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原发性血小板减少性紫癜
 


原发性血小板减少性紫癜,分为急性与慢性,患者在六个月的急性期未愈者,可转变为慢怆,而慢性患者由于外感等因素又可急性发作,出现急性相类似的脉证.因此二者可统一进行辨证施治.
  I.热盛迫血
  起病急骤,病程短,发热,皮肤有较多出血点或紫斑,色红润明亮。鼻衄、齿衄、口腔粘膜有血泡及内脏出血,吐血,便血。尿血。伴有面红耳赤,口渴心烦.溲黄便干,舌质红,苔黄、脉数有力。上述脉证多见于本病急性型或慢性型急性发作阶段。治宜清热解毒、凉血止血,方用新订犀角地黄汤;广角15(或水牛角i5)、生地20克、丹皮9克、白芍15克、银花30克.连翘12克、玄参9克、麦冬9克,大小蓟各20克、紫草9克.亦可用三黄汤加味方:生地20克、丹皮9克,女贞子15克、云苓15克、大黄9克。黄连9克,黄柏9克、重楼9克、公英25克、紫地丁25克、仙鹤草15克、茜草15克。
  2.阴虚内热
  起病较隐匿,一般出血较轻、病程长,成年人多见,多为慢性型患者,或由急性型转化而来,散在紫癜时隐时现,呈红色淡润,鼻衄、齿衄,时有时无,心烦口渴,头晕心悸,手足心热,盗汗.肌肤灼热,脉细数,舌红少苔或花剥。 治宜滋阴清热、 凉血止血.方用茜根散加减,药如: 茜草.生地, 知母、黄柏、女贞子、旱莲草,赤芍,黄芩炭.阿胶(烊化),龟板,生牡蛎。紫癜密集者加藕节.白茅根.
  3.气不摄血
  本证除有慢性型一般特点外,其皮下出血点较散在,呈紫暗色,鼻衄、齿衄轻微,少数伴有内脏出血.成年妇女月经量多,神疲乏力,头晕心悸,气短,食纳差,大便不调,脉细无力,舌体胖.舌质淡、苔薄白。治宜健脾益气,养血止血.方用归脾汤加减,药如:黄芪,党参。当归,茯苓、白术.山药、阿胶、炒枣仁,升麻。仙鹤草.生龙骨、生牡蛎、茜草。
  4.瘀血阻络
  本证除有慢性型,一般特点外,其紫癜色暗,时起时消,且消退较缓,或腹有痞块(肝脾肿大)。或有腹痛.痛有定处。脉细涩或弦,舌质紫暗或有瘀斑及血泡.舌苔薄.治宜活血通络、益气止血.方用桃红四物汤加减;桃仁、红花,生地、赤芍、川芎、丹皮、茜草,小蓟、三七、黄芪,党参,炙甘草.除上述辨证方药外.兼见其他血证者,可视其不同部位,选择加药。
  鼻齿衄血:加鲜茅根50克、黑山栀15克.
舌衄:用槐花末,乌贼骨粉、蒲黄。以
231的比例。共研细面混匀外擦。

吐血。加侧柏叶12克,茜草15克,藕节30
克、白芨粉3克、三七粉3克.
  咳血:加白芨6克、藕节30克.
  便血:加槐花炭12克、地榆炭12克.
  尿血:加琥珀15克,大小蓟各20克,白茅根30克。
  眼底出血:加生地炭30克,鲜芦根50克,蒲黄6克,生石决明30克,龟板胶15克,荷叶30克。 
  月经过多加陈棕炭15克.血余炭10克,生牡蛎30克。仙鹤草15克,黄芪25克。
  常用单验方:
  白茅根60克。藕节60克、白芨粉6(冲服)
  五倍子9克、生石膏30克、炒黄柏9克、儿茶6克水煎服.
  槐花12克、、侧柏叶12克。大枣60克、水煎服
  土大黄12克,水煎服。
  百草霜5克。龙骨20克、枯白矾9克.
  上药共研细末。以湿药棉条蘸药面塞鼻,用丁鼻衄.
  卷柏30克,水煎服.
