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卵巢皮样囊肿的超声诊断

卵巢皮样囊肿(ovarian dermoid cyst)被定义为,囊壁内层由起源于外胚层的复层鳞状上皮形成的皮肤及其附件(汗腺和皮脂腺)构成的生殖细胞囊性肿瘤。几乎所有的卵巢成熟囊性畸胎瘤(ovarian mature cystic teratoma)都是皮样囊肿,故而,卵巢成熟囊性畸胎瘤又称卵巢皮样囊肿,但囊壁不含皮肤组织的成熟囊性畸胎瘤,不属皮样囊肿范畴。

皮样囊肿是卵巢最为常见的良性生殖细胞肿瘤,占所有卵巢肿瘤的30%,占畸胎瘤的95%以上;可发生于任何年龄,80%发生于育龄女性,以20-40岁居多;在青春期前的患者中,卵巢生殖细胞肿瘤占所有卵巢肿瘤的60%(不同于成年女性,卵巢肿瘤以上皮性肿瘤更为多见),其中的三分之二为良性的卵巢皮样囊肿,卵巢皮样囊肿最为常见;10%的病例在妊娠时诊断。

临床表现及并发症

卵巢皮样囊肿通常无症状,绝大多数是因其他原因妇科检查时或常规超声检查时偶然发现。

关于其症状体征表现,有研究报道:47%的病例出现腹痛,15%的病例出现腹部膨隆或盆腔包块,15%的病例出现不明原因的不好解释的异常子宫出血。

卵巢皮样囊肿可出现蒂扭转、破裂、感染、恶变等并发症,从而出现相应的症状体征。蒂扭转是最为常见的并发症,出现于16.1%的病例中。

病理

卵巢皮样囊肿属良性肿瘤,多为单侧,双侧占10%-17%;呈圆形或卵圆形,壁光滑,质韧;多为中等大小,80%直径小于10 cm,但大小跨度大,小到1cm左右不影响卵巢形态偶为超声检查发现,大到直径达30-40cm,在育龄女性中肿瘤以1.8mm/年的速度生长,在绝经后期女性中肿瘤以1.6mm/年的速度缩小;单房囊肿多见,41%的病例为多房囊肿;肿瘤多为单发,偶见一侧卵巢内多个肿瘤;绝大多数的肿瘤周围包绕卵巢组织,部分肿瘤瘤体部分包绕卵巢组织主体往卵巢外生长,少数情况下瘤体完全在卵巢外仅通过一蒂样结构联系卵巢。

卵巢皮样囊肿是由两个或三个胚层成熟的组织结构混杂组成的囊性肿瘤。

囊壁:囊壁规则,厚度为2-3 mm,囊壁内层为起源于胚胎性腺原始生殖细胞分化形成的外胚层组织结构——皮肤及其附件(汗腺和皮脂腺)。

头节:囊壁上常见小丘样隆起(80%的病例)向腔内突出称头节(Rokitansky nodulesdermoid plugs)。囊壁内层皮肤组织延续为头节的包膜,头节由两个或三个胚层成熟的组织结构混杂组成,如,成簇的毛发、皮肤组织(分泌汗液、皮脂)、脑膜脑组织(分泌脑脊液)、脂肪组织、骨、软骨、肌肉、呼吸道纤毛上皮组织和胃肠道黏膜上皮组织(分泌黏液和唾液)、甲状腺组织等;大小0.5- 5 cm,多数为单个,可多个。

1 直径8cm的卵巢皮样囊肿标本,剖开囊壁清除混杂毛发的脂质囊液后:规则的囊壁,镜检证实包含复层鳞状上皮及多数皮肤附件;附着囊壁内缘的4cm大小的半月形的头节,由骨、软骨及连接组织组成,且见毛发自头节伸向囊腔。

囊腔内容:卵巢皮样囊肿囊腔内容,是声像图物质基础的主要部分,理解其以下三种形式,有助正确解读声像图。

  囊壁的皮肤组织(包括包裹头节的皮肤组织)分泌皮脂和水分与毛发混杂形成囊内容(脂质在体温下呈液态,在25°C以下呈固态)。皮脂、水分、毛发等成分不同的分量占比以及不同的混杂形式,是声像图多样性的物质基础。

