特发性肺纤维化(idiopathicpulmonaryfibrosis,IPF)是一种原因不明的、进行性的、以两肺间质纤维化伴蜂窝状改变为特征的疾病,属于特发性间质性肺炎的一种特殊类型。近年来,该病发病率增高,治疗难度较大,死亡率较高。
据统计,该病生存期中位数为2.9年,5年存活率小于50%。研究表明,该病与遗传倾向关系不密切,估计为易感者接触多种致病因子后所得。常见危险因素包括吸烟、感染、职业与环境暴露以及应用部分抗抑郁药物等,也有人认为患病与慢性误吸有关。
从病理角度上看,本病呈普通间质性肺炎改变。可分为肺泡炎、肺损伤以及修复(纤维化)三期。主要病理改变为肺泡结构破坏、纤维化伴蜂窝肺形成、瘢痕呈纤维化病灶,斑片状分布、侵犯边缘性腺泡或小叶为主。
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