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溶血性贫血

急性微血管性溶血性贫血:多见于溶血性尿毒症综合征的临床表现。该病多见于婴幼儿。病因未明,部分儿童发病前有发热或病毒性疾病,因此可能与感染或免疫复合物介导有关。临床表现与TPP类似,有发热,血小板减少,微血管性溶血性贫血高血压急性肾功能衰竭,神经系统症状不常见。但微血管病性溶血性和毛细血管损害主要局限在肾脏,可看作TPP的局灶型。无有效治疗,急性肾功能衰竭可给予透析治疗,部分病例可自发性缓解。血性尿毒症综合征的临床表现。

  缺铁性贫血:是由于体内缺少铁质而影响血红蛋白合成所引起的一种常见贫血。在红细胞的产生受到限制之前,体内的铁贮存已耗尽,此时称为缺铁。这种贫血特点是骨髓、肝、脾及其他组织中缺乏可染色铁,血清铁浓度和血清转铁蛋白饱和度均降低。典型病例贫血是属于小细胞低色素型。本病是贫血中常见类型,普遍存在于世界各地。缺铁性贫血的原因:一是铁的需要量增加而摄入不足,二是铁的吸收不良,三是失血过多等,均会影响血红蛋白和红细胞生存而发生贫血。

  难治性贫血,多发生在50岁以上的老年患者,临床以贫血为主,网织红细胞减少,外周血中中性粒细胞和血小板大多也是减少的。周围血中原始细胞极少见,不超过1%。骨髓细胞增生正常或亢进,红系增生多较明显,环形铁粒幼细胞少见,红细胞形态异常多见。粒系和巨核系细胞也有一定形态异常,但通常较轻。骨髓内原始细胞不超过5%。

  恶性贫血:又称为巨幼红细胞贫血,在我国比较少见,病因常由妊娠、哺乳、胃吸收不良、营养不良或口服叶酸拮抗药(具有拮抗二氢叶酸合成酶,使四氢叶酸合成发生障碍的药,如乙氨嘧啶、甲氨蝶呤)所致。

  兼有红细胞过度破坏及幼红细胞代偿性增生者,或有血红蛋白尿及其它血管内溶血者,即可考虑溶血性贫血的诊断。但必须注意溶血性贫血患者如有肝损害者,同时可伴发肝细胞黄疸而有些病例血管内与血管外溶血有时不易截然区分。在一些情况下血管内与血管外溶血常在不同程度上合并存在。由于病毒感染或其它一些不明原因,急性溶血可伴有骨髓功能严重衰竭,此时患者仅有红细胞过度破坏而无代偿增生现象。上述各点必须在分析病例时综合考虑。

  在病因方面,如有化学,物理因素接触史,一般容易肯定。如抗人球蛋白试验阳性,应首先考虑免疫性溶血性贫血。血片中发现明显畸形红细胞应首先除外与膜缺陷有关的遗传性溶血性贫血。血片中有较多靶形,应进行血红蛋白电泳,以除外血红蛋白病。红细胞畸形不明显,应除外遗传性酶缺陷所致的溶血。总之溶血性疾病的诊断不但要按步骤进行,而且要抓着本质选择有关实验,逐一排除或证实之。

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