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咸阳市第一人民医院:头晕乏力非小事,细查竟是白血病
头晕乏力,还时不时胸口疼,60岁的范阿姨以为自己是贫血,令她没想到的是,到医院一查,居然查出白血病,诊断结果犹如晴天霹雳,让患者及家属恐慌不已,这可怎么办呢,且看血液风湿免疫科李治琴博士怎么为她治疗。
头晕乏力非小事,血常规里藏乾坤
范阿姨,今年60岁,近1月来受凉感冒,平日坚持几天就过去了,这次却怎么都不行,头晕、乏力,活动后更加明显,这是怎么了?去县医院一查血常规:血红蛋白60g/L,贫血?想想自己最近吃饭也不怎么样,就口服补血药吧。不过,吃了一整盒的叶酸、维生素B12和铁剂,再去复查,血红蛋白63g/l,还是低得厉害,而且,头晕感觉更加明显,还时不时感觉胸口疼,大夫告诉她,还是赶紧去市第一人民医院血液风湿免疫科查下吧。来我院后,血常规检查如下 (提示贫血,白细胞升高,淋巴细胞明显升高):
白细胞(WBC):14.31×10^9/L;
淋巴细胞数:12.74×10^9/L;
淋巴细胞百分比:89%;
红细胞(RBC):1.36×10^12/L;
血红蛋白(HGB):62g/L
血小板(PLT):139×10^9/L。
杜大夫看到化验单,表情凝固起来,对范女士老伴说,范阿姨需要住院。老伴一听急了,不就是贫血吗?不就是白细胞高一点吗,可能就是有点细菌感染呢?给我开些贫血药和消炎药不就好了,为什么要住院呢?
面对范阿姨老伴的三连问,杜大夫道出原委:虽然您老伴白细胞只是稍高,但淋巴细胞数及比例明显偏高,我怀疑可能得了白血病。
怎么可能,我们身体可是一直很好的,又没有从事有毒有害的作业,又没住新房。范阿姨虽然质疑,但还是免为其难地住院了。
如何看血常规化验单?
血常规中三大指标包括白细胞、血红蛋白、血小板我们比较熟悉,分别司感染、运输氧气、凝血功能。但在血液科大夫这儿,关注的更多,比如,白细胞分类就相当重要,其组成主要包括中性粒细胞、淋巴细胞及单核细胞。
其中,中性粒细胞约占白细胞总数的50-70%,参与机体炎症和免疫反应的调控,增高考虑细菌感染、慢性白血病等,降低提示病毒感染、骨髓异常造血可能。
淋巴细胞是白细胞中体积最小的细胞,占白细胞总数的20-40%,是存在于淋巴管中循环的淋巴液中,是机体免疫应答功能的重要细胞成分,是对抗外界感染和监测体内细胞变异的一线"士兵"。
一旦出现三大指标均异常,特别是白细胞分类异常,需考虑血液系统恶性疾病如白血病、再生障碍性贫血等可能,需尽快行骨髓检查明确。
贫血就是补充造血原料叶酸、铁剂和维生素B12?
一般人的理解,贫血就不是病,多吃点红枣、桂圆、花生或者补点叶酸、铁剂和维生素B12就好了。
其实不尽然,造血原料缺乏虽可导致贫血(如缺铁性贫血、巨幼细胞贫血),但贫血不一定都是原料缺乏,如骨髓增生异常、白血病、再生障碍性贫血等血液系统疾病,就是因为造血干细胞水平异常导致骨髓异常造血或停止造血,从而导致血细胞生成减少、破坏增多,这时,补充造血原料不能解决根本问题。故此,虽然都是贫血,但原因各异,需明确贫血原因,对症下药才有效。
说了这么些,那范女士到底是什么病呢?再次细看血常规,中性粒细胞明显减少,淋巴细胞明显增高,杜大夫做了外周血涂片检查:可以见到原始及幼稚细胞。更加印证了之前的猜测。
医生,到底是不是白血病,能有个"准话"吗?这就需要血液科的重要“助手”--骨髓检查来明确了。
血液病为什么要做骨髓穿刺及活检?
通过骨髓检查,医生可以了解骨髓造血细胞的增生情况,细胞形态有无异常,它对各类血液病、某些感染性疾病诊断、治疗有非常重要的意义,多数情况下结合其它检验方法一起诊断疾病。
但范女士一想到要取骨髓,又犹豫了,听说会长期腰痛,留下后遗症。真有这么可怕吗?
骨髓穿刺真的很可怕吗?