图2 卵巢皮样囊肿囊腔内容为脂质中混杂着成簇毛发,固态标本切面。

图3 卵巢皮样囊肿囊腔内容为脂质与毛发,两者混杂形式模式图。

  纯脂质内容,无毛发。

图4 卵巢皮样囊肿囊腔内容为纯脂质,固态标本切片。

图5 卵巢皮样囊肿囊腔内容为纯脂质之模式图。

  单纯的囊液。由汗腺分泌的水分或脉络从组织分泌的脑脊液形成,当囊壁还包含甲状腺组织时,囊液呈冻胶状。这种形式的“纯”是相对的,皮样囊肿囊液中总是存在脂质,只是脂质的含量多寡差异,脂质含量增加则就成上面介绍的第一种情况了。

图6 卵巢皮样囊肿囊腔内容为单纯囊液之模式图。

声像表现

卵巢皮样囊肿声像表现多种多样,对其病理表现全面清晰的认识,是正确解读声像表现,提高诊断准确度的根本。

不管声像表现是怎样的多种多样,不外乎取决于这样三个病理指标:(一)肿瘤的大小;(二)囊腔内容的构成情况:毛发、脂质、水分(或脑脊液)等成分的占比及混杂形式;(三)头节情况:囊壁头节的有无、大小形态、数目、内部成分的不同组织学结构。综合这三个病理指标的变化,多种多样声像表现皆可用以下几种声像表现模式来概括。

小(<3 cm)或中等大小肿瘤,可呈完全的高或等或低回声(相对于子宫肌层回声),肿瘤边界可完整显示。在小肿瘤(<3 cm)中以高回声表现最为常见。

7 最大径约3.5cm的卵巢皮样囊肿,内部低回声背景中为弥漫分布多个点状高回声;CT证实囊内为脂质及毛发。

8 最大径约6cm的卵巢皮样囊肿,内部为弥漫分布的高回声,内部无血流信号;术后病理大体所见:囊内为粘稠的脂质混杂少许毛发(若毛发占比更多,声像上回声性更高)。

不同囊腔内容背景中见附着于囊壁内缘凸在囊腔中的实性团块(头节)。该模式:囊腔内容不同,头节内结构组织学特征不同,决定声像表现的差异,少见情况下出现钙质结构,如骨质、牙齿,则声影明显。

9 囊腔“毛玻璃回声”背景中一个边界模糊的附壁团块(头节),团块内为不均匀高回声,伴后方声影。

10囊内见一附壁实性团块(头节),团块为高回声,自该团块水草样发出多条隔带联接囊壁内缘。

11 卵巢皮样囊肿声像图及术后大体标本图片。左侧声像图:囊内见一附壁实性团块(头节),团块内部为高回声,伴声影,自该团块轮辐样发出多条隔带联接囊壁内缘。内部为弥漫分布的高回声,内部无血流信号;术后病理大体所见:囊内为粘稠的脂质混杂少许毛发(若毛发占比更多,声像上回声性更高)。术后标本剖开大体照片:囊壁内见软组织、毛发、脂肪组织组成的头节。

卵巢皮样囊肿特异性声像表现之“皮样网,Dermoid mesh”模式:内部散在分布点状、短线样高回声,为与脂质混杂的毛发。

12 卵巢皮样囊肿特异性声像表现之“皮样网,Dermoid mesh”表现:囊内散在分布点状、短线样高回声,为与脂质混杂的毛发。

卵巢皮样囊肿特异性声像表现之“冰山一角征,tip of the iceberg sign”:内部为高回声团块伴声影,仅近场部分显示,声影掩盖了声场远端大部分团块结构。该征象与肿瘤大小相关,一般出现于中等以上大小的肿瘤中。

13卵巢皮样囊肿特异性声像表现之“冰山一角征,tip of the iceberg sign”:内部为高回声团块伴声影,仅近场部分显示,声影掩盖了声场远端大部分团块结构。

14卵巢皮样囊肿特异性声像表现之“冰山一角征,tip of the iceberg sign”:内部为高回声团块伴声影,仅近场轮廓显示,声影掩盖了声场远端绝大部分团块结构。

