近年来，年轻人猝死的消息频频出现，研究发现，肥厚型心肌病是年轻人猝死的祸根之一，尤其是年轻人在运动中发生猝死时，肥厚型心肌病更难辞其咎。
什么是肥厚型心肌病？
肥厚型心肌病是一种以心脏,尤其是心室间隔部位心肌组织增生肥厚为特点的疾病。早期可没有症状，后可发展为猝死、心衰和脑梗塞。30%～55%的病例有家族史。我国肥厚型心肌病患者约有100万，其患病率为180/10万，接近世界人群患病率200/10万，而实际患病率可能更高。
肥厚型心肌病发病时间可从婴幼儿到任何年龄，但最常见的是在10～30岁之间。年轻人常以猝死为首发症状，老年患者多死于脑中风，与心房颤动、心力衰竭、血栓栓塞有关，中年患者多死于严重心力衰竭。
肥厚型心肌病患者的总体存活率与一般人群相似，多数患者能够过正常人或接近正常人的生活，寿命与常人相近。即使高危患者，绝大多数经过手术及安装植入型心脏复律除颤器，亦能解除危及生命的左心室流出道梗阻及恶性心律失常，获得与正常人相近的生活质量与寿命。
肥厚型心肌病的主要死亡原因是心源性猝死（51%）、心力衰竭（36%）和卒中（13%）。16%的猝死者在中等到极量体育活动时发生。肥厚型心肌病是青少年和运动员猝死的主要原因，20～30岁肥厚型心肌病患者的年病死率已升至6%。
肥厚型心肌病有什么临床表现？
活动后气短、胸闷、胸部压迫感、胸痛、疲倦、心慌等，症状严重者可出现短暂眼前发黑甚至意识丧失；查体可能发现心脏杂音（尤其梗阻性患者）。
肥厚型心肌病有什么危害？
心律不齐
室性心动过速，心室颤动，可引起猝死，需要装 ICD。心房颤动与心力衰竭关系大，与猝死关系不大，每年增加脑中风风险 1％。
心力衰竭
早期以舒张功能不全为主，β受体阻滞剂可解除左室流出道梗阻。疾病晚期，心脏扩张，室壁变薄，心力衰竭难以纠正，需要心脏移植。
猝死
大多数肥厚型心肌病患者年死亡率 1％，与正常人接近。一小部分肥厚型心肌病患者，年猝死率达 5％，主要死因为心律不齐。
下列指标提示患者有猝死的危险：
1 早发猝死家族史：如家族的一级直系亲属中有40岁以前的猝死病史；
2 出现非持续性室性心动过速；
3 左心室壁最大厚度超过≥30 mm；
4 不明原因的晕厥；
5 发病年龄轻；
6 左心室流出道梗阻，压差超过30 mmHg；
7 左房内径增大；
8 运动时血压不升反降；
9 同时携带多个突变：不管突变来自同一个基因还是来自不同的基因，均有可能导致更为严重的临床表型；
10 心脏磁共振钆延迟显像发现心肌出现延迟增强。
如何诊断肥厚型心肌病？
常规检查方法
1 心脏核磁共振（CMR）及钆延迟显像：准确性要高于超声心动图，很多超声检查正常的患者（发病早期肥厚不明显者）能够通过心脏磁共振发现异常。钆延迟显像可检测是否存在心肌纤维化，对于预测猝死危险性有重要意义。
2 24小时动态心电图（Holter）：及时发现猝死相关心律失常，做早期预防。
3 运动激发超声心动图：可以发现隐匿性梗阻患者，能够更加准确了解其症状严重程度，从而预防不幸发生。
应当注意的是，肥厚型心肌病的病情是随着年龄进展的，以上的检查需要定期复查。对于已经确诊的临床症状稳定的患者应每年复查一次心电图、Holter，及超声心动图，每5年复查心脏磁共振检查；如果症状变化，则应随时、尽快就诊。
基因诊断--金标准
能早期诊断，准确性为99.9％，敏感性为50％～70％，是肥厚型心肌病诊断的金标准。
肥厚型心肌病如何治疗？
合理的生活指导
避免竞技性体育活动（尤其急起急停类运动，如足球、篮球、橄榄球等；但游泳、保龄球、高尔夫等缓和运动，患者可量力而行）。
入浴时间不宜过长，不宜进行桑拿（时间过长或环境温度过高会导致周围血管显著扩张，加重心脏射血梗阻）。
禁烟酒，防感染（拔牙也需应用抗生素）。
需麻醉时，最好不用硬膜外麻醉（腹腔血管床扩张）。
女性能耐受妊娠，但治疗心肌病的药物有些可能通过胎盘屏障对胎儿造成影响，故怀孕时用药需要向专业医生咨询。
避免应用正性肌力药物（地高辛等）及血管扩张药物（硝酸酯类药物）。
肥厚型心肌病患者及一级亲属（父母、子女、兄弟姐妹）应接受基因筛查，对于未发病的突变基因携带者应当重视，并注意猝死危险评估及定期进行复查。
建议肥厚型心肌病患者在孕育下一代前进行遗传咨询，通过选择性生育避免疾病遗传。
治疗指导
药物治疗
外科手术治疗
经皮经腔间隔心悸消融术（PTSMA）/酒精消融术
安置DDD型永久起搏器（不鼓励为药物难治性HCM患者的首选方案）
ICD（植入性心脏除颤器）
常笑健康温馨提示：
早期诊断、准确的分型以及正确、适时的治疗对肥厚型心肌病患者十分重要。对于无症状或者症状轻微的患者，往往由于服药后症状改善不明显而自行停止用药是不可取的。如果能够重视对猝死的预防，采取积极有效的措施、延缓心功能的下降，大多数患者的寿命可以和正常人寿命相近。
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