韧带样纤维瘤的影像学表现

一、组织学起源与命名

• 韧带样型纤维病（Desmoid-type Fibromatoses,   DF）又称侵袭性纤维瘤病、肌肉腱膜纤维瘤病、韧带样肿瘤，由Muller于1938年首次命名。

• 2002年WHO新的软组织和骨肿瘤的病理学和遗传学分类中将其定义为是一种发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生的中间性肿瘤。
  

• 特点为局部侵袭性生长、手术后反复复发，但缺乏远处播散的潜能，生物学行为介于纤维瘤与纤维肉瘤之间，是一种交界性的软组织肿瘤。
  

• 备注：侵袭性纤维瘤病是从肿瘤局部侵袭性生长的角度来命名的，反映的是肿瘤的生物学行为；而韧带样型纤维瘤病的命名则是从组织学特点出发，表明它是一种致密的纤维性肿瘤。

二、发病机制与流行病学特点

• 软组织来源的DF发病机制仍无定论，多数文献报道与创伤、手术及遗传等因素有关。

• DF多为散发，无明显种族差异，占所有肿瘤的0.03%，最好发于10 ～ 40岁，女性发病率约为男性的2倍。伴有骨肿瘤、结肠息肉病的韧带样瘤称为Gardner 综合征相关韧带样瘤。
  

• 全身各处均可发病，Rampone等根据发病部位将其分为三种类型：腹壁型、腹内型及腹部外型；Lee 等将其分为浅表型及深在型两类。
  

腹部的韧带样纤维瘤病属Gardner 综合征(多发结肠息肉病、腹部侵袭性纤维瘤病、骨瘤、纤维瘤、表皮样囊肿) 的一部分,约占Gardner 综合征的4 %～29 %。在发现Gardner 综合征中某一种病变时应注意进一步检查。

DF 可发生于全身多个部位。Lee 等根据肿瘤发生部位分为浅表型及深在型两类，浅表型病灶常较小、不累及深部结构; 深在型则生长迅速、瘤体较大、术后复发率更高。也有学者将其分为腹内、腹壁及腹部外三型。

以上3例均为典型的腹壁DF，发生于年轻的有剖宫产手术史的产后女性。影像学表现也非常具有特征性，表现为腹壁上边界清楚、形态规则、密度均匀的软组织占位，看似有完整的包膜，并未侵犯周围组织。但手术大体标本及镜下病理证实瘤体并无包膜，瘤细胞向四周浸润性生长，这说明腹壁型DF的生长方式是浸润生长，因推压周围组织而形成了假包膜，并非真正的包膜 。

二、流行病学特点与临床表现

• 发生任何年龄，以20 ～ 40岁多见，男性略多于女性。

• 罕见、非转移、形态学呈良性，生物学行为呈侵袭性，是一种少见的具有侵袭性生长的原发性良性骨肿瘤。

• 多位于长骨干骺端及颌骨，以股骨受累最常见，其次为胫骨、尺骨、骨盆、桡骨和手足骨。

• 大多呈隐匿发病。患者出现持续或间歇性疼痛、肿胀等临床症状时，病变已相对较大。

• DF亦可来源于骨骼系统，但发病率极低，约占全部骨肿瘤的1.15%～1.2%[4],由于此肿瘤在组织学上与原发于软组织的DF相似，Jaffe最早于1958年将其命名为“desmoplastic  fibroma”，1980年被重新命名为“desomid tumor of bone”，现将发生在骨骼系统的韧带样型纤维瘤病统称为骨韧带样纤维瘤或骨促结缔组织增生性纤维瘤 

X线平片

病灶表现为溶骨性膨胀性骨质破坏，呈狭窄带状影，其内见根须样肿瘤性骨小梁，骨小梁粗细不等，病灶内无骨化，无骨膜反应。王林森等根据X线表现将本病分为四型：

①囊样型：主要呈囊状膨胀性改变，可见残存粗或纤细骨嵴；

②溶骨型：主要呈恶性肿瘤的溶骨性破坏；

③小梁型：表现为以肿瘤性骨小梁形成为主的改变；

④骨旁型：主要表现为边缘性压迫性骨侵蚀。

CT可以清楚地显示邻近变薄的骨皮质，皮质内缘凹凸不平，呈粗大的骨嵴，以及灶内密度均匀的软组织，软组织内无坏死及骨化。

T1WI病灶与肌肉相比呈等低信号，信号较均匀；

T2WI较肌肉组织信号高，信号不均，灶内可见条状或带状低信号。肿瘤细胞密集区域呈长T1、长T2软组织信号，增强后可明显强化，肿瘤组织内的纤维组织或胶原组织等细胞密度较小区域在T1WI及T2WI均呈低信号，增强后无强化。

鉴别诊断 

（1）血管瘤：边界清楚的软组织 DF 要与血管瘤鉴别，血管瘤 CT 常表现为密度不均匀的结节状或分叶状肿块，其内可见特征性的类圆形钙化灶，增强后常呈明显强化。MRI检查 TlWI\T2WI及压脂 T2WI序列其内很少见到 DF的特征性的低信号带，但其内可见粗大钙化和血管流空的低信号。

（2）神经鞘瘤：良性神经鞘瘤生长缓慢，包膜完整，境界清楚9，其内通常可见囊变坏死；恶性神经鞘瘤其内可见钙化斑 ，常侵犯邻近骨骼， 病灶境界清楚， 可见包膜 ，其特点是瘤体多有神经伴行， 沿其包膜伸展， 但并不穿入肿瘤实质内 ，与 DF鉴别并不困难。

（3）纤维肉瘤：纤维肉瘤通常无包膜 ，发病年龄较大 ，多见于老年人， 瘤周常有广泛水肿 ，邻近骨骼 、血管神经常受侵 ，而 DF 发生年龄较轻， 通常呈浸润性生长， 肿瘤内部很少出现液化坏死区 ，一般无瘤周水肿， 邻近骨骼一般无改变， 血管神经可受压移位。

（4）淋巴瘤：淋巴瘤与 DF相似之处囊变坏死较少见， 但是与 DF 不同之处在于淋巴瘤信号相对均匀， 很少见到特征性低信号区， 因淋巴瘤细胞排列密集， 且胞浆较少， MRIT1WI上常呈低信号 ，T2WI常呈偏低信号。

小结：

DF 的生物学行为介于良恶性肿瘤之间，具有一定侵袭性，切除不彻底较易复发，因此对其进行准确定位及术前明确诊断非常重要。DF 的临床及影像学表现具有一定的特征性，如若遇到中年女性腹壁或四肢、胸壁以及颈部等软组织内肿块，MSCT检查平扫为等或稍低密度， 密度均匀，边界较清楚，钙化、囊变及邻近骨质破坏较少见，增强后呈轻中度均匀或不均匀强化，以及 MRI检查中 T1WI呈等或稍高信号， T2WI呈混杂高信号，脂肪抑制序列呈高信号，信号不均匀，且以上三序列中均可见斑点状或条片状低信号区，增强后呈轻度至明显强化等影像学表现，要考虑到 DF的可能，然而最终确诊尚需要病理学证实。

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