记者 王小蒙 通讯员 孙超
65岁的王大爷近半年来不明原因出现全身皮疹伴瘙痒，辗转多家医院，诊断为“皮炎”“湿疹”，曾接受多种抗过敏药物及外用药治疗，效果不佳。近日来，瘙痒剧烈，影响睡眠。经朋友推荐，王大爷来到济南市中心医院皮肤科宋海燕主任的门诊就诊。经过宋主任详细询问病史，仔细检查皮疹，并给王大爷做了实验室检查，取皮损做了病理及免疫病理检查，最终确诊为大疱性类天疱疮。
考虑到王大爷有糖尿病、高血压等多种基础疾病，皮疹广泛，严重影响日常生活，宋主任决定给王大爷使用副作用小且能迅速控制病情的生物制剂——度普利尤单抗治疗。经过宋主任的精心治疗，很快王大爷的全身皮疹及瘙痒症状得到了有效控制。宋主任嘱咐王大爷，仍需维持治疗，定期复诊。
据了解，大疱性类天疱疮（Bullous pemphigoid，BP）是最常见的自身免疫性大疱性疾病，典型表现为全身严重瘙痒和红斑基础上紧张性水疱。主要影响60岁以上的老年人。
在疾病早期，临床表现常无特征性，可单独表现为轻微或严重顽固的瘙痒，或伴湿疹样和（或）荨麻疹样皮疹，可持续数周或数月。重要的是，这些皮肤表现可持续作为疾病仅有的特征。最近的研究提示，在疾病确诊时，至少有20%的患者既没有明显的水疱，也没有明显大疱破裂引起的糜烂。
大疱性类天疱疮有哪些临床特征？据介绍，BP一般可分为前驱期和水疱期。
（1）前驱期
在出现皮肤水疱前，可能有持续数周至数月的前驱期。此时可能会出现瘙痒性湿疹样或荨麻疹样皮损。有些BP患者从不出现水疱，所以容易误诊及延误治疗。
（2）水疱期
常见的皮肤受累部位包括躯干、四肢屈侧以及腋窝和腹股沟褶皱。常伴瘙痒，而且可能很严重。
出现水疱时，典型皮损是在红斑基础上出现1-3cm的紧张性大疱，水疱可能较多且分布广泛。最终，大疱破裂，遗留湿润糜烂面和痂皮，一般情况下消退后不留瘢痕。
针对BP的检查主要包括以下几种：
（1）组织病理检查。
（2）免疫荧光检查：直接免疫荧光、间接免疫荧光、盐裂皮肤间接免疫荧光。
（3）血清抗体检查：血清抗BP180抗体、抗BP230抗体、免疫印迹。
医生表示，BP治疗通常需持续≥1-2年。常用治疗药物如下：
（1）高效价外用皮质类固醇：如丙酸氯倍他索、卤米松等。
（2）口服皮质类固醇：如泼尼松或泼尼松龙等。
（3）抗炎及免疫抑制剂：如多西环素、米诺环素、烟酰胺；氨苯砜、甲氨蝶呤、麦考酚酯、硫唑嘌呤等。
（4）生物制剂：常用的如度普利尤单抗、奥马珠单抗、利妥昔单抗等。生物制剂不但没有皮质类固醇系统治疗的诸如高血糖、高血压、消化道溃疡、骨质疏松等副作用，而且在治疗顽固性BP中能迅速控制病情，缓解瘙痒症状，有着令人满意的疗效。
BP的传统治疗方法依赖于皮质类固醇和免疫抑制剂，但长期使用存在感染、骨质疏松、血压增高、胃溃疡等副作用。近年来，随着新兴的生物制剂面世，尤其是与皮质类固醇的联合治疗，不仅能够快速控制BP病情，更有助于皮质类固醇的快速减量，从而有效降低了副作用的发生几率。
专家提醒，大疱性类天疱疮是一种可致命的疾病，临床病程多变，一般呈慢性、复发性病程。如果停止治疗时存在的高滴度抗BP180抗体，可能预示疾病复发风险增加。
BP患者死亡率比较高，主要与长期患病引起的机体消耗性衰竭、长期大剂量应用皮质类固醇等免疫抑制药物后引起的并发症（感染等）以及多脏器功能衰竭等因素有关。
宋海燕，副主任医师，医学博士。
中国中药协会皮肤病药物研究专业委员会委员，山东中西医结合学会皮肤性病学专业委员会委员，山东省老年医学学会中西医结合皮肤性病学专业委员会委员。
在国内外有影响的学术杂志上发表学术论文10余篇，其中SCI收录7篇，参编专著2部。
从事皮肤科临床、科研、教学工作20余年，积累了较丰富的临床经验，熟悉国内外本学科的发展动态。熟练掌握常见皮肤病的诊治技术，尤其擅长湿疹、皮炎等过敏性疾病及痤疮、银屑病、白癜风等皮肤病的诊断与治疗。
BP主要影响60岁以上的老年人。在过去的几十年里，由于人口老龄化，我国BP的发病率不断上升。BP早期可单独表现为不同程度的瘙痒，极易误诊为湿疹或荨麻疹。
因此，老年人如果出现顽固性瘙痒，一定及时寻求专业的诊治。做到早诊断、早治疗。
联系客服
