一、诊断
（一）疾病诊断
1．中医诊断：参照《中医内科学》（周仲英主编· 中国中医药出版社·北京 2003年）。
肺痿是临床表现为气息短促，动则气喘加重，干咳少痰或咳吐浊唾涎沫为主症的疾病。
2．西医诊断：参照中华医学会呼吸病分会2002年4月发布的《特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案）》进行诊断。
诊断特发性肺（间质）纤维化（IPF） 标准可分为有外科(开胸/ 胸腔镜) 肺活检资料和无外科肺活检资料。
（1）有外科肺活检资料
a．肺组织病理学表现为普通型间质性肺炎（UIP） 特点。
b．除外其他已知病因所致的间质性肺疾病，如药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。
c．肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和/ 或气体交换障碍。
d．胸片和高分辨CT（HRCT）可见典型的异常影像。
（2）无外科肺活检资料(临床诊断)缺乏肺活检资料原则上不能确诊特发性肺（间质）纤维化（IPF），但如患者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件和至少3/ 4 的次要诊断条件，可临床诊断特发性肺（间质）纤维化（IPF）。
a．主要诊断条件：①除外已知原因的弥漫性间质性肺（ILD），如某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病等；②肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍（VC减少，而FEV1/ FVC 正常或增加）和/或气体交换障碍[静态/ 运动时肺泡-动脉血氧分压差（P(A - a) O2）增加或单次呼吸法一氧化碳弥散（DLco）降低]；③胸部HRCT表现为双肺网状改变，晚期出现蜂窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；④经支气管肺活检( TBLB) 或支气管肺泡灌洗液（BAL F）检查不支持其他疾病的诊断。
b．次要诊断条件：①年龄> 50 岁；②隐匿起病或无明确原因进行性呼吸困难；③病程≥3个月；④双肺听诊可闻及吸气性velcro音。
（二）证候诊断
1．燥热伤肺证：胸闷气短，动则加重，干咳无痰，或少痰而粘连成丝，不易咯出，偶见痰中带血，咳嗽剧烈，阵咳，咳甚胸痛，口鼻咽干，可伴有发热、恶寒。舌尖红，苔少或薄黄，脉细略数。
2．痰热壅肺证：胸闷气短，动则加重，呼吸急促，咳嗽痰多，白粘痰不易咯出，或咯吐黄痰，心烦口苦，身热汗出，大便秘结。舌红苔白或黄腻，脉弦滑或滑数。
3．气虚血瘀证：胸闷气短，动则加重，干咳无痰，心慌乏力，口唇爪甲紫暗，肌肤甲错，杵状指，舌质暗或有瘀点、瘀斑，脉沉细或涩。
4．肺肾不足、气阴两虚证：胸闷气短，动则加重，干咳无痰或少痰，气怯声低，神疲乏力，汗出恶风，腰膝酸软，形瘦便溏，五心烦热。舌红少苔，脉沉细无力。
二、治疗方案
（一）辨证选择口服中药汤剂或中成药
1．燥热伤肺证
治法：清肺润燥，宣肺止咳。
推荐方药：桑杏汤加减。桑叶、杏仁、沙参、淡豆豉、梨皮、浙贝母、麦冬、炙杷叶、天花粉、炙紫苑、五味子、蝉衣、百部等。
中成药：养阴清肺口服液等。
2．痰热壅肺证
治法：清肺化痰，止咳平喘。
推荐方药：清肺化痰方加减。黄芩、鱼腥草、金荞麦、栝楼、半夏、海浮石、桑白皮、炙紫苑、杏仁、麦冬等。
中成药：复方鲜竹沥口服液等。
3．气虚血瘀证
治法：益气活血，通络散瘀。
推荐方药：西洋参、三七粉、山萸肉、五味子、紫苑、麦冬、白果、红景天、炙甘草等。
中成药：补肺活血胶囊、扶正化瘀胶囊、诺迪康胶囊等。
4．肺肾不足、气阴两虚
治法：调补肺肾，养阴益气。
推荐方药：党参、仙灵脾、补骨脂、山茱萸、云苓、生熟地、赤芍、紫苑等。
中成药：金水宝胶囊、百令胶囊等。
