病例:患者男,68岁,因“门静脉高压2年余,脾切除术后2周余,发热l周”人院。患者40年前曾诊断为慢性乙型肝炎,AI了>l000U几,中药保肝治疗3年余后肝功能恢复正常,之后未再复查肝炎指标。患者既往有铅接触史1年余,无饮酒史。1年半前,患者体检行B超检查示肝弥漫性病变、脾大,门静脉高压。盆腹部增强CT+血管重建示肝左静脉显示清晰,肝中、肝右静脉显示欠清;门静脉形态变异,左支于近段分为两支,右支近段瘤样扩张,远端纤细。血常规和肝肾功能均正常,HBsAg、HBV一DNA定量和HCV抗体均(一)。因患者无临床症状,故未行进一步诊治2009年5月16日,患者无明显诱因下出现不完全性肠梗阻,予禁食、禁水、胃肠减压和抗感染治疗后症状缓解。查血常规和肝肾功能均正常,HBsAg、HCV抗体均卜);凝血功能检查示凝血酶原时间(盯)16.15(正常值:10.4一12石S),活化部分凝血活酶时间(APl,l,)37.85(正常值:22刀一31.85)。自身免疫性肝病自身杭体谱、抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、日2一糖蛋白1均正常;细胞角蛋白19片段抗原(CYFRAZ!一l)、组织多肤抗原(TPA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、癌胚杭原(CEA)、甲胎蛋白(AFP)、CA19一9、CA242、CA50等肿瘤标记物均正常。易栓全套检查示抗凝血酶11177%,蛋白C57%,蛋白5(一)。复查盆腹部增强CT+小肠重建示肝左右叶比例失调,门静脉形态变异,左支于近段分为两支,右支近段瘤样扩张,远端纤细脾脏增大,脾动脉迂曲增粗,脾静脉显示欠清,伴腹腔内、胰周大量侧支循环形成,胃底静脉曲张,直肠周围静脉曲张。胃镜检查示食管静脉轻度曲张,胃底、胃体静脉重度曲张。结肠镜检查示结肠散在小静脉扩张。2009年6月8日患者于全麻下行剖腹探查+勃连松解+脾切除+贵门周围血管离断+肝活检术,术后病理示慢性淤血性脾肿大;肝假小叶形成,肝窦拥挤,肝细胞轻度浊肿伴中度脂肪变,可见点灶状坏死。诊断为“肝硬化,门静脉高压,窦前性血管狭窄可能性大”,术后体温恢复正常后出院。2009年6月18口患者无明显诱因下出现发热(38.6),伴乏力,无畏寒、寒战,无腹痛、腹胀、腹泻,无恶心、呕吐、便秘,自服头抱吠辛1周,仍有间断低热。人院查体示体温37.1,脉搏90次/min,血压120/90mmHg(1mmHg=0.133kpa沁心肺卜),腹软,肝肋下ZCm,无叩击痛,全腹无压痛、反跳痛、肌紧张,肠鸣音正常,移动性浊音(一)。血常规示白细胞12xlo叽一16xlo军L,血红蛋白133一140岁I,血小板由843xlog/L逐渐降至29Oxlog/L;肝肾功能基本正常;多次粪便常规+潜血试验正常;凝血功能检查示Prr、Ap下l,轻度延长,D二聚体升高至1377林g/L血涂片示血小板稍增多。胸片未见异常,腹部B超、静脉彩超不肝弥漫性病变,门静脉和肠系膜上静脉血栓形成。复查盆腹部增强CT+血.管重建示门静脉及其肝内分支、肠系膜上静脉、胃冠状静脉广泛血栓形成,侧支循环丰富,少量盆腔积液(见图1)。复查胃镜示食管、胃底静脉轻一中度曲张。结合患者新发的门静脉、肠系膜上静脉血栓和发热,且临床无其他感染证据,故诊断为“门静脉炎”。予莫西沙星十甲硝哩抗感染,低分子肝素钙住4mlqlZh皮卜注射抗凝,发热很快缓解。进一步筛查高凝状态指标示同型半胧氨酸正常,JAKZV617F突变阳性。骨髓涂片+病理活检基本正常。上述两种抗生素静脉治疗2周后改为口服,共治疗6周;考虑患者的年龄和依从性,推荐低分子肝素终生抗凝。