  生地30克、地榆炭30克。仙鹤草30克、水煎服。
  茜草、紫珠草、白芨各等分。一次3克,白开水冲服. 3次,用一于内脏出血。
  二、继发性血小板减少性紫癜
  继发性血小板减少性紫癜,其临床脉证及实验室检查除有出血诸症及血小板计数减少外,尚有其原发病的脉症。辨匠施治可参阅原发性血小板减少性紫癜。

 

 

 

原发性血小板减少性紫癜

原发性血小板减少性紫癜(亦称特发性血小板减少性紫癜)指无明显外源性病因引起的血小板减少,但大多是由于免疫反应所引起的血小板破坏增加,故又称自身免疫性血小板减少性紫癜。是一类较为常见的出血性疾病,其特点为血小板寿命缩短,骨髓巨核细胞增多、变性、幼稚化,80%一90%病例的血清或血小板表面有IgG抗体,睥脏无明显肿大。根据发病机制、诱发因素和病程,临床上将原发性血小板减少性紫癜分为急性型及慢性型两类,急性型多见于儿童,无性别上的差异,发病前常有病毒感染史,多为自限性疾病;慢性型主要见于成年人,成人男女发病比例约为]135—123
中医学认为,原发性血小板减少性紫癜属于血证中的紫斑、肌衄和葡萄疫等范畴。紫斑是以血液溢出肌肤之间,皮肤出现青紫斑点或斑块为特征,并伴有鼻衄、齿衄,严重者可有呕血、便血及中风。早在《内经》中即对血的生理及病理有较深入的认识,并对引起出血的原因及部分血证的预后有所论述。《灵枢。百病始生》中指出:阳络伤则血外溢,血外溢则衄血;阴络伤则血内溢,血内溢则后血。阳络伤指的是人体上半部的络脉损伤,会出现鼻衄、齿衄等;阴络伤指人体的下半部络脉受损,故出现便血.《金匮要略。百合狐惑阴阳毒病》言:阳毒之为病,面赤斑斑如锦纹,咽喉痛,唾脓血。这里所述的阴阳毒病,似可视为有关紫斑的最早记载。在病因病机上,储病源候论》的ODJt杂病诸候.患斑毒病候》认为,各种原因引起的热毒蕴积于胃,是发斑的主要病机:斑毒之病,是热气人胃,而胃主肌肉,其热挟毒蕴结于胃,毒气薰发于肌肤,状如蚊蚤所啮,赤斑起,周匝遍体。元代朱丹溪提出了内伤发斑,并认为发斑是由热盛所致,在《丹溪心法.斑疹》中说:内伤斑者胃气极虚,一身火游行于外所致。明代《医学入门.杂病风类》将发斑分为外感、内伤、内伤兼外感3种类型,并说:内伤发斑,轻如蚊迹疹子者,多在手足,初起无头疼、身疼,乃胃虚火游于外。《外科正宗.葡萄疫》曰:葡萄疫其患多生小儿。感受四时不正之气,郁于皮肤不散,结成大小青紫斑点,色若葡萄,发在遍体头面,乃、为腑症,自无表里。邪毒传胃,牙根出血。久则虚人,斑渐方退。《伤寒斑疮候》曰:热毒乘虚,出于皮肤,所以发斑疮隐疹如锦纹。重者,喉口身体皆成疮也。指出身体发斑为主要.临床表现,重者除皮肤之外,口腔粘膜也会因出血而发斑疮。在关于预后的判断方面,《伤寒阴阳毒候》曰:若发赤斑,十生一死;若发黑斑,十死一生。
[病因病理]
()中医学认识
原发性血小板减少性紫癜其病因可概括为外感和内伤。病机可概括为:外感邪热,血热妄行;脾气虚损,气不摄血;肝肾阴虚,虚火上炎;瘀血内阻,血不循经。急性型多因外感热毒或热伏营血,以致火盛动血,灼伤脉络,迫血妄行而发病;慢性型肝脾肾虚损为其发病基础,瘀血贯穿疾病的始终。

  1.外感风热毒邪 外感风热毒邪,邪人营血,伤及血脉,导致血热妄行,血从肌肤腠理溢出脉外,少则成点,多则成片,瘀积于肌肤之间而成紫斑。若伤及上部血脉,则伴有鼻衄、齿衄,甚则咳血、吐血;伤及下部络脉,则伴有便血、血尿。正如《丹溪手镜.发斑》所说:发斑,热炽也。《临证指南医案.吐血》亦指出:若夫外因起见,阳邪为多。盖犯是症者,阴分先虚,易受天之风热燥火也。
  2.气不摄血 劳倦过度、饮食失调伤及脾胃;或久病不愈,反复出血,使气随血去,正气亏虚,失于统摄,血不循经而外溢于肌肤则发为紫斑,溢于口鼻则鼻衄、齿衄。故《景岳全书。血证》中说:损者多由于气,气伤则血无以存。
  3.阴虚火旺 房劳过度或久病伤肾,或劳倦、饮食、情志等原因导致肝阴、肾精亏虚,虚火内炽,火热之邪灼伤脉络,耗伤阴津,阴虚火旺造成血不归经而溢于脉外、肌腠之间出现紫斑。
  4.瘀血阻络 久病人络,或离经之血未排出体外,留积体内,蓄结成瘀血。瘀血阻滞于脉内,血行不畅,血难归经,溢于脉外而成紫斑。
  ()西医学认识
