【病例解析027】先天性输尿管狭窄

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先天性输尿管狭窄

概述：

先天性输尿管狭窄是指肾盂输尿管交界处部或输尿管膀胱交界部的先天性狭窄，以前者多见。狭窄较局限，长约1-3cm，狭窄段一般无炎症表现。

病因病理：

病因一般为输尿管局部纤维肌肉发育不良、输尿管瓣膜或迷走血管、纤维索条引起肾盂输尿管的压迫扭曲所致。

临床表现：

临床上常表现为肾积水症状。若狭窄发生在中下段可引起输尿管扩张扭曲、肾盂积水。先天性肾盂输尿管连接部梗阻为小儿肾积水常见原因，单侧或双侧发病，常造成肾盂和肾盏不同程度的扩张积水，相应肾实质受压缺血、萎缩、硬化、变薄。临床表现为腹部逐渐膨隆胀大，可触及包块。

影像表现：

X表现：

腹部平片可见均匀致密的软组织阴影，肾脏轮廓增大。IVP和逆行肾盂造影显示局部输尿管固定性的狭窄。狭窄以上输尿管及肾盂、肾盏扩大积水。

超声、CT、MRI：

肾脏增大，肾实质变薄、肾盂积水，狭窄以远输尿管常不能显示。MRU可清晰显示积水扩张的肾盂肾盏形态，增强可获得患肾实质的动态增强曲线，间接评估肾实质受损情况。

鉴别诊断：

先天性肾盂输尿管连接部狭窄造成的肾积水，在静脉尿路造影时常不显影或显影浅淡，诊断价值有限。超声、CT、MRI可直接显示扩张积水的肾盂、肾盏等，判断狭窄处有无肿块或结石存在，可明确诊断。