这5大中脑梗死综合征，你掌握了吗？

同侧动眼神经麻痹+对侧小脑性共济失调=?

本文通过一个病例，带你全面了解中脑梗死综合征，将对你临床有较大帮助。

病例介绍

患者男，68岁，10天前行走时突然出现复视、行走不稳，行走向右侧倾斜，右侧肢体活动笨拙，逐渐加重，伴左眼睑下垂。无视物旋转，无口角歪斜，无饮水呛咳、吞咽困难，无肢体麻木、无力。

既往史：既往糖尿病史3年，口服药物治疗（具体用药不详），未监测血糖。

神经系统查体：神志清楚，言语流利，认知正常。左眼睑下垂，左侧瞳孔直径4mm，对光反射迟钝。右侧瞳孔直径3mm，对光反射灵敏。左眼外斜位，内收、上视、下视受限。右眼各方向运动充分，无眼球震颤。余颅神经查体阴性。双侧肢体深浅感觉对称存在，四肢肌力5级，右侧指鼻试验、轮替试验、跟膝胫试验（+），生理反射存在，病理反射未引出。颈软。

核心症状：右侧小脑性共济失调+左侧动眼神经麻痹。

▎小脑性共济失调定位

小脑性共济失调传导通路

 

小脑发出的传出纤维经过小脑上脚，在Wernekink连合交叉，至对侧红核后投射至丘脑（齿状核-红核-丘脑束）。由丘脑传递至大脑皮质运动区和前运动区（丘脑皮质束）。从大脑皮质发出的冲动经过脑桥核至小脑皮质（皮质-脑桥-小脑束），由此形成一个环路。

 

小脑性共济失调可分为以下3种情况：

▎动眼神经麻痹定位

 

 

患者出现右侧小脑性共济失调和左侧动眼神经麻痹，呈交叉性（考虑同侧动眼神经麻痹+对称小脑性共济失调），综合以上分析可定位于中脑层面。

 

▎定性诊断：患者老年男性，急性起病，症状突发，出现局灶性神经功能缺损体征。既往有糖尿病危险因素。入院颅脑CT未见高密度征象，考虑缺血性脑卒中-中脑梗死可能。

为此，完善颅脑MRI检查证实为中脑急性梗死。

最终诊断：中脑梗死（Claude综合征）。

 

颅脑MRI示：中脑旁正中区DWI、T2WI高信号

 

Claude综合征

法国精神病学家及神经病学家Claude于1912年首次描述同侧动眼神经麻痹、对侧协同动作不能，由此产生了以他名字命名的综合征-Claude综合征。损害中脑结构包括同侧的动眼神经束、红核及小脑上脚。

中脑-上丘层面

 

▎中脑-上丘层面

将影像与解剖图谱对应：累及结构包括左侧红核、动眼神经、动眼神经亚核和部分网状结构。

 

提出一个疑问：

红核位于中脑四叠体层面，而小脑上脚位于脑桥背侧上部，小脑红核束是由后下向前上方向走形（见下图）。出现对侧小脑性共济失调可以用红核受累解释（已经发生了交叉）。而经齿状核传出至小脑上脚的纤维尚未交叉，小脑上脚受累出现的应该是同侧小脑性共济失调。

关于Claude综合征，主要受累应该是红核，或是已经经小脑上脚交叉至对侧的小脑红核束，而不是小脑上脚。

 

其他类型中脑梗死综合征

▎Weber综合征（大脑脚综合征）

①动眼神经根纤维：同侧动眼神经麻痹、瞳孔扩大；②皮质桥束：对侧共济失调；③皮质核束：对侧核上性面舌瘫；④皮质脊髓束：对侧痉挛性偏瘫；⑤黑质：运动障碍（帕金森综合征）。

▎Benedikt综合征（红核综合征）

动眼神经根纤维：同侧动眼神经麻痹、瞳孔扩大；内侧丘系：同侧触觉、位置觉、震动觉、辨别觉减退；红核：对侧肢体舞蹈、手足徐动及共济失调；黑质：对侧强直、震颤。

▎Parinaud综合征（中脑背侧综合征）

垂直注视麻痹、光反射-近反射分离、向上注视时辐辏性眼震、眼睑回缩、反向偏斜。病灶累及中脑网状结构包括嘴侧内侧纵束间质核（RIMLF）及与其联系的Cajal间质核（INC）和Darkschewitsch核（ND），还有后连和（PC）（见下图）。

▎Wernekink连合综合征

双侧小脑性共济失调，伴或不伴有眼外肌麻痹、腭肌阵挛及嗜睡。病灶位于中脑导水管前方中脑下部旁正中区。受累结构主要为Wernekink连合、内侧纵束、网状结构。

 

中脑下丘层面（中脑下部）

1. 皮质脊髓束 2.内侧丘系 3.内侧纵束 4.网状结构 20.Wernekink连合 21.黑质 22.下丘 23.滑车神经核 27.乳头体28.视束 45.小脑山顶 47.中央小叶