  急性型多发生在病毒感染或上呼吸道感染的恢复期,如风疹、麻疹、水痘、腮腺炎等。传染性单核细胞增多症、巨细胞病毒感染和病毒性肝炎患者也可有短暂血小板减少。患者血清中有较高的抗病毒抗体,血小板表面相关抗体(PAIgG)明显增高,故认为是病毒抗原引起。其发病机制可能是包括病毒抗原在内的抗原一抗体复合物与血小板FC受体结合,或是病毒改变了血小板结构使其具有抗原性,或是病毒抗原产生自身抗体,与血小板膜起交叉反应损伤血小板,并被吞噬细胞所清除。封闭吞噬细胞F。受体或脾切除,均可使病情减轻,表明吞噬细胞和脾脏对发病机制也有影响。
  慢性型发病前常无前驱感染史,目前认为发病是由血小板结构抗原变化引起的自身抗体所致。80%一9()%病例有血小板表面相关抗体(PA!g),其中95%为PAIgG23PAIgGPAIgM,少数为PAIgAPAC3。抗体直接作用于血小板膜上糖蛋白li bllIa,少数作用于GPlb—lX复合物,使血小板寿命缩短和功能改变。其含量与血小板寿命呈负相关。由于正常血小板上有一定浓度的IgG,以及血浆内Ig或循环免疫复合物升高均会非特异地增加PAIgG含量,也有报道,在非免疫性血小板减少中,有3()%一7()%病人PAIgG增加,因此PAIgG的特异性仍有待于研究。已经证实脾脏是血小板抗体产生的主要场所,慢性原发性血小板减少性紫癜患者脾脏所产生的lgG比对照要高7倍左右;体外脾脏组织培养能合成IR(;,脾脏内单核一巨噬细胞又能清除致敏血小板,清除率与IgG含量呈正相关。部分患者切脾后,PAIgG减少,血小板迅速上升;少数切睥后血小板不上升,可能是由于致敏血小板在肝内被清除。慢性型常发于育龄妇女,或妊娠期容易复发,表明雌激素参与本病的发病,可能是雌缴激素增加脾脏对血小板的吞噬和破坏作用。血小板和巨核细胞的抗原结构相似,因此本病患者的抗血小板抗体不仅抗血小板相关抗原,也抗巨核细胞上的抗原,损害巨核细胞对血小板的生成。血小板动力学研究发现,巨核细胞和血小板更新率是正常人的2—9倍,但仍不能平衡血小板的破坏,提示血小板的无效生成。
  血小板在体外能诱导淋巴细胞转化,辅助性与抑制性T细胞比例失调,提示原发性血小板减少性紫癜中可能存在着细胞免疫。输注GP 11 b—HI a拮抗剂能诱发原发性血小板减少性紫癜,提示原发性血小板减少性紫癜的病因很可能是因GP 1I ba形成的新抗原性诱生自身抗体而致血小板清除加速。
  ()中西医结合研究
  中西医结合以现代免疫学指标进行原发性血小板减少性紫癜辨证分型客观化研究,取得了许多进展。
  孙伟正将45例原发性血小板减少性紫癜患者分为血热妄行、气不摄血、阴虚火旺3型,发现PAIgG在血热妄行型上升最高,在气不摄血型升幅最小;PAlgM值在阴虚火旺型最高,在气不摄血型却正常。并认为阴虚火旺型临床疗效最差,其原因可能在于PAIgM异常升高所致。黄振翘将105例原发性血小板减少性紫癜患者分为实证(血热伤络型)和虚证(脾虚失统型、脾虚阴亏型和脾肾阳虚型),检测PAIg’F细胞亚群等指标,发现实证组各项免疫学改变较虚证组为轻,因此推论原发性血小板减少陆紫癜在实证阶段因细胞免疫学紊乱尚不严重,用药可侧重泻火治标以抑亢盛之邪气(自身抗体);而虚证阶段免疫失衡显著,用药则侧重扶正固本,增强丁s功能来抑制抗体产生,符合实则泻之、虚则补之中医原则。杨宇飞等将本病分为5型,发现按照血热妄行型一气血两虚型一脾肾阳虚型一肝肾阴虚型一阴阳两虚型的顺序,T细胞亚群改变依次加重,表现为Ts逐渐升高,T4I\比值顺序下降,并在后3型出现倒置,提示病及气血与病及阴阳有质的不同;在阴虚型和阳虚型,T4T4LNK细胞变化有明显差异,这一现象与阴阳消长规律间存在一致性,值得深入探讨。在气血两虚型,不仅细胞免疫学改变最轻,抗GPbGPaGPIb自身抗体也不升高,为临床上此型疗效好提供了客观依据;同时首次提出阴阳两虚型,此型虽数量少,但均为对激素已产生依赖性的难治原发性血小板减少性紫癜,其细胞免疫学改变最重,但PAIg却在正常水平,提示此阶段发病机制可能是细胞免疫而非体液免疫起主导作用。
  [临床表现] 
