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烟雾病不再是不治之症,要早诊断早治疗

烟雾病是以双侧颈内动脉末端及大脑前、中动脉起始段慢性进行性狭窄或闭塞为特征,并继发引起特征性的颅底异常血管网形成的脑血管疾病,世界上第一例烟雾病由日本学者报道的,因其脑血管造影特点示新生颅底血管如烟雾状,故得名为烟雾病。该病在日本、朝鲜、韩国、中国多发,发病率在0.07%-1‰,其中缺血性烟雾病占63.4%,出血性烟雾病占21.6%。烟雾病病因不明,诊断相对容易,但治疗方面仍存在许多误区,许多医生认为该病为先天异常,内科保守治疗效果差,外科也没有根治的办法,是不治之症。而且患者家属对烟雾病的认识也不够,所以临床上出现很多头晕、昏迷等症状容易被误诊为高血压、脑中风等疾病。目前约1/4的儿童患者会出现智力或运动功能障碍,内科治疗5-7年的临床治愈只有20%左右,65%-82%的成年患者在5年内会多次发生脑缺血或脑出血,而且危害越来越大。所以,及早发现、及时治疗十分重要。

    近两年,随着社会的进步和医学的发展,烟雾病不再是不治之症,目前应用颅内外血运重建术治疗烟雾病,收到较好疗效,受到患者及家属的欢迎。神经外科颅内外血运重建治疗烟雾病的核心思想是,通过颅外血运重建到颅内,以缓解脑内动脉供血不足,血运重建类似于“南水北调”工程,通过建立由脑外的正常血管向脑内供血的通路,改善脑内血流,降低脑缺血和脑出血的风险。颅内外血运重建手术包括直接血运重建术(颅内外血管搭桥术)和间接血运重建术(脑-硬脑膜-动脉血管融通术(EDAS)、多点钻孔术、颞肌贴敷及硬膜翻转术等)及综合手术治疗,其中综合手术治疗是结合前面两种手术方法,是当今世界最先进的治疗方案。

   烟雾病的手术时机需根据患者的临床类型及脑血管造影情况综合分析。出血性烟雾病患者,常表现为脑室内铸型出血,此时的手术主要为脑室内血液的引流,不适合此时进行颅内外血运重建术。对于出血型患者,颅内外血管搭桥术一般选择在脑出血后3-6个月进行。对于缺血型,常为脑梗塞症状,血管搭桥一般要在梗塞后3个月以后才能进行;对于急性大面积脑梗塞患者,可以在急症去骨瓣减压的过程中予以行硬膜翻转颞肌贴敷术,所以手术的时机选择要根据具体的临床情况和患者的症状表现选择,采取相应手术方式。

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