硬脊膜动静脉瘘：隐藏在脊柱中的健康隐患

硬脊膜动静脉瘘，这是一个相对陌生的医学术语，但它却与我们的健康息息相关。这种疾病主要影响脊柱及其周围的血管，它的存在可能会导致严重的健康问题。

硬脊膜动静脉瘘是一种血管异常，通常发生在硬脊膜上，即脊柱周围的膜。在正常情况下，动脉和静脉之间有一种精细的平衡，血液按照一定的方向流动。但当这种平衡被打破，动脉和静脉之间出现异常连接时，就会发生硬脊膜动静脉瘘。

图1. （A）正常的脊髓动静脉节段解剖，及其与硬膜动静脉瘘的病理生理学关系，腹侧视图。（B）硬脊膜动静脉瘘，背侧视图。瘘口位于神经根袖套内。通过背侧根静脉引流到脊髓后静脉。注意由于先天缺如或由于根静脉/桥静脉闭塞导致的神经根引流途径的缺乏。

动脉：A-节段性；B-肋间；C-根膜支（常见）；D-根膜支（腹侧）；E-根膜支（背侧）；Fd-硬膜支（背侧）；Fv-硬膜支（腹侧）；G-神经根支（腹侧）；H-神经根支（背侧）；I-腹侧硬膜外弓（体背侧）；J-外侧硬膜支；K-根髓动脉；L-根软膜支（这里参与供应脊髓后动脉*）；M-脊髓前动脉；N-脊髓后动脉；O-沟联合动脉；P-血管冠；Q-背侧硬膜外弓。

静脉：a-硬膜外静脉丛；b-椎间孔静脉丛；c-根静脉（腹侧）；d-根静脉（背侧）；e-桥静脉；f-脊髓前静脉；g-脊髓后静脉；h-沟静脉；i-放射状静脉；j-根静脉（闭塞）；k-背侧根静脉（瘘性）

这种异常连接会导致血液从动脉直接流入静脉，而不是经过正常的毛细血管循环。这会引起一系列问题，其中最常见的是脊髓功能受损。脊髓是连接大脑和身体其他部分的重要神经通道，当血液供应异常时，脊髓可能无法正常工作，导致感觉和运动功能障碍。

硬脊膜动静脉瘘最常见的脊髓血管畸形（占70%），年发病率为每百万人5-10例。临床上，患者通常在早期出现为进行性双下肢肌力下降、感觉减退和括约肌功能障碍。这些症状会严重影响患者的生活质量，使他们难以正常行走、工作和享受生活。

椎管内及临近结构（神经根袖套、硬脊膜、硬脊膜外腔隙、脊髓）由穿过神经孔（椎间孔）的根膜动脉或根硬膜动脉供血。它们在神经根袖套内供应神经根，进入椎管后，背侧和腹侧的神经根则分别由各自的根动脉供血，这一点对于理解动静脉瘘、神经根和脊髓供血动脉之间的关系非常重要。

图2. （A）由根软膜动脉/脊髓后动脉供血的背侧硬脊膜动静脉瘘；（B）由根髓动脉/脊髓前动脉供血的腹侧硬脊膜动静脉瘘；（C）腹侧硬膜外动静脉瘘。相同标记见图一。

诊断硬脊膜动静脉瘘通常需要借助一些特殊的检查，如磁共振成像（MRI）、数字减影血管造影（DSA）是诊断的“金标准”，硬脊膜动静脉瘘检查首选脊髓MRI，但DSA才是诊断的“金标准”。DSA可清晰地显示瘘口的位置、数量、供血动脉及引流静脉的情况，为治疗提供精确的指导。这些检查可以帮助医生确定瘘的位置和程度，为治疗提供依据。

治疗硬脊膜动静脉瘘的方法包括手术、血管内栓塞等。手术可以切除瘘口，恢复正常的血液循环。血管内栓塞则是通过阻塞异常的血管，阻止血液流向瘘口。选择哪种治疗方法通常取决于瘘的具体情况和患者的整体健康状况。

早期诊断和治疗对于硬脊膜动静脉瘘的预后非常重要。如果能够及时发现并处理瘘口，患者的症状可能得到改善，甚至完全恢复。然而，如果疾病被忽视或延误治疗，可能会导致不可逆转的脊髓损伤。临床上，硬脊膜动静脉瘘一旦确诊建议尽快干预避免病情进一步恶化。目前，干预的方式主要有外科手术和介入栓塞两种。栓塞治疗的目的是栓塞瘘口，外科手术则是通过手术切除/夹闭瘘口。治疗方式的选择主要看患者病情、手术时机、病变位置和身体耐受情况等。除了医疗干预，预防硬脊膜动静脉瘘的发生也至关重要。目前发现该病可能是后天获得性疾病，起病隐秘，病史较长，跟外伤、劳损、感染、医源性损伤等有关，这些因素可能会导致硬脊膜和静脉之间的异常连接，导致了脊髓静脉压升高，脊髓血流缓慢，甚至停滞，进而引起脊髓缺血缺氧，代谢废物不能及时排出，最终导致脊髓水肿、神经元细胞坏死而引起一系列脊髓神经功能障碍。

起初症状轻微，缓慢加重，或因一些诱因(可因运动、某种特定体位、怀孕等导致腹腔静脉压力升高)，引起症状加重。急性加重，常表现为双下肢渐进性麻木无力、排出大小便困难等症状(下肢针刺感，麻痛、背痛、行走爬坡无力、排尿费力、性功能障碍等等)；许多病人在被确诊和手术前已严重丧失了自主活动的能力。本病常常被被误诊为脊髓炎、腰间盘突出、格林巴利综合征等疾病。磁共振成像（MRI）可见特征性的脊髓水肿，髓周留空影；诊断“金标准”是脊髓血管造影，可明确瘘口部位，瘘口常位于胸腰段，颈段和颅颈交界区少见，若位于颈段，神经功能障碍可累及双上肢，甚至影响呼吸功能。硬脊膜动静脉瘘是一种不容忽视的疾病，它提醒我们要关注脊柱健康。了解这种疾病的症状和治疗方法，有助于我们及时发现并寻求适当的医疗帮助。同时，通过保持健康的生活方式和定期体检，我们可以更好地预防此类疾病的发生，保护自己的身体健康。

参考文献

Shapiro M, Nossek E, Sharashidze V, Tanaka M, Rutledge C, Chung C, Khawaja A, Riina H, Nelson PK, Raz E. Spinal dural and epidural fistulas: role of cone beam CT in diagnosis and treatment. J Neurointerv Surg. 2023 Sep 6:jnis-2022-019950. doi: 10.1136/jnis-2022-019950.

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