中国颅内静脉系统血栓诊疗指南更新啦！一文理清5大要点！

CVST极易误诊漏诊，快来看新指南学习一下！

颅内静脉系统血栓形成(cerebral venous sinusthrombosis，CVST)是指由于多种病因引起的以脑静脉回流受阻、常伴有脑脊液吸收障碍导致颅内高压为特征的特殊类型脑血管病，在脑血管病中约占 0.5%-1%。

由于患者凝血与纤维蛋白溶解(纤溶)状态的波动导致患者病情呈缓解与加重交替，本病多数呈亚急性或慢性隐匿起病，除海绵窦血栓形成外，其临床症状缺乏特异性，极易漏诊和误诊，其漏诊率可达73％，40％的患者平均诊断时间在10天以上，CVST的诊断和治疗亟待规范。

《颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》，是由中华医学学会神经病学分会脑血管病学组的专家团队通过多次讨论颁布的指南，在2012年和2015年相继发布了第一版和第二版，用以指导静脉血栓的临床诊疗。在2019年，《颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》再次更新。

在9月19日-22日召开的中华医学会第22次神经病学学术会议（NCN2019）上，来自中山大学附属第一医院的曾进胜教授对本次《颅内静脉系统血栓形成诊断和治疗指南》（以下简称《指南》）的更新进行了介绍。

“对比2015年发布的第二版《指南》，2019年的指南主要对其中的15个要点进行了更新和修改。”曾进胜教授介绍道。最重要的更新，就是相比其它两版指南，本次新增了预防的部分。

1

病因和危险因素的更新

新版《指南》强调了静脉系统血栓的形成和动脉系统的血栓形成的危险因素不同。静脉系统血栓的患者（尤其是年轻女性）一般都不具备“传统的”脑血管病危险因素（例如：吸烟、饮酒、高血压、糖尿病、高脂血症等），另一方面，强调了血液高凝状态的先、后天原因在静脉血栓形成中的作用。

此外，在2015版中一笔带过的口服避孕药应用史、人工流产史和卵巢过度刺激在新版《指南》中获得了更多的重视。

曾进胜教授介绍：“近年来随着2胎政策的开放，不少年龄较大的女性选择以人工促排卵的方式来增加受孕机会，这也有可能导致卵巢的过度刺激，是静脉血栓形成的危险因素之一。”

2

临床表现方面的更新

2015版《指南》指出，对急性或反复发作的头痛、视物模糊、视乳头水肿、一侧肢体的无力和感觉障碍、失语、偏盲、痫性发作、孤立性颅内压增高综合征，不同程度的意识障碍或认知障碍，以及不明原因的硬脑膜动静脉瘘均应考虑CVST的可能。可见大部分静脉血栓的形成并不具有特异性的临床表现，很难排查。

2019年的《指南》维持了这一观点，同时提出，静脉血栓形成的临床症状可以因为血栓形成部位、累及范围、起病缓急而出现众多变化，因此，不能以单一标准进行排除，需时刻注意患者的临床表现观察，其中，尤其强调了极易误诊的单纯（孤立性）皮质静脉血栓形成的临床表现（极少发生颅高压，往往以头痛、抽搐为主）。

图源：讲者PPT

3

影像学检查的更新

以往的指南中，一直将数字减影血管造影（DSA）作为CVST诊断的金标准，但在本次更新中，《指南》强调了CT（平扫/增强）和MRI（常规/增强）影像学检查的地位，尤其对于新的MR成像技术（磁敏感、高分辨、黑血成像等）对于CVST诊断的作用进行了肯定。

在演讲中，曾进胜教授还对各种影响学技术对CVST的敏感性进行了表格比较，他指出：“DSA在本次指南更新中，已经不再作为CVST诊断的金标准，反而强调了DSA的局限，如有创、增加颅内高压风险等”

图源：讲者PPT

4

治疗方面的更新

1.针对病因治疗：

增加对口服避孕药相关CVST的治疗推荐：建议立即停用此类药物（I级推荐）并且建议以后都不要应用此类药物。此外对于有CVST病史的女性，应告知孕期有静脉血栓形成和流产风险（II级推荐，C级证据）。