骨髓穿刺常常被患者或家属拒绝,多数是担心对人体健康产生不良影响,缺乏对骨髓穿刺的了解引起的误解。骨穿部位多选择在髂前上棘、髂后上棘或胸骨柄,不会造成重要脏器损伤,穿刺前均进行局部麻醉,患者所承受的疼痛和平日肌肉注射相当。骨髓是成人造血的重要部位,每天都在不断更新,抽取0.2-5ml用于检验,对于机体不会产生任何影响。
打消了患者和家属的顾虑,拿出具有血液科科室鲜明特色“组合拳”---MICM,即细胞形态学(M)、免疫组织化学(I)、细胞遗传学(C)、分子生物学(M),明确疾病诊断、分型及预后评估,结果如下:
骨髓涂片:骨髓增生极度活跃,可见一类幼稚细胞,形似小淋巴细胞,占全片有核细胞90%以上,粒系和红系增生受抑,成熟粒细胞和红细胞形态大致正常,巨核细胞全片偶见,似AML-M2。
骨髓活检:MPO阳性,有核细胞增生极度活跃,符合AML。
流式细胞免疫分型:原始细胞占有核细胞总数79.24%,表达CD13、CD34,部分表达CD117、CD7(提示髓系),少量表达CD33、HLA-DR、MPO。
细胞遗传学:46, XX,-13,+mar
分子生物学:AMLI-MTG16(+)。
最终结论:急性髓细胞白血病部分分化型( AML-M2),融合基因AMLI-MTG16(+)。
晴天霹雳--白血病能治吗?或者说,能治好吗?
看到各项检查相继回归,"白血病"是板上钉钉了。犹如晴天霹雳,家人都听说过白血病的厉害,范女士还能治吗?
近年来,随着环境污染、各种化工产品的应用,被称之为 “血癌”的白血病,发病率有逐年增高趋势,目前,我国10万人中有3-4个人得白血病,如不早期发现、积极治疗,病情进展迅速,自然病程仅数周至数月,但早期规范治疗,初治急性白血病缓解率达60-80%,待病情控制,可考虑行造血干细胞移植。
云开雾散——早期识别、规范治疗
病人年龄≥60岁;体力状况评分PS为1;无预估不良的细胞遗传学/分子学标记;无骨髓异常增生综合征(MDS)/治疗相关AML。依据成人急性非淋巴细胞白血病诊治指南,在和病人及家属充分沟通后,予以标准方案化疗DA诱导缓解(柔红霉素 60mg三天+阿糖胞苷150mg七天 ),入住层流病房,保持个人清洁卫生,于化疗后第3天、第7天、第14天、第21天查血常规:
在白细胞/血小板/红细胞明显减少(骨髓抑制期)时应用粒细胞集落刺激因子、白介素-11等升血细胞/血小板,输注红细胞、血小板等,症状体征较前好转。
化疗后3周左右复查:血常规正常,骨髓缓解。诱导治疗疗效评价:完全缓解(CR)。完全缓解后予标准剂量和中剂量阿糖胞苷交替应用,期间间断复查骨髓提示缓解,流式细胞检查提示残留病变阴性(疗效评价持续缓解)。遗憾的是患者及家属因各种原因不考虑造血干细胞移植。缓解后化疗4周期后,现持续随访中(已随访2年),每周复查血常规,每月门诊行骨髓检查,2-3月来院复诊及维持治疗,评价为持续缓解状态。
治疗感悟
血液病是原发于造血系统的疾病,或影响造血系统伴发血液异常改变,以贫血、发热、出血及肝脾淋巴结肿大为特征。常见的有各种类型贫血如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、溶血性贫血等,出血、白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤及各种血细胞数目的增多或减少等。其中最为人熟知和恐惧的,就是急性白血病,它是一类造血干、祖细胞来源的恶性克隆性疾病,发病时骨髓中异常的原始细胞及偏原始的幼稚细胞(白血病细胞)大量增殖并抑制正常造血,表现为贫血、出血、感染和髓外组织器官浸润,早期诊断、规范治疗尤为重要。
确诊需行骨髓穿刺术、骨髓活检术,可完整进行免疫组织化学染色、流式细胞免疫分型、分子生物学相关融合基因及基因突变检测、细胞遗传学、FISH相关检测,规范进行白血病诊断及预后分层,选择合适的治疗方案。
如果出现头晕、头痛、视物不清、乏力、活动耐力下降甚至晕厥,牙龈、鼻腔等无诱因反复出血、大便发黑、尿中有血,反复不明原因发热、骨骼及关节疼痛等等,需警惕血液系统疾病,请及时就诊,联系我们。
来源:咸阳市第一人民医院
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