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肾发育不良
概述
肾发育不良是指没有完全发育、体积较小,收集系统发育不良的肾脏,表现为以实性或囊性为主,可见原始导管、不成熟的肾小管、肾小球、软骨巢、过量纤维组织及囊性结构,可含有不等量的正常肾单位。一侧发育不良,另侧肾脏多代偿性肥大。
病理病因
本病常为胚胎早、中期尿路梗阻引起,包括肾不发育和发育不全性肾发育不良。
临床表现
取决于累及程度,完全性肾发育不良,双侧肾脏累及常在新生儿死亡。单侧累及可表现为无症状,仅在以后的岁月中偶然被查出。对侧健肾易发生肾盂积水、肾结石及尿路感染。部分肾发育不良者可无症状,偶可有巨大输尿管、巨大囊肿的表现,常伴其它血管发育异常。
影像表现
X线:
肾不发育的:静脉造影时不显影。
发育不全性肾发育不良的:常显影不满意,也可不显影。
CT和MRI:
肾不发育的:肾窝内仅见软组织结节,增强呈轻或中等强化。
发育不全性肾发育不良的:以实性为主时,患侧肾脏体积缩小,有大小不等、数目不一的囊肿,可合并输尿管梗阻,异位开口等,轻或中度强化,肾实质厚薄不均,皮髓质不清。
以囊性为主时,轮廓不规则,多发囊肿,增强见囊肿分隔强化,无正常的收集系统和输尿管,常合并输尿管梗阻、异位开口等。
增强CT:示左肾窝内囊性结构,环状强化,内部为液体密度,右肾代偿肥大。
鉴别诊断
以囊性为主肾发育不良:增强常见不到正常形态的收集系统,肾实质厚度不均一,延迟囊内无对比剂充盈。
肾盂肾盏积水:肾脏收集系统扩张但形态完整,肾实质一致变薄,延迟对比剂充盈。
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