  1.急性型 起病前1—3周常有感染史,冬春两季较为多见,病原体一般为病毒,但也可以是细菌。起病急骤,可伴发热、畏寒,突然发生广泛严重的皮肤粘膜出血。皮肤出血表现为全身瘀点或瘀斑,密集色红,以四肢及易于碰撞部位多见,严重者可融合成片甚或形成血肿,鼻、齿龈出血也较为常见,还可伴有胃肠道、泌尿系出血等,颅内、脊髓及脑膜出血较少见,但如见有口腔、舌大片紫斑或血疱,又伴见头痛或呕吐,往往为颅内出血先兆,要特别注意。颅内出血时可出现相应的神经症状。本型血小板计数大多<20×10。/L,出血程度与血小板减少程度呈正比。其病程多为4—6周,最长半年可自愈。本病肝及淋巴结一般不肿大。
  2。慢性型 多见于成年人,女性多见。女性发病率大约是男性的3—4倍。一般起病隐匿,多数在确诊前数月甚至数年已有易发紫癜、鼻衄、牙龈渗血、月经过多、小手术或外伤后出血时间延长等病史,出血程度不一,一般较轻,紫癜散在色淡,多发生在下肢,很少出现血肿或血疱,牙龈渗血多于鼻出血,月经过多者常伴有缺铁性贫血。在本病急性发作时,亦可见消化道、泌尿系出血,甚至颅内出血或失血性休克,其病死率<1%,多因上呼吸道感染或过劳诱发急性发作,每次发作可延续数周甚至数月。血小板计数一般在30×10,一80×10’L之间。缓解期出血不明显,仅有血小板减少。
  [并发症]
  因血小板减少而并发呕血、便血、齿衄、鼻衄以及女性患者崩漏不止,严重者可颅内出血。
  [辅助检查]
  1.血液检查 血小板计数减少,减少程度可分3种。一种是轻度减少,血小板计数>50×10。几,临床可无明显的出血症状;第2种是中度减少,在30×10。一50×10。/L之间,临床上可有轻度出血现象,皮肤可见少量出血点;第3种是重度减少,在10×10’30×10。/L之间,可有自发性出血现象;急性型血小板计数在20×10。/L以下。血液检查中有时伴有形态异常,如体积增大、形态特殊、颗粒减少、染色体过深等。急性型可有白细胞及嗜酸细胞轻度增多的表现。慢性型可有淋巴细胞增加,出血时间延长,24h血块退缩不良。
  2.束臂试验 常为阳性。
  3.骨体检查 巨核细胞增多或正常,成熟障碍。急性型细胞较小,幼稚型巨核增多,成熟型减少,可见有空泡、变性及颗粒缺乏;慢性型以巨核细胞数增多为特征,其中以颗粒型增多,成熟型明显减少。
  4.特殊检查
  (1)血小板动力学检查 采用‘‘Cr“‘n标记血小板,或用丙二醛法检测血小板生存时间,原发性血小板减少性紫癜的患者血小板寿命较正常人缩短。
  (2)血小板抗体的检测 用酶联免疫法检测原发性血小板减少性紫癜患者血小板相关抗体PAIgGPAIgMPAIgAPAC3均可增高,其中PAIgG增高者最多(95)PAIgM增高约占20%。
  (3)凝血酶原消耗试验时间 由于本病患者血液凝固后凝血酶原消耗不佳,因此凝血酶原消耗试验时间明显缩短。如能排除因子缺乏和抗凝血酶活力增强等因素,则凝血酶原消耗试验时间缩短对诊断血小板疾病有特殊的意义。
  [诊断要点]
  1。病史 急性型发病前数天至2周常有上呼吸道感染史;慢性型发病隐匿,常因各种感染诱发加重。
  2.症状与体征
  (1)皮肤出血常呈现大小不等的青紫斑点、斑块,形态不一,按之不褪色,无瘙痒感,抚之不碍手。
  (2)出血可见于周身各处皮肤的任何部位。
  (3)急性型有自限性,慢性型常呈反复发作。
  (4)除皮肤出血外,常伴有鼻衄、齿衄及口腔粘膜出现血泡;内脏则以胃肠道、泌尿道及生殖系统出血较常见;女性常伴月经过多;严重者可出现脏出血。
  3.实验实检查 根据血小板减少、骨体检查、血小板动力学检查、血小板抗体的检测及凝血酶原消耗试验时间等实验检查可以确诊。
  []诊断标准
  (1)多次化验血小板计数减少,伴或不伴失血性贫血,白细胞数在正常范围。
  (2)脾脏不增大或轻度增大。
  (3)骨髓检查巨核细胞数增多或正常,有成熟障碍。
  (4)应具备以下5项中的任何1 强的松治疗有效;切脾治疗有效;血小板相关抗体PAIg增高;PAt3增多;血小板寿命测定明显缩短。
  (5)排除继发性血小板减少性紫癜。
  [鉴别诊断]
  1.过敏性紫癜 过敏性紫癜为一种变态反应性毛细血管炎,其表现为皮肤出血点及紫癜,多在手足伸面及臀部,紫癜高出皮肤并伴有瘙痒感,同时可有腹痛、关节疼痛肿胀的表现。部分患者可出现血尿及蛋白尿的紫癜肾表现。血小板计数正常,束臂试验阳性,24h血块退缩正常,骨髓中巨核细胞无质和量的异常。
  2.体内血小板分布异常 脾功能亢进、肝硬化、骨髓纤维化等疾病都具备脾大、血小板减少,除此之外还有贫血症状及白细胞减少的现象。