2.针对抗凝治疗：

抗凝是针对静脉血栓形成的主要治疗手段，原《指南》也强调了抗凝治疗的重要性：

• 对于无抗凝禁忌的CVST应及早接受抗凝治疗，急性期使用低分子肝素，成人常用剂量为0.4ml（180AxaIU·kg-1·24h-1），每日2次皮下注射；如使用普通肝素，初始治疗应使部分凝血活酶时间延长至少1倍。疗程可持续1-4周。
  

• 伴发于CVST的少量颅内出血和颅内压增高并不是抗凝治疗的绝对禁忌（II级推荐，B级证据）。

• 低分子肝素的安全性和有效性略优于普通肝素（II级推荐，B级证据）。

新版指南在此基础上增加了关于新型口服抗凝药的推荐以及特殊情况的抗凝治疗推荐：

• 新型口服抗凝药相比华法林使用方便，其疗效和安全性有待进一步研究（II级推荐，C级证据）。
  

• 对头面部感染相关CVST，抗凝治疗的疗效尚不明确，但有增加颅内出血的风险（III级推荐，C级证据）。
  

• 对于妊娠合并CVST患者，建议全孕期使用低分子肝素钠进行治疗（II级推荐，C级证据）。

3.针对血管内治疗：

新版指南建议总体上慎用血管内治疗（局部溶栓、机械取栓、血管内支架或两种、两种以上方式联用）。推荐：

• 在足量抗凝治疗无且无颅内出血的重症患者，可在严密监护下慎重实施局部溶栓治疗（II类推荐，C级证据）。

• 对于已有颅内出血或其它方法治疗无效的急性、亚急性CVST患者，在有神经介入条件的医院，经导管机械取栓术是可供选择的治疗方法（II类推荐，C级证据）。
  

• 对慢性血栓导致的静脉窦狭窄和颅内高压患者，有条件的医院可严格选择病例，考虑行狭窄部位静脉窦内支架术，但长期疗效和安全性仍需进一步评估（II类推荐，C级证据）。
  

• 血管内治疗后的抗栓方案依治疗措施和患者病情进行个体化选择（II类推荐，C级证据）。

4.颅内压增高处理：

• 对颅内高压者，可采用脱水降压治疗；但应防止过度脱水导致血液浓缩等因素加重CVST病情（II类推荐，C级证据）。
  

• 除非基础疾病治疗需要，常规使用糖皮质激素治疗CVST并无益处，CT/MRI未发现脑实质病变的CVST患者更应避免使用糖皮质激素（III类推荐，B级证据）。

• 对严重颅内高压或出现早期脑疝者，应该紧急处理，必要时可行去骨瓣手术减压或脑脊液分流治疗（II类推荐，C级证据）。
  

• 对伴有进展性颅内高压者，可行视神经鞘减压术以挽救视力（II类推荐，C级证据）。

5

预防相关推荐的新增

新版《指南》针对CVST的预防主要进行了3点推荐：

• 积极治疗病因和控制相关因素是预防CVST的重要手段（I级推荐，C级证据）。

• 对于复发性CVST伴有严重血栓形成倾向的患者，可考虑长期口服抗凝药物（II类推荐，C级证据）。

• 有CVST病史的孕期女性，可在权衡利弊后，考虑全孕期采用低分子肝素抗凝治疗（II类推荐，C级证据）。

总结 

据曾进胜教授介绍，本次指南更新经过了中华医学会神经病学分会、脑血管病学组山西会议、南京会议、九江会议以及网络邮件的反复讨论，目前已经初步拟定。但由于静脉血栓相对于动脉血栓来说比较少见，国内外的双盲随机对照研究都较为有限，因此《指南》的证据级别不高，难免有疏漏之处，还有待进一步的研究和完善。

专家简介

曾进胜教授

中山大学附属第一医院副院长、神经科主任。教授、博士生导师、广东省“珠江学者”特聘教授、广东省重大神经疾病诊治研究重点实验室主任。

担任中国神经精神疾病杂志主编、中华神经科杂志副总编、Stroke编委

中华医学会神经病学分会副主任委员、中华预防医学会卒中预防与控制委员会主任委员、中国医师协会神经内科分会常务委员以及脑血管疾病专业委员会主任委员、广东省医师协会神经内科医师分会副主任委员

本文首发：医学界神经病学频道

讲者： 中山大学附属第一医院 曾进胜教授

  整理：妮娜

责任编辑：陈诗雨