9月8日凌晨1时，iPhone 7系列将正式发布。每次一只新的“苹果”上市，果粉们都忍不住要怀念苹果之父——乔布斯帮主。5年前，乔布斯因患胰腺疾病离开人世。有不少舆论发出有钱就能买命的论调：“一样的胰腺癌，富豪能活8年，咱老百姓活8个月都是走运！”
那么事实果真如此吗？带走乔布斯胰腺疾病是胰腺癌吗?
关于乔布斯患病的描述，科学的答案是：乔布斯患的不是胰腺癌，而是“胰腺神经内分泌肿瘤”。这种肿瘤目前还没有中文简称，以前叫“类癌”。现在它只有一个英文简称——“pNET”（Pancreatic Neuroendocrineneoplasm）。随着乔帮主的患病和离世，也有不少人因此得知了这种“神秘”的疾病，因此给它起了个小名儿——“乔布斯病”。
在我们的上腹部深处，胃的后下方“隐居”着一个非常不显眼的器官，它就是胰腺。胰腺很小，知名度也远不如其近邻胃、肝、胆。但其作用非凡，只要它出现一点点问题，就有可能在短时间内让我们的生命画上句号。
胰腺是人体仅次于肝脏的第二大消化腺，结构上分为外分泌部和内分泌部两部分。胰腺外分泌部每天约分泌1000毫升胰液，这对食物的消化和吸收是不可缺少的。而内分泌的主要功能就是分泌胰岛素。
胰腺神经内分泌瘤（pNET）的发病源头就是胰岛内分泌细胞。pNET属于神经内分泌瘤的一种，一般认为，pNET 生长缓慢。近年来的研究发现，pNET易发生远处转移，局限于胰腺的仅占14％。发生局部转移占22%，远处转移更高达64%。
目前的流行病学调查显示，pNET发病率约为0.3/10万，仅占胰腺肿瘤不到10%。尽管pNET的发病率近年来呈稳步上升态势，但总体而言，它是一种罕见病。无怪乎当年乔布斯病情刚曝光时，很多人将错将胰腺癌当做了“刽子手”。
神经内分泌肿瘤有三个特点
▲以前发病率低，现在患者激增
过去，神经内分泌肿瘤因发病率较低，属于一种罕见病。近几年由于检查手段的发展，尤其是胃肠镜检查的普及，越来越多的NET患者被发现。例如台湾胃神经内分泌肿瘤发生率在过去10年间由0.02/10万增至0.13/10万，增加了6倍多。
▲病情进展远比癌症慢
神经内分泌肿瘤虽然也是恶性肿瘤，但不属于癌症，发展比癌症慢得多。以乔帮主的胰腺神经内分泌肿瘤为例，可能他在还是个年轻小伙子的时候，胰腺神经内分泌肿瘤就已经在萌芽了。
胰腺NET比胰腺癌长得慢、转移得也慢，生存期自然就比胰腺癌长得多。所以乔布斯从确诊肿瘤之后，能获得长达8年的生存期，一点儿也不奇怪，并不是所谓的“用钱换命”。
▲早期发现有可能治愈
2003年10月，乔布斯碰巧遇到了以前曾给他看过病的泌尿科医生，对他的泌尿系统进行了检查。结果显示，泌尿系统并没有什么问题，但扫描到胰腺上有一块阴影。如果当时他进行穿刺活检，并遇到具有诊断神经内分泌肿瘤经验的病理医师，那么故事的结局也许会完全改变。因为NET如果发现得早，并且治疗得当，完全有可能治愈。
神经内分泌肿瘤，
普通人应该注意啥？
1、警惕一些相关的症状。当患者出现腹胀、腹泻、腹痛，久治不愈，要想到这些症状会不会是胃肠道NET引起的。
另外，不明原因的恶性贫血、长期反酸烧心等，要考虑有没有Ⅰ型或Ⅱ型胃pNET。至于恶性低血糖、高血糖、大量水样腹泻，则需要警惕有无胰腺NET。
2、万一在体检或检查时发现身体里“长了瘤子”，千万别让“得癌症了”这个念头充斥自己的大脑，千万记住还有很多其它可能的疾病会造成体内的占位，其中就包括pNET。
这个时候最佳的选择就是肝脏穿刺活检，获得病理证据——这是诊断的金标准。
3、万一当地医生怀疑你患有pNET（很多地方可能还称之为类癌），最好还是到专门诊治pNET的中心进行诊疗。千万记住pNET和癌症有许多许多区别，真的不是会治癌症的大夫就会治NET。
如果怀疑患有NET，最好到专门诊治pNET的中心进行诊疗。pNET和癌症有许多区别，不是所有肿瘤科医生就会诊治pNET。北京中日医院pNET多学科协作团队成立于2012年，可以开展多学科会诊和疑难罕见病例的院内多学科讨论。
手术治疗是首选
靶向药物为pNET患者带来新生
乔布斯的亲身经历告诉我们，就目前的研究与临床实践而言，手术切除、放射治疗、药物治疗以及肝移植等多种方法的综合治疗是pNET的主要治疗手段。目前，外科手术目前仍是pNET的首选治疗方法。 根据肿瘤大小和位于胰腺的部位不同， 而采取不同的手术方式。对于伴有肝转移而不能根治性切除的恶性pNET患者，可行减瘤术、胃肠道短路术或肝移植术等。
近年来，随着基础研究的深入，基于特定靶点的肿瘤治疗方法给患者带来新的希望，pNET的治疗同样不例外。
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