  3,继发性血小板减少性紫癜
  (1)血小板生成障碍 对如以血小板减少为首发症状以及骨髓增生异常综合征,或经用化疗、放疗后引起的血小板减少性紫癜患者,进行骨穿后,若骨髓增生低下或极度低下,无巨核细胞或巨核细胞明显减少可诊断为再生障碍性贫血。若有病态造血或小巨核应考虑骨髓增生异常综合征的可能。
  (2)自身免疫性疾病导致的血小板减少性紫癜 自身免疫性疾病如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Evans综合征、甲状腺机能亢进症等疾病中均可出现血小板减少,为明确诊断,可以通过免疫学检查如抗核抗体、类风湿因子、抗人体球蛋白试验、T3T4以及了SH等加以区别。
  [防治方法]
  一、一般措施
  (1)急性期病情严重应卧床休息,防止出血。
  (2)防止各种创伤,避免使用可能导致血小板减少的药物,有感染时应予抗菌素治疗。

  (3)严重贫血者,可酌情输注新鲜血液。输注血小板悬液或浓缩血小板,因血小板输入后存活时间短,反复输注易产生同种抗体,引起血小板破坏更为迅速,故仅用于抢救危重出血(如颅内出血),脾切除术前或术中或血小板数低于20×109L伴出血者,亦可静点大剂量丙种球蛋白0.4gkg×5天。然一般不宜用于慢性型。
  二、饮食调护
  饮食上可以常食花生衣、红枣、藕、猪蹄等。对血热妄行者要避免外邪侵袭,以免热迫血行而出血。气虚者要注意饮食调理及起居有节,不可过劳,以免伤及脾胃,加重病情。阴虚火旺及感受火热燥邪者应忌食辛辣刺激之品,以免耗伤阴津。血瘀者应尽量避免受寒,以免寒凝血瘀加重病情。另外,还应调节情志,以免肝气郁结,气滞血瘀,导致病情缠绵难愈。平素亦可选用下列食疗方以辅助治疗。
  1。羊骨红枣糯米粥 生羊胫骨1—2根,敲碎,加红枣10—20(去核),糯米适量,同煮稀粥,熟后以食盐调味,分次食用。具有甘温补肾、益精气、养血脉之功效。
  2.红枣煮花生衣汤 红枣50g,花生衣20g,加水适量,文火将枣炖烂,酌人白糖,吃枣喝汤。本品具补气生血止血之功。
  三、辨证论治   使用方法:先对症选用药方,并按提示辩证加减,然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等;再进入中药数据库 根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减,才得到有效的药方,还要查阅三反九畏;服药后还要根据疗效评定再次判断所用的药方的疗效。

  1.外感风热毒邪 
  主症:发病急,病程短,发病前或发病时病人发热,皮肤出现青紫斑点、斑块,或伴有鼻衄、齿衄,甚则尿血,便血,.口渴,便秘,溲黄,舌红,苔黄少津,脉数。
  治法:清热解毒,凉血止血。
  方药:犀角地黄汤。水牛角30g,生地黄25g,白芍20g,牡丹皮15g。方中犀角属禁用品用水牛角代替,以清热解毒;生地黄、白芍滋阴清热;牡丹皮凉血止血。共奏清热解毒凉血之功效。也可用清营汤:水牛角30g,生地黄25g,玄参、竹叶、麦冬、丹参、黄连、银花、连翘各lOg。方中水中角、玄参、生地黄、麦门冬滋阴清热凉血,金银花、连翘、黄连、竹叶清热解毒,丹参散瘀。
  若发热重,伴口干、烦躁、紫斑密集而广泛者可加用生石膏、龙胆草,并冲服紫雪丹,以加强清热解毒的作用。热伤肠络而见便血者,可加槐花、地榆凉血止血。若有发热、恶寒、头痛等外感症状,可加入金银花、连翘、荆芥、板蓝根、蒲公英、地丁等清热解毒之品。若伴鼻衄,可加入牛膝、栀子凉血,引血下行;齿衄可加入生石膏、黄连以清胃热;尿血者加人大蓟、小蓟、白茅根止血。
  2.阴虚火旺
  主症:皮肤紫斑块或斑点,色红或紫红,时重时轻,或有鼻衄、齿衄、月经过多。伴心烦不寐,手足心热,潮热盗汗,舌红绛,少苔,脉细数。
  治法:滋阴降火,宁络止血。
  方药:茜根散。生地20g,茜草根、侧柏叶、黄芩各15g,阿胶log(烊化),甘草5g。方中茜草根、侧柏叶、黄芩清热凉血止血;生地、阿胶滋阴养血止血;甘草调和诸药,和中解毒。也可以用玉女煎:石膏、熟地各30g,麦冬15g,知母、牛膝各lOg,本方适于阴虚火旺兼胃热盛,出现胃火上炎的症状,如齿衄、鼻衄等。方中生石膏、知母清阳明热;熟地黄、麦门冬滋阴养液;牛膝活血化瘀,引热下行。
