编者按
No.1
流行病学，病因学，病理生理学
上尿路扩张的治疗一直是一个棘手的临床问题。病因包括肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）和输尿管膀胱连接部梗阻（UVJO）。其中UPJO为尿液从肾盂进入上段输尿管受阻，最终造成集合系统扩张和肾功能受损的一类疾病。是新生儿肾积水最常见的病因，发病率约1/1500，男女比例约2：1。而UVJO是尿液自输尿管末端进入膀胱受阻的一类疾病，由于该类疾病造成输尿管全程扩张，因此也称为原发性梗阻性巨输尿管。UVJO是新生儿肾积水的第二常见病因，多发生于男性，左侧多见。
实际上，很难对尿路梗阻下一个确切的定义。因为在“梗阻”和“非梗阻”之间没有一个明确的界限。目前，最常用的定位为：在没有干预的情况下，如果引起尿液流动受阻并最终导致肾功能损害，这种情况才能称为梗阻。
No.2
诊断
超声的应用大大提高了胎儿肾积水的检出率。目前主要的挑战是甄别出哪一类患者可以等待观察，哪一类患者需要密切随访，哪一类患者需要手术干预。尽管目前有很多的检测手段，但还没有任何一种方法能单独的诊断出上尿路梗阻。
1. 产前超声
在孕16至18周龄，肾脏已经发育成形，此时的羊水主要由胎儿尿液形成。最敏感的超声检查时期为孕28周龄，如果发现集合系统扩张，应该重点注意以下方面：
2. 产后超声
由于胎儿出生后48小时会有一个生理性的脱水期，超声检查应该在这个脱水期后进行。但是如果在产前超声发现了双肾积水、孤立肾、羊水过少这一类情况，应该在出生后立即复查B超。超声可以评估肾盂前后径、肾盏扩张程度、肾脏大小、肾皮质厚度、皮质回声、输尿管、膀胱壁以及残余尿等。
3. 排泄性尿路造影
如果产后超声发现了上尿路扩张，应该和以下疾病相鉴别：
排泄性尿路造影可以作为鉴别的主要方法。
4. 利尿肾图
利尿肾图是评价肾脏功能最常用的手段。99mTc-MAG3是最常用的放射性核素。建议在一月龄以后的婴幼儿采用利尿肾图检查，并且应该将检查条件标准化。检查前保证适量的液体摄入。在注射放射性核素前15分钟，应该强制性的在半小时内以15ml/kg体重的剂量静脉补充液体。此外，在整个检查过程中，应该以4ml/kg/h的速度维持补液。速尿的推荐剂量为：一岁以内的婴儿按照1mg/kg计算。1-16岁儿童按照0.5mg/kg计算。最大剂量不超过40mg。
No.3
治疗
1. 产前治疗
针对胎儿父母的心理辅导是最重要的治疗方式。应该让父母充分的意识到：与肾发育不良不同，即使是严重的积水所导致的肾功能损害也是有限的，预后良好。
及时准确的确诊并如实的向父母告知病情和预后是非常重要的一环。特别是一些严重的情况下更应该及早的诊断和告知，比如双肾重度积水，双肾发育不良，进展性的双肾积水合并羊水减少，肺发育不良等。
除了少数条件成熟的医疗中心以外，并不推荐开展胎儿期的干预。
2. 预防性抗生素
预防性应用抗生素治疗的必要性目前仍存在较大争议。现有的证据还不足以证明肾积水儿童预防性应用抗生素的获益。合并包茎，肾输尿管积水，中重度肾积水更容易并发尿路感染，因此预防性的应用抗生素更应该针对这一类患者。
3. 肾盂输尿管连接部梗阻（UPJO）
有症状的梗阻（比如反复腹痛，尿路感染）需要行肾盂成形术。对于有经验的术者，不管是经腹腔入路，经后腹腔入路还是机器人辅助，手术成功率与开放手术相仿。无症状的患者需要密切随访，而手术指征包括分肾功能受损（低于40%），随访期间分肾功能下降超过10%，注射速尿后仍排泄不畅，B超随访肾盂前后径进行性增大，以及Society for Fetal Urology协会指定的集合系统三、四级扩张。（分级系统的详细描述见：Pediatr Radiol, 1993. 23: 478.）
相比开放手术，腹腔镜手术的优点包括住院时间短，切口美观，术后疼痛少，恢复快。最近一个儿童的meta分析显示，腹腔镜下肾盂成形术相比开放手术，手术时间更长，但住院时间短，并发症低。此外，他们的手术成功率是相同的。机器人手术不但具有普通腹腔镜手术的所有优点，还包括了手术视野清晰，操控性强，缝合容易，但最大的缺点为费用高。相比开放手术，婴儿采用腹腔镜或机器人治疗肾盂输尿管连接部狭窄的获益尚不明确。
4. 巨输尿管症
本章节只阐述原发性巨输尿管症，继发性的巨输尿管症在另外的章节中详细叙述。
4.1 非手术治疗
如果同位素检查中证实梗阻呈现为功能性，那么可以采用观察治疗。虽然尚没有前瞻性随机对照研究支持，但是仍推荐在一岁以内预防性给予低剂量的抗生素以防止发生尿路感染。由于原发性巨输尿管的自愈率高达85%，因此除了反复尿路感染，分肾功能恶化或严重梗阻以外，并不推荐手术治疗。
4.2 手术治疗
手术指征包括有腹痛或尿路感染等症状，分肾功能下降，积水加重等。数据显示，输尿管直径达到10-15mm，需要手术干预的比例大幅升高。
输尿管再植术可以经膀胱内，也可以经膀胱外。由于巨输尿管往往合并了输尿管迂曲，手术中有必要将输尿管做适当裁剪矫直，但尽量不要破坏血供。输尿管末端的裁剪缩窄有利于尿液引流入膀胱。末端裁剪缩窄的比例应该符合抗返流的要求。部分医疗中心采用内镜下扩张的方法治疗原发性巨输尿管症，但目前为止尚没有长期随访数据和随机对照研究证实内镜下扩张的疗效。
5. 结论
超声检查明显提高了围产期肾盂输尿管连接部狭窄和输尿管膀胱连接部狭窄的检出率。对于肾积水的病例应该强制性的密切随访，存在分肾功能损害的应该及早手术干预。手术方式目前已经标准化，并且预后良好。
中共党员，医学博士，毕业于上海交通大学医学院，现为泌尿外科结石专业组主诊医师。
曾获江西省优秀共青团员，上海市优秀毕业生，上海儿童医学中心最佳住院总医师等荣誉称号。主持上海儿童医学中心院基金、上海交通大学校基金、国家自然科学基金青年基金各一项。曾于美国辛辛那提儿童医学中心泌尿外科访问学习。专注于婴幼儿、儿童泌尿系统结石的微创治疗，擅长于超细经皮肾镜/输尿管硬镜/软镜下碎石、肾囊肿内引流、内镜下球囊扩张等手术。
责任编辑：张越然
审核校对：王冬
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