儿童头痛呕吐伴听力丧失，竟然是中枢神经系统髓系肉瘤

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病例一

临床病史：女，13 岁。呕吐，头痛 1 个月，双侧听力丧失 2 周。1 月前无明显诱因出现头痛，间断呕吐，吐后不缓解，逐渐加重，近 2 周听力丧失。查体：神经系统及皮肤未见明显异常。否认个人史及家族史。脑脊液可见大量骨髓细胞。

影像资料：

影像描述：

桥前池、双侧桥小脑角区、延髓两侧及小脑幕附近发现多个结节影，呈等 T1 等 T2 信号，DWI 呈等及稍高信号，增强均匀显著。位于双侧桥小脑角区的病灶伸入内耳道。

病理诊断：

手术及病理所见：肿瘤呈淡褐色，质软，血供中等，与周围脑组织边界不清。镜下病理：肿瘤细胞呈弥漫性分布，细胞中等大小，核呈圆形，部分细胞胞质内含嗜酸性颗粒，多数为单核，核染色质深染。免疫组化染色：Ki-67(阳性细胞约 5O )，CD20(-)，CD3(-)，Bcl-2(+)，GFAP(-)，MPO(+)，CD117(部分+)，CD99(+)，溶菌酶 (±)，CD34(-)．CD43(+ 、)CD34-、CD68+、CK-。病理诊断：髓细胞肉瘤。

02

病例二

临床病史：男，47 岁，确诊白血病 1 年，近期头痛加重。

影像资料：

影像描述：额顶部大脑镰旁可见团块状、结节状异常信号，呈等 T1 等 T2 信号，DWI 呈高信号，ADC 图呈低信号，增强均匀显著。

手术病理诊断：髓细胞肉瘤。

中枢神经系统髓细胞肉瘤

髓细胞肉瘤 (myeloid sarcoma，MS) 是指髓系肿瘤细胞浸润骨髓以外组织形成的肿瘤，即一系或多系的髓系原始细胞向髓外增殖，破坏正常组织结构．可发生于任何部位，多见于皮肤、胃肠道、淋巴结、骨等。侵犯颅内者罕见。中枢神经系统髓细胞肉瘤多见于儿童和青年人，好发于颅顶部，常伴发于白血病患者，也可先于白血病发生。MS 免疫组化通常表达 CD68 阳性，其次为 MPO、CD117、lysozyme 和 CD34。

MRI 表现：结节样、多发性，T1WI 和 T2WI 均呈等或稍低信号，明显扩散受限增强后呈明显均匀强化。

病例展示：

右侧中颅窝底髓系肉瘤，T1WI 及 T2WI 呈等信号，ADC 图明显低信号（扩散受限），明显强化。

左侧顶部髓系肉瘤，侵犯脑组织，CT 呈高密度，T1WI 和 T2WI 呈等信号，明显强化。

顶部大脑镰旁占位，T2WI 呈等及低信号，可见强化。

孟氏孔区髓系肉瘤，CT 为高密度，T1WI、T2WI 及 FLAIR 呈等信号，明显扩散受限，可见强化。

左侧额顶叶多发髓系肉瘤，T1WI 及 FLAIR 表现为等信号，DWI 为高信号，明显强化

本病需与以下疾病相鉴别：

① 脑膜瘤，常常见于成年女性患者，可合并神经纤维瘤病，等 T1 等 T2 信号，信号均匀，可见脑膜尾征；

② 转移瘤，老年患者多见，原发恶性肿瘤病史，