  若阴虚较甚者可加入玄参、龟板、女贞子、旱莲草育阴清热。若阴虚火旺偏血热者,可加入牡丹皮、紫草、赤芍、水牛角凉血止血。若出现腰酸膝软、耳鸣、手足.tD热、舌红少苔、脉沉细数的症状,为肾阴不足之症,可用六味地黄丸加茜草、紫草、仙鹤草以滋阴补肾,凉血止血。若胃阴不足表现明显,伴口干口渴、舌红少津,可加入天花粉、石斛、玉竹、沙参养阴生津。若由于阴虚火旺,迫血妄行而见较重的出血,可加入白茅根、仙鹤草血余炭等凉血止血。
  3.气不摄血
  主症:紫斑色,紫暗淡,反复发作,多呈散在性,劳则加重。可伴鼻衄、齿衄,面色苍白或萎黄,纳差,倦怠乏力,心悸,气短,头晕目眩,舌淡,苔白,脉细弱。
  治法:益气摄血。
  方药:归脾汤。黄芪20g,人参、酸枣仁、桂圆肉各15g,白术、当归、茯神、远志各lOg,木香(后下)、甘草、生姜各5g,大枣5枚。方中用人参、黄芪、白术、甘草、生姜、大枣健脾益气;当归补血养血;茯神、酸枣仁、龙眼肉养心安神;远志安神定志宁心;木香理气醒脾,以防滋腻伤及脾胃。
本方是治疗紫斑反复发作、病程长而致气血亏虚、气不摄血的一首良方。
  若出血较重者,可加用仙鹤草、阿胶、茜草根、地榆、紫草等以加强止血的功效。对于气损及阳,出现畏寒肢冷、便溏、舌淡嫩、苔白滑、脉沉等阳虚症状,可合用保元汤温阳摄血。若伴肾气不足,出现腰酸膝软等症,可加入山萸肉、菟丝子、续断、巴戟天、山药等补肾气;若纳差,可加入白术、茯苓、陈皮、苍术健脾之品。
  4.瘀血阻络
  主症:肌衄青紫,反复出现,毛发枯萎无泽,目之白睛布满血丝,下眼睑青紫,舌质紫暗,脉细涩。
  治法:活血化瘀止血。
  方药:血府逐瘀汤。当归、赤芍、生地黄、牛膝各15g,川芎、柴胡、枳壳各lOg,桃仁、红花酌情加5lOg,桔梗6g。方中用当归、赤芍、生地黄、川芎活血化瘀、止血养血;柴胡、枳壳行气和血;牛膝引血下行;桔梗开肺气,载药上行。诸药合用,共奏活血化瘀的功效。若血瘀症状明显,可酌情加入桃仁、红花以祛瘀生新以止血。
  若伴有畏寒肢冷、腹胀、腰酸、便溏、面色苍白、舌体胖大、脉沉迟的脾肾阳虚之症时,应加入温阳之附子、肉桂、巴戟天、菟丝子、锁阳等。若伴有乏力、气短、神疲、舌淡、脉细的气虚之症,可加入黄芪、党参等补气之品。
  以上方药,水煎服,每日2次。
  四、专病专方
  1,江南卷柏片 本品是从中草药卷柏科植物江南卷柏中提取并制成的新止血药。有升血小板的作用。每次40mgkg,每日3次,疗程3个月。适用于慢性原发性血小板减少性紫癜。
  2。血宁糖浆 由炙甘草、黄精、;黄芪、当归、仙灵脾、生地黄、茯苓、泽泻、生薏米、小蓟、茜草根、白茅根组成。适用于气虚型。
  3.生血灵 由黄芪、当归、生地黄、熟地黄、旱莲草、丹参、丹皮、大青叶、苏梗、仙鹤草等组成的口服糖浆,制剂含生药03gml。每次20ml,每日3次。治疗3个月为1疗程。
  4。生血丸 生血1号:由党参、黄芪、当归、丹参、鸡血藤、仙灵脾、菟丝子、鹿茸、肉桂组成,适用于肾阳虚型。生血号:由党参、黄芪、当归、丹参、鸡血藤、黄精、熟地、枸杞子、何首乌、陈皮组成,适用于肾阴虚者。
  5.玳瑁紫癜灵 由玳瑁、女贞子;土茯苓、黄药子、山豆根、生地黄、牡丹皮、当归、茜草根、紫草、仙鹤草、旱莲草等16味中药所组成,有清热解毒、凉血止血的作用,适用于血热妄行型。
  6.土大黄 土大黄为蓼科酸模属植物羊蹄的根,鲜品30—50g(干品量减半),大枣5—10枚。每日1剂,水煎早晚服,服二汁时,将大枣服下。15天为1疗程,根据病情连续使用1—7个疗程。
  7.甘草 用甘草30g加水煮沸15分钟,滤出药液,再加水煎20分钟,去渣,两煎药液兑匀,分服日l剂。连续使用8一工0周。
  8。癞子草 用癞子草制成煎剂(浓度11,每次50ml,每日3)、片剂(每片含生药36g,每日4片,每日3)、针剂(2ml,含原生药2g,每次2ml肌肉注射,每日1—2)3种剂型,均7—10天为1疗程,连续使用3—5个疗程。
  9.绞股蓝 绞股蓝为葫芦科多年生攀援草本植物,中药名为七叶胆,目前有冲剂及口服液两种剂型。冲剂每包含人参皂苷40rag,每次1包,每日3次。口服液含人参皂苷20rag,每次2支,每日3次。两种剂型的疗程相同。均以半个月为1疗程,连续服用2个疗程。
  10.水牛角 水牛角60g,削成薄片,加水煎2h,去渣,顿服,日1—2剂。适用于血热型。