（二）根据病情选用静脉滴注中成药注射液
清热化痰：痰热清注射液等。
活血化瘀：丹参注射液等。
益气固本：生脉注射液等。
（三）其他疗法
1．中药穴位贴敷：平衡阴阳、调护表里。适用于易感冒、咳嗽频繁的患者。推荐穴位：肺俞、膏肓俞、膈俞、天突等。
2．艾灸疗法：温通经络、行气活血。适用于阳气不足，阴寒内盛的患者。推荐穴位：肺俞、膏肓俞、大椎、足三里、气海等。
3．中药沐足：行气活血、温阳通络。适合于四末青紫，瘀血较重的患者。
4．拔火罐：祛湿逐寒、消瘀散结。适用于阳气不足，阴寒内盛的患者。主要选择背部太阳经及肺经循行路线运用闪罐、走罐、留罐等多种手法治疗。
（四）内科基础治疗
1．氧疗：根据病情需要使用。
2．糖皮质激素：已使用激素者，继续维持原治疗，或减量治疗。
（五）护理调摄
1．防寒保暖，预防感冒。
2．适当活动。
三、疗效评价
（一）评价标准
1．证候积分：
稳定：证候积分下降10%。
有效：证候积分下降30%。
2．生活质量评价
（1）圣乔治问卷评分：
稳定：评分下降10%。
有效：评分下降30%。
（2）6分钟步行实验：
稳定：提高10%。
有效：提高30%。
（3）呼吸困难评级：
稳定：维持原评级。
有效：下降1级。
3．胸部CT、肺功能+弥散功能评定标准
（1）稳定：符合以下2项以上条件
A．TLC（肺总量）或VC（潮气量） 变化<10％或变化<200ml；
B．单次呼吸法一氧化碳弥散（DLco）变化<15％或变化<3ml/(min·mmHG)；
C．在心肺运动试验中氧饱和度（SaO2）或肺泡～ 动脉血氧分压差（P(A～a)O2）无变化（SaO2变化<4％，P(A～a)O2变化<4mmHg，或0.53kPa）。
（2）有效：
X线胸片或高分辨CT（HRCT）肺部病变减轻；
符合以下2条以上的生理功能改善指标：
A．TLC（肺总量）或VC（潮气量）增加≥10％（或至少增加≥200ml），
B．单次呼吸法一氧化碳弥散（DLco）增加≥15％，或至少增加≥3ml/(min·mmHG)，
C．在心肺运动试验中氧饱和度（SaO2）升高或正常（SaO2升高≥4％）或肺泡～动脉血氧分压差（P(A～a)O2）升高（较前次升高≥4mmHg）。
（二）评价方法
根据治疗前后证候积分表、血气分析、胸部CT（有条件需选择高分辨CT）、肺功能+弥散功能、6分钟步行实验、呼吸困难评级、圣乔治问卷评分等变化评价疗效。
中医证候积分表
主症
记分
记分标准
无（0分）
轻（2分）
中（4分）
重（6分）
喘息
活动后不觉喘息
明显活动后喘息
安静时喘息不著，稍事活动后即加重
安静时喘息
憋气
活动后不觉憋气
明显活动后轻度
憋气
安静时憋气不著，稍事活动后即加重
安静时憋气
胸闷
活动后不觉胸闷
明显活动后轻度
胸闷
安静时胸闷不著，稍事活动后即加重
安静时胸闷严重
气短
活动后不觉气短
明显活动后轻度
气短
安静时气短不著，稍事活动后即加重
安静时气短不得
接续
Velcros啰音
双肺未能闻及
一侧肺可闻及
双肺散在velcros
啰音
两肺满布
咳嗽
无咳嗽
间断咳嗽
阵咳，不影响睡眠
昼夜咳嗽频繁，影响工作及睡眠
次症
记分标准
无（0分）
轻（2分）
中（4分）
重（6分）
咯痰
无痰
偶有痰，24h痰量20～50ml
24h痰量50～100ml
24h痰量100ml以上
或见症
记分标准
无（0分）
有（4分）
有无
黄痰
无黄痰
痰色带黄
发热
体温在37.5℃以下
体温在37.5℃以上
咽痒
无咽痒
有咽痒
恶风
无怕冷、怕风
自觉怕冷、怕风
汗出
无自汗
有自汗
疲倦
无疲倦乏力
自觉明显疲倦乏力
心慌
无心慌
自觉心慌，活动后明显
唇甲
紫暗
无口唇紫暗
唇甲紫暗明显
杵状指
无杵状指
有明显杵状指
舌象
无异常：淡红舌，薄白苔
有异常：暗，胖，苔厚、腻、白或黄等
脉象
无异常：正常脉象
有异常：滑、数、弱或沉细涩等
总分和
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