认识软脑膜动静脉瘘

软脑膜动静脉瘘是一种罕见的脑血管疾病，它发生在软脑膜上，即覆盖大脑和脊髓的薄膜。正常情况下，大脑的血液循环由动脉供给氧气和营养物质，然后通过静脉将代谢废物和二氧化碳带回心脏。然而，在软脑膜动静脉瘘的情况下，动脉和静脉之间出现了异常的连接，导致血液直接从动脉流到静脉，而不经过正常的毛细血管网络。

软脑膜动静脉瘘是指一条或多条动脉与静脉之间直接短路形成的高血流量的血管畸形。在组织发生学、影像学表现上与常见的脑动静脉畸形、硬脑膜动静脉瘘略有区别，供血动脉通常起源于软脑膜或皮层动脉，而非颈外动脉硬脑膜分支动脉，供血动脉与引流静脉之间缺少畸形血管团或毛细血管床。

软脑膜动静脉瘘典型血管构筑为1支或多支供血动脉直接与静脉沟通，瘘口处静脉呈动脉瘤样扩张，部分瘤壁伴有血栓或钙化，动静脉之间无毛细血管床或畸形血管团，其与硬脑膜动静脉瘘的显著区别在于其供血动脉来自于软脑膜或大脑皮质，病变位于软脑膜下间隙而非硬脑膜上。

右侧颈内动脉

左侧椎动脉

右侧颈内动脉，其中右侧为静脉期

图  DSA考虑脑血管畸形，左侧大脑中动脉顶枕支、左侧大脑后动脉距状裂支上矢状窦软脑膜动静脉瘘

软脑膜动静脉瘘患者临床表现根据不同年龄及是否伴有静脉瘤而有所差异，常表现为充血性心力衰竭、脑出血、癫痫、颅内高压、神经功能障碍等。成年患者的临床特征与年龄较大儿童相似，但与新生儿和婴儿不同，后者因动静脉的高流量分流更易造成充血性心力衰竭，巨大静脉扩张可造成颅骨侵蚀受压、头颅搏动性肿块和头围增大等。年龄较大儿童和成年患者更容易出现脑出血、癫痫、神经功能障碍和占位效应等，部分患者甚至无任何临床症状。

由于该病较为罕见，诊断可能具有挑战性。通常需要进行多种检查，如磁共振成像（MRI）、血管造影等，以确定瘘的存在和位置。

软脑膜动静脉瘘的治疗方式不同于脑动静脉畸形，无需完整切除整个病灶，其治疗目的是切断动静脉分流或阻塞靠近瘘口的所有供血动脉，并保持引流静脉的完整性。软脑膜动静脉瘘高流量和高灌注压的特征使其治疗具有挑战性。软脑膜动静脉瘘的主要治疗方式包括显微外科手术和血管内介入治疗。对于一些复杂病变，有时需两者结合治疗。由于诱导大口径瘘口愈合的能力有限，一般不推荐使用立体定向放射外科治疗。选择哪种治疗方法取决于瘘的具体情况、患者的年龄和健康状况等因素。

显微外科手术使用动脉瘤夹或烧灼血管来切断瘘的连接，主要适用于一些位置表浅、低流量和易于处理的病变。此外，对于巨大引流静脉曲张并伴有管壁钙化导致占位效应的病例，也可选择显微外科手术治疗。手术切除也是对血管内介入治疗后残留瘘的一种补充治疗。然而，显微外科手术在治疗软脑膜动静脉瘘时也面临很多问题。首先，外科手术治疗创伤大，静脉动脉化，术中难以准确定位瘘口，对多瘘口病变常难以全面了解；其次，对于瘘口较小且无明显畸形血管扩张的病变，术中准确发现瘘口也有一定的困难；最后，对于一些位于脑深部或功能区的病变，手术几乎无法到达。

当软脑膜动静脉瘘合并多孔瘘和静脉高压时，显微外科手术治疗难度很高，因为静脉高压给分离曲张静脉带来挑战，并且狭窄的手术空间要求很高的操作技术。因此，在手术切除过程中，可以采取术中控制性降压、临时阻断供血动脉、药物保护等多种措施降低手术风险。另外，术中使用吲哚氰绿荧光造影，能够帮助确定瘘口的位置，提高手术治疗的成功率。

早期诊断和治疗对于软脑膜动静脉瘘的预后至关重要。如果瘘得不到及时治疗，可能会导致严重的并发症，如颅内出血、脑积水等，甚至可能危及生命。

对于患者来说，了解软脑膜动静脉瘘的症状和风险因素是重要的。如果出现相关症状，应及时就医并进行适当的检查。此外，保持健康的生活方式，如控制血压、戒烟等，也有助于降低患上脑血管疾病的风险。

医学研究在软脑膜动静脉瘘的诊断和治疗方面不断取得进展。科学家们正在努力探索更有效的治疗方法和预防措施，以提高患者的生存率和生活质量。

软脑膜动静脉瘘需要积极治疗，保守治疗预后差。其主要治疗方式包括显微外科手术和血管内介入治疗，且血管内介入治疗已成为该病的首选治疗方法。术后抗凝治疗和降低血压可预防静脉血栓形成、静脉梗死和脑出血等潜在并发症。

总的来说，软脑膜动静脉瘘是一种复杂的疾病，但通过及时诊断和适当的治疗，患者可以获得良好的预后。同时，公众对该疾病的认识和了解也将有助于早期发现和治疗，从而改善患者的结局。

出 诊 时 间 及 地 点

惠州市第三人民医院

地点：广东省惠州市惠城区桥东学背街1号

周四下午 14:30-17:30（神经医学中心门诊四楼  419诊室）

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