*仅供医学专业人士参考
病例摘要
A.患者12导联心电图显示反复出现单形室性早搏（+），其形态为非典型左束支传导阻滞/电轴左轴，偶联间期较短，为240毫秒（-）。B.患者心电监测显示为窦性心律，伴有频繁的室性早搏（+）。其中一个室性早搏去极化（箭头）诱发多形性室性心动过速，并可能恶化为心室颤动。
问题：该患者的心电图诊断是什么？最佳治疗方案是什么？
心电图解读
患者的12导联心电图（见图A）和多形性VT/VF发作前的心电监测（见图B）均显示窦性心律，QRS波群和QT间期正常，TU波正常，无J点或ST段抬高，无传导异常。患者12导联心电图（见图A）显示反复出现的单形室性早搏，QRS波呈非典型的左束支传导阻滞/电轴左偏，和短偶联间期（240毫秒），可能诱发多形性VT，并可能进展为VF（见图B）。这符合特发性室颤的短偶联多形性VT/VF（SC-PMVT/VF）变异型的典型特征。
经静脉弹丸式注射维拉帕米（10毫克）和持续滴注（每小时5毫克）15分钟内有效控制室性心律失常。在随后3天住院期间，持续静脉滴注维拉帕米，未再出现心律失常。患者拒绝接受经导管射频消融术和植入埋藏式心律转复除颤器（ICD）。出院后，患者口服维拉帕米240毫克/天。6个月的随访期间，患者未再出现晕厥。24小时动态心电图显示，患者不再出现短偶联室性早搏。基因检测显示，患者心脏雷诺丁受体（RyR2）编码基因存在意义不明的变异。
讨论
患者无明显心脏疾病，亦无亚临床室性心律失常综合征（如长QT综合征、短QT综合征、早复极综合征、致心律失常性右室发育不良或Brugada综合征）的证据。该患者的室颤导致心脏骤停可被归类为特发性室颤。SC-PMVT/VF是指经临床评估排除已知的与心脏、代谢、呼吸和毒理学相关的VF。SC-PMVT/VF是特殊的特发性室颤亚型。通常，QRS波群形态呈不典型的左束支传导阻滞/电轴左偏和极短的偶联间期（<350毫秒）的单形室性早搏（虽最常见但并非唯一）可诱发多形性VT，并可能恶化为VF。
SC-PMVT/VF的概念自20世纪90年代得到了确认。然而，早期的报道涉及的人群异质性较大，包括未确诊的Brugada综合征、短QT间期综合征和早复极综合征，以及SC-PMVT/VF。1994年，Leenhardt等人观察到，由短偶联室性早搏诱发的特发性VF具有围绕基线扭转的特征性表现，并首次使用了“短偶联尖端扭转”这一术语。然而，使用“尖端扭转型心动过速”一词可能令人困惑，因其与长QT间期综合征联系紧密。考虑到短偶联室性早搏易诱发多形性VT，进而可能演变为VF，SC-PMVT/VF优于“短偶联VF”一词。
SC-PMVT/VF表现恶性，常伴有反复发作的心律失常。SC-PMVT/VF导致约占3%至5%的VT/VF心脏骤停；然而，鲜有医生意识到这种疾病及其不寻常的治疗方法。治疗电风暴的常用药物，如β-阻滞剂和胺碘酮，通常无效。尽管静脉注射后序贯口服奎尼丁治疗似乎是最有效的（可能通过阻断Ito电流），但由于口服奎尼丁供应稀缺，能够进行静脉注射奎尼丁的治疗中心更是少之又少。因此，鉴于诊断情况，可考虑使用另一种有效的抗心律失常药物，即维拉帕米。钙通道阻滞剂，尤其是维拉帕米，通常通过延长室性早搏的偶联间期和抑制室性早搏来治疗这种疾病。由于室性早搏往往为局灶性，SC-PMVT/VF患者也适合接受导管消融。在超过80%的SC-PMVT/VF患者中，VF或多形性VT可得到长期预防。然而，无论是维拉帕米还是射频消融并不能完全消除VF或VT的复发风险。因此，仍建议大多数SC-PMVT/VF患者植入ICD。
要点回顾
无潜在心脏疾病的患者，其多形性VT/VF起因于室性早搏，偶联间期较短（<350毫秒），应考虑SC-PMVT/VF诊断
钙通道阻滞剂，尤其是维拉帕米，是治疗SC-PMVT/VF的有效药物，能延长室性早搏偶联间期并抑制室性早搏
医生应了解SC-PMVT/VF及其治疗方法，包括使用钙通道阻滞剂、导管消融和植入ICD
来源：
联系客服