卵巢皮样囊肿特异性声像表现之“脂-液分层征,Fat-fluid level sign”;高回声脂质浮在上层,水分在下层,两者之间出现分界线,患者体位改变时此界线随之变化。

图15卵巢皮样囊肿特异性声像表现之“脂-液分层征,Fat-fluid level sign”;高回声脂质浮在上层,水分在下层,两者之间出现分界线,患者体位改变时此界线随之变化。注意:该例见一球状高回声漂浮于分界线上。

图16卵巢皮样囊肿特异性声像表现之“漂浮球,Floating balls”表现:临床少见,囊内充满直径约1cm左右的高回声球,漂浮于囊液中。高回声球由脂质、软组织、毛发组成,各种成分占比不同,形态、回声性有差异,这种高回声球可单发或多发。

以上五种声像表现模式,每一种都可以衍生出多种略有差异的声像表现,了解卵巢皮样囊病理表现,顺着以上五条线索,绝大多数病例可正确诊断。

鉴别诊断

卵巢皮样囊肿奇异、多种多样的声像表现,与多种性质的附件囊性包块表现相似。高回声结构、声影、无血流信号是其主要表现特征。

“冰山一角征”与肠道气体界面回声的鉴别:“冰山一角征”声像表现的卵巢皮样囊肿,近场为弧形高回声后方伴回声衰减,易被误当肠道气体回声而漏诊。临床工作中遇到疑似“冰山一角征”时,可适当探头加压轻轻推挤该回声区,如为肠道气体,位置或形态会发生移动和变化,而真“冰山一角征”时,探头推挤该区域整体回声表现不会明显改变,可感受到按压质韧包块感,此时结合触诊有帮助。

图17近场为弧形高回声后方伴回声衰减“冰山一角征”声像,易与肠道气体界面回声混淆,需注意鉴别。

与单纯附件囊肿的鉴别:卵巢皮样囊肿囊内容为均匀无回声时,声像上仅能依据囊壁的特征,如,壁局部增厚(厚于3mm)回声增强或伴声影,而考虑皮样囊肿。此时,尽可能用更高频探头,注意囊壁细节的评估。

18 附件囊性包块,声像上内部均匀无回声,囊壁局部增厚回声增强,怀疑为皮样囊肿,CT平扫证实囊内脂肪密度组织及囊壁毛发。

在青春前期患儿中,10–15%的卵巢皮样囊肿病例,声像表现为:单房、囊壁薄光滑、囊内为均匀无回声附件包块,病理镜检:囊壁内缘见大小4mm以下的小结节。超声很难将这类皮样囊肿与单纯附件囊肿鉴别,此时,仅剩流行病学数据(概率)是诊断思维的方向。

19 患儿3岁又2个月,超声发现右附件区一最大径8cm的单房薄壁均匀无回声囊性包块。术后病理证实为卵巢皮样囊肿。

与卵巢子宫内膜异位囊肿的鉴别:若囊壁薄光滑,囊内“毛玻璃样”低回声背景的皮样囊肿,存在弥漫分布的短条状高回声线是其与卵巢子宫内膜囊肿鉴别的可靠线索;若囊壁局部增厚,可见高回声结节,则是皮样囊肿的诊断线索。

20 左图:囊内“毛玻璃样”低回声背景中,存在短条状高回声线,为皮样囊肿;右图:囊内“毛玻璃样”低回声背景中,不存在短条状高回声线,为卵巢子宫内膜异位囊肿。

图21 囊内“毛玻璃样”低回声背景中,无短条状高回声线,囊壁右侧可见小的高回声结节无血流信号,提示皮样囊肿诊断。

写在后面

卵巢皮样这种常见的卵巢肿瘤,声像表现典型的病例超声诊断容易。但部分位置高位于肠袢间通过蒂联系卵巢的病例,超声不能诊断;部分壁薄、内部单纯无回声内容的青春前期患儿病例,超声不能诊断。掌握卵巢皮样囊肿的病理表现,可从根本上理解其多种多样声像表现背后的规律性,扩大“典型声像表现”的外延,提高诊断准确率。

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薄荷薄

冰山一角 也太容易漏了吧

爱虫虫

非常感谢

参考文献

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