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健康:肺纤维化常被忽略

假如你有持续干咳、唿吸不顺及容易患上感冒等症状,别以为只是一般唿吸系统的小问题,这有可能是你身体已发出警号,若不及早确诊,后果将可大可小。

在众多的唿吸系统疾病之中,肺纤维化是常被人忽略的疾病。肺纤维化是指肺部组织受到炎症的影响,令肺泡被纤维物质取代,犹如肺部出现了疤痕组织一样,使原来如海绵般柔软的肺部组织变成像混凝土般坚硬,失去弹性,逐步丧失收缩、舒张及气体交换的能力。患者会有气促、胸口闷痛及干咳等徵状,严重时更会出现无法唿吸,最终导致唿吸功能衰竭。

肺纤维化可分为原发性和继发性,原发性肺纤维化暂时仍原因不明,医学界估计这与免疫反应异常有关;而继发性的临床症状较轻,主要是由自身免疫性疾病所致,如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等;或由部分抗癌、化疗药物,以及针对癌症的胸部放射性治疗诱发;还有,部分患有吞嚥障碍或胃酸倒流的患者,亦有机会患上此病。

五六十岁长者高危

根据外国统计数字显示,每十万人当中便有四十名患者。肺纤维化的存活率很低,五年的存活率少过一半,而十年的存活率更少于一成。然而,年介五六十岁是肺纤维化发病的高峰期,早期病变以肺泡壁发炎为主,病徵包括唿吸不顺、干咳、乏力及容易感冒等;及至病发中期进入瀰漫性肺纤维化时,患者明显消瘦、唿吸困难、胸口痛、时有发烧,以及指甲和嘴唇发紫等;当进入晚期的肺泡壁纤维化时,患者的抵抗力大幅下降、经常发烧、手指变形如火柴头,以及下肢浮肿,严重时更会出现急性唿吸衰竭,甚至死亡。

由于大部分患者在确诊时已属中晚期,故患者如发现有类似的病徵便应及早确诊,透过胸部X线检查,特别是以胸部低剂量电脑扫描(LDCT)以发现患者的肺纤维化影像,以及支气管镜肺活检(TBLB) 检查,确定肺泡萎缩及肺纤维化的情况。

抑制纤维细胞增生

一直以来,肺纤维化被认为是慢性炎症所引起的,故治疗方针以激素及免疫抑制剂为抗炎的作用。可惜,此类药物只能作暂时纾缓有关的症状,不能对付反覆的病情。及后有研究显示,当人体接触灰尘、烟雾及病毒等时会令肺泡出现急性炎症反应,刺激体内的纤维细胞及胶原合成增生,形成慢性肺纤维化。故此,现时在治疗肺纤维化的重点,以抑制纤维细胞增生及胶原沉积为主。主要的治疗为类固醇及免疫调节药如Cyclophosphamide等,而此等药物以早服为原则,不要贼过兴兵,因为纤维化一旦成病则不能復原。所以,不少病人在中期及晚期才接受医疗,便错失了治疗的良好机会。此外,药物如干扰素-γ(IFN-γ)及新型凝血酵素抑制剂(Dabigatran Etexilate)可减少或还原纤维化,阻止胶原蛋白质积聚,有效抑制肺纤维化的形成。

最后,唿吸是生存条件中最基本但非常重要的一环,如怀疑自己有肺纤维化的迹象时,便应及早求医确诊,以免肺功能受到永久性的破坏,影响生活质素。

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