内科学：肝性脑病

2014 年第 66 题 内科学 A 型题

对早期肝性脑病诊断价值最大的检查结果是

A. 定向力障碍

B. 心理智能检查异常

C. 病理征阳性

D. 扑翼样震颤

题目解析

早期肝性脑病是指肝性脑病处于 0 期（潜伏期），该期是轻微的、隐性的肝性脑病，没有明显的行为、性格异常，仅有心理智能异常，可通过心理智能检查进行诊断。

肝性脑病 2 期（昏迷前期）开始出现定向力障碍。2 期的特点是行为异常、意识错乱，如衣冠不整、言语不清、定向力障碍等。

肝性脑病 2 期（昏迷前期）、3 期（昏睡期）可以有病理征阳性。3 期的特点是昏睡与神志不清。

肝性脑病 1 期（前驱期）、2 期（昏迷前期）、3 期（昏睡期）可以有扑翼样震颤。扑翼样震颤是指病人平伸手指及腕关节时，腕关节突然屈曲、然后又迅速伸直，类似鸟的翅膀在扇动，与基底节病变、小脑共济失调有关。

本题答案

B

考点讲解

【2016 年大纲 内科学（二）消化系统疾病和中毒 8. 肝性脑病的病因、发病机制、临床表现、实验室检查、诊断、鉴别诊断和治疗】

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26:39 肝性脑病 来自医学生考研

一、病因和诱因

（一）病因

1. 肝硬化是导致肝性脑病最常见的病因，以肝炎后肝硬化最常见。

2. 重症肝炎、暴发性肝衰竭、妊娠期急性脂肪肝、原发性肝癌、严重胆道感染等也可导致肝性脑病。

（二）诱因

消化道出血、大量排钾利尿剂、放腹水、高蛋白饮食、镇静药、麻醉药、尿毒症、感染、便秘、外科手术等应激情况均是肝性脑病的常见诱因。

二、发病机制

（一）氨中毒学说

1. 正常情况下，NH₃ 会被肝脏代谢为尿素（尿素循环），然后随尿液排出体外。

2. 当肝衰竭时，NH₃ 代谢障碍，NH₃ 便进入到脑组织中，结合谷氨酸（Glu）生成谷氨酰胺（Gln），此反应会消耗能量，因此可干扰脑细胞的三羧酸循环引起脑能量不足。

3. 当脑细胞生成大量 Gln 时，可造成脑组织内渗透浓度增高，引起脑细胞水肿。

（二）假性递质学说

1. 食物中的苯丙氨酸（Phe）、酪氨酸（Tyr）可在肠道经过脱羧基作用变为苯乙胺、酪胺，在正常情况下可被肝脏及时清除。

2. 当肝衰竭时，苯乙胺、酪胺无法被清除，它们便进入到脑组织中，在β-羟化酶的作用下变为苯乙醇胺、β-羟酪胺，它们的结构与去甲肾上腺素（NA/NE）相似，因此可被神经细胞摄取，这样便取代了突触末梢中正常的神经递质，导致神经传导发生障碍。

（三）色氨酸学说

1. 生理情况下色氨酸（Trp）是与白蛋白呈结合状态的，这样分子量较大不易进入脑组织。

2. 当肝衰竭时，肝脏合成白蛋白减少，使得游离 Trp 增多，它便进入到脑组织中，代谢产生 5-羟色胺（5-HT），5-HT 为一种抑制性神经递质，可抑制脑的活动。

《生理学》：抑制性神经递质由抑制性神经元释放，导致突触后膜产生抑制性突触后电位IPSP，突触后膜超极化而使得下一级神经元被抑制。

（四）GABA/BZ/巴比妥学说

1.GABA 是 γ-氨基丁酸，BZ 是苯二氮卓。神经元表面有 GABA/BZ/巴比妥复合体，巴比妥可与其发生结合。

2. 当肝衰竭时，该受体对巴比妥极为敏感，结合巴比妥后导致 Cl^- 内流增加，细胞膜超极化而抑制传导。

三、临床表现

四、辅助检查

1. 血氨

血氨正常值为 11～35 umol/L，肝性脑病时血氨增高。

血氨是诊断肝性脑病的首选、确诊检查。

2. 血浆氨基酸

正常人血中支链氨基酸与芳香族氨基酸的比值 > 3，门-体分流性肝性脑病患者 <>

3. 脑电图

肝性脑病 0 期、1 期几乎正常，2 期可有特异性的异常表现，3、4 期明显异常。

脑电图可用于判断预后。

4. 心理智能检查

用于肝性脑病 0 期（轻微/隐性肝性脑病）的诊断。

五、治疗

消化道是产生 NH₃ 的主要部位。NH₃ 具有脂溶性，NH4+具有水溶性，根据「相似相容原理」，NH₃ 更容易通过血脑屏障而引起氨中毒，因此治疗的措施中应尽可能使 NH₃ 的产生减少，使已经产生的 NH₃ 变为 NH₄⁺。

（一）减少 NH₃ 的产生

1. 清洁肠道

上消化道出血、便秘均可以使肠道内产生氨气增多，应注意止血、使用乳果糖或硫酸镁导泻。

2. 口服抗生素和益生菌制剂

抗生素和益生菌制剂可抑制产尿素酶的细菌生长，从而减少氨气的产生。

3. 利尿剂和放腹水要注意适度

大量使用利尿剂、放腹水可导致「低钾碱中毒」，从而使得 NH₄⁺ 容易转变为 NH₃。因此利尿剂剂量不宜过大，放腹水患者要及时补水，入量为尿量 + 1000 mL。

4. 控制蛋白质摄入量

急性期患者禁用高蛋白饮食。慢性期患者尽量选择植物蛋白质。

（二）使已经产生的 NH₃ 变为 NH₄⁺

1. 稀醋酸灌肠

稀醋酸可将肠道 pH 值调为<6，从而有利于>NH₃ 变为 NH₄⁺，以减少 NH₃ 的吸收。

2. 乳果糖口服或灌肠

乳果糖可在结肠分解为乳酸和乙酸，可将肠道 pH 值调为 < 6，从而有利于="">NH₃ 变为 NH₄⁺，以减少 NH₃ 的吸收。

（三）促进 NH₃ 进入尿素循环

可使用谷氨酸钠、精氨酸、L-鸟氨酸-L 天冬氨酸等促进尿素循环来增加 NH₃ 的代谢，但肝性脑病患者肝功能差，不适合急性期使用，疗效不稳定。

（四）慎用中枢抑制药

对于烦躁不安者禁用阿片类、苯二氮卓类、巴比妥类镇静剂，可用异丙嗪、扑尔敏等抗组胺药。

（五）调节神经递质

1. 使用支链氨基酸

大多数氨基酸都是在肝脏进行代谢，因此肝衰竭时大多数氨基酸在血浆中浓度会升高。但支链氨基酸（缬氨酸、异亮氨酸、亮氨酸）在骨骼肌中代谢，并且支链氨基酸能与芳香族氨基酸竞争进入大脑。因此可补充支链氨基酸以减少假性递质的产生。

2. 使用氟马西尼

氟马西尼是 GABA/BZ/巴比妥复合体的拮抗剂，对部分 3、4 期患者具有促醒作用。

3. 使用左旋多巴

肝性脑病时中枢神经系统多巴胺合成减少，应补充多巴胺。但多巴胺不能通过血脑屏障，因此给予左旋多巴。

思考题

精氨酸用于治疗肝性脑病的理论依据是什么，为什么它对急性期肝性脑病无效？