病 例(男,45岁)
主诉:胸闷3月,加重20天。
现病史:患者3月前无明显诱因下出现胸闷不适,无明显咳嗽咳痰,无畏寒发热,20天前胸闷气急症状加重,外院考虑“感染性病变”,予“左氧氟沙星”治疗,无明显好转。
实验室检查:血象正常,肿标、痰结核DNA、隐球菌等均为阴性。
既往史:嗜烟,余无殊。
上期病例病理结果
诊断思路:
结果与随访:
鉴别诊断:
诊断结果:肺泡蛋白沉积症(Pulmonary Alveolar Proteinosis)
定义:
●肺泡蛋白沉积症( pulmonary alveolar proteinosis , PAP )又名肺泡隣脂蛋白沉积症,是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性磷脂蛋白沉积,临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。
●本病可发生于各年龄段,从新生儿到老年人均可发病,但大多数见于20~50岁,男多于女,男女比例2~4:1。
●特征:远端气腔有过碘酸希夫染色( periodic acid - Schiff , PAS )阳性的无定形脂蛋白样物质蓄积。过量的表面活性物质集聚在肺泡腔和气道内,严重影响肺通气和换气功能。
分类:
A.先天性:约占2%(主要见于新生儿)
B.特发性:约占90%
自身免疫性PAP:成人中最常见的PAP类型
C.继发性:约占5%-10%(与各种潜在的致病因素或基础疾病密切相关)
诊断标准:
PAP的确诊需以纤维支气管镜或肺活检的病理检查结果为依据
影像学检查可辅助诊断
临床表现:
进行性劳力性呼吸困难(52%-94%)
咳嗽(23%-66%)
咳痰(1%-4%)
乏力(0-50%)
体重减轻(0-43%)和低热(1%-15%),在数周至数月中发生
干咳较常见,偶有咯稠厚的胶冻样痰
临床症状与影像学征象往往有矛盾,即影像学征象严重,而临床症状较轻
影像征象:
X线征象:
CT表现:
病例1:
病例2:
病例3:
治疗:
继发性、遗传性和先天性PAP
√最佳治疗方法尚不明确
√无症状或者轻微的患者:观察、随访
√中至重度症状和低氧血症的患者:推荐全肺灌洗(WLL)
自身免疫性PAP(最常见)
√无症状或者轻微的患者:观察、随访
√中至重度呼吸困难和低氧血症的患者:推荐全肺灌洗(WLL)
√不能进行WLL或WLL无效的患者,可采用GM-CSF吸入或皮下注射给药
√难治性:利妥昔单抗、治疗性血浆置换(TPE)、肺移植
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