  11.肿节风 每片含生药2g,每次6片,每日3—4(小儿酌减),用药45—60天。对于血热炽盛者效果最佳。
  12.冬虫夏草菌丝体 每日3粒,每粒03g,日服3次,疗程3个月。
  13.干柿树叶 每日2次,每次2g,口服。
  五、中药成药
  1.人参归脾丸 每次l丸,每日3次。用于慢性原发性血小板减少性紫癜的气不摄血型。
  2.知柏地黄丸 每次l丸,每日2次。用于慢性原发性血小板减少性紫癜之阴虚火旺型。
  3.《金匮》肾气丸 每次]丸,每日3次。用于慢性原发性血小板减少性紫癜中气不摄血伴肾阳不足者。
  4。乌鸡白凤九 每次1丸,每Et 3次。用于慢性原发性血小板减少性紫癜的气不摄血型。
  六、针灸疗法
  针刺两足的涌泉穴,取强刺激手法,不留针,1疗程7天,休息3天,然后进行下一疗程。先针刺膈俞、脾俞,呈45。角向脊椎方向斜刺。快速进针,捻转提插,得气后留针5分钟,然后针刺血海、三阴交,直刺,得气后留针30分钟,1个月为1疗程。
  七、西医药治疗

  1.肾上腺皮质激素(简称激素) 激素是治疗本病的首选药物。其作用机制为:通过抑制抗体生成,抑制抗原一抗体反应,抑制单核一巨噬细胞系统,减少血小板的过多破坏,减少脾脏对致敏血小板的清除作用。降低毛细血管脆性,增加毛细血管的抵抗性,改善出血症状。刺激骨髓造血。常用剂量:强的松一般用量40~60mgd,分3次口服,2—4周,超过4周有否效果均应减量,逐渐减至维持量5lOmgd后,再维持3—6月逐渐停药。在出血严重、血小板<10 X 10。/L时,亦可选用甲基强的松龙或地塞米松冲击治疗,或氢化可的松每日静滴200~300mg60%一70%的病例治疗后有不同程度缓解,但停药复发率高。少数患者小量无效时加大剂量可有效。停药后复发,可重新用药。长期应用激素有高血压、糖尿病、应激性溃疡等副作用。
  2.脾切除 是治疗慢性型的一种重要方法。在急性型或慢性型急性发作期的患者,出现颅内出血先兆,有危及生命的体症时,也为紧急抢救手段之一。其作用机制在于减少血小板抗体的生成,消除血小板的破坏场所。脾切除治疗的指征:慢性的成年病例,病程在6个月以上,经过皮质激素及各种内科治疗无效而临床症状严重;对激素治疗无效,或虽有效,但停药或减量后复发,或需用较大剂量(强的松30mgd以上)维持才能控制出血者;对皮质激素应用有禁忌者;怀孕6个月以内,有严重出血;有颅内出血倾向,并经内科治疗无效者。脾切除相对禁忌症:患心脏病等严重疾病不能耐受手术;儿童急性型患者,由于多数可自动缓解,一般无手术指征;Q2岁以下患者儿切脾后可发生难以控制的感染,如需手术,应推迟到10—15岁后。一般手术后24小时血小板即有明显回升,1—2周达高峰。近期完全缓解率可达70%一80%,但其中有30%一50%病例可复发。脾动脉栓塞术即基于上述原理,但疗效不及脾全切。因切脾是一种有创伤性治疗方法,故不易被患者接受。
  3.免疫抑制剂 适用于激素疗效差、不能切脾或切脾疗效不佳者,远期有效率在10%一20%左右。常用的有长春新碱、环磷酰胺和硫唑嘌呤。长春新碱抑制单核一巨噬细胞的吞噬功能,每周静注1—2mg,一般在l周左右血小板数上升,但大多数患者在停药后作用不持久。对难治性原发性血小板减少性紫癜,有人采用长春新碱溶于500 1000ml生理盐水,缓慢静脉滴注6—8小时,疗效优于一般静脉注射。也可与环磷酰胺合用,环磷酰胺口服2—3mgkgd一,静脉注射300 600mgm2,每3—71次。也可121服硫唑嘌呤l 3mgkgd一,常需2周以上才见效。这些药物常有骨髓抑制等毒副作用,用药宜谨慎。
  4.其他新疗法
  (1)静脉滴注大剂量丙种球蛋白 剂量为04gkgd一,连续使用5天。用药后2—10天血小板明显上升并能维持数天或数十天可作为紧急救治最有效方法之一。其机制为封闭单核一巨噬细胞FC受体;并干扰单核一巨噬细胞的免疫廓清作用;提高抑制T细胞功能,抑制抗体产生;清除体内存在的慢性病毒感染灶。然价格昂贵。
  (2)达那唑 是一类合成的无男性化副作用的雄性激素。其作用机制可能在于抑制T细胞的作用,使抗体生成减少,而提高血小板数。剂量为200 400mgd,可与激素合用,疗程2月以上。国内报道有效率60%。有肝功能损害的副作用。
  (3)他莫昔芬 可与雌二醇竞争免疫细胞上的雌激素受体,减少雌激素与抑制性T细胞结合所引起的功能缺陷。剂量为口服lOmg'O:,3次/N。见效较慢,应持续用药3周以上,血小板正常后维持2个月再停药,国内报道有效率50%。
  (4)血浆置换术 能去除血浆中存在的大量血小板抗体,使病情缓解,可作为急救措施之一。置换液可用新鲜血浆1-3IJO:,至少连续2—3次。
  (5)大剂量静点维生素C 可降低毛细血管通透性及脆性,增强毛细血管抵抗力,然疗效有争议,可做为辅助用药,一般以静脉注射为佳,2—3gd
  八、中西医结合治疗
  张涛自拟理血生板汤加大剂量维生素C治疗慢性原发性血小板减少性紫癜36例。理血生板汤由党参、黄芪、白术、鸡血藤、生地黄、山茱萸、仙鹤草、山栀、黄柏、生蒲黄、紫珠草、丹皮、赤芍药、当归、炙甘草组成。阴虚火旺,去党参、黄芪,加银花、连翘;瘀血内阻,紫斑较多,加红花、桃仁、参三七粉、生大黄;肝肾阴虚,加鳖甲、龟板;血热妄行,去党参、黄芪、当归,加水牛角、生石膏、生大黄。每日1剂,水煎服,日服2次,30天为1疗程。西药用维生素C 2Ogd,分215服,连服30~60天。有效后减量,1—2个月后停药。结果:显效6例,良效工9例,进步8例,无效3例,总有效率917%。
  钟达锦等用氨酞素合紫苓汤治疗原发性血小板减少性紫癜38(紫苓汤:紫草15g、猪苓15g、黄芪15g、水牛角末(先煎)30g、赤小豆30g、红枣30g、丹皮lOg),日1剂,水煎服,并用氨酞素02g欲,口服,3次/日。其中34例,加用强的松lOmg~,日服2次;4例,加用地塞米松15rag/次,日服2次。2个月为1疗程。结果:显效12例,有效10例,进步8例,无效8例,总有效率79%。
  九、常见并发症的治疗
  若出现消化道出血,激素禁忌,可给中药白及粉3s.生大黄粉3g、三七粉3g2次/日,口服;崩漏不止者可用丙酸睾丸酮50lOOmg,肌注3日,亦可以用童便频服;齿衄者可用五倍子lO~20g、白茅根10—20g,浓煎漱口,每日数次;鼻衄不止者可用局部填塞法;有缺铁性贫血患者还应注意补铁。
  [研究述评]
  (1)原发性血小板减少性紫癜因其发病机制未完全阐明,目前西医尚无根治手段,激素、免疫抑制剂、脾切除治疗均存在不足,且易复发,中西医结合治疗本病可互相取长补短,因此有很大优越性。
  (2)现代中医研究认为,本病急性型多因外感热毒或热伏营血,以致火盛动血,灼伤脉络而发病,临床表现多为实证,治疗上以清热解毒、凉血止血为大法,夹有湿邪者可用甘露消毒丹或龙胆泻肝汤加味;慢性型急性发作期则为本虚标实证,本为阴阳两虚,上热下寒,标为复感外邪,虚热动血,迫血妄行,治疗上急则治标。缓则标本兼治,且往往需要中西医结合救治,以使重新转为慢性期。慢性型慢性期治疗应以补肝、脾、肾三脏为主,研究认为当强的松每日量大于20mg时,往往伴见肝肾阴虚表现,可用知母、黄柏或知柏地黄丸;当强的松每日量小于lOmg时,往往伴见脾肾阳虚表现,可加用附子、肉桂以温补肾阳。
  (3)对于初发患者,若外周血血小板计数大于20×10’L,全身出血不严重,仅局限在皮肤粘膜者,应首选中药辨证论治,尽可能不用激素或其他西药;对于初发病患者,若外周血血小板计数小于20×10。/L,有广泛严重的皮肤粘膜出血表现者,若为儿童患者,又有明显的病毒感染史者,急性型可能性大,主张中医辨证论治加静点丙种球蛋白04gkg×5天疗法,因为急性型为病毒感染后的一种天然免疫反应,可自愈,故尽可能避免使用激素,以避免产生其副作用。静点丙种球蛋白既能抗严重出血(如颅内出血),又能提高患者自身免疫力而抗病毒,以缩短病程。若为成人,可考虑同时应用小剂量或中剂量激素,并与中医辨证施治相配合,既可改善病状,又可减轻激素的副作用;若外周血血小板计数小于10×10。/L,并有严重内脏出血或颅内出血先兆者,应中西医结合治疗,积极抢救患者生命,若救治及时,急性型可治愈,慢性型急性发作期亦可在短时期内恢复到慢性期。
  (4)今后的工作在于加强科研设计,寻找疗效更好或有特别疗效的促血小板生成的方药,进行药理、药化等综合研究,研制简便有效剂型,以进一步提高疗效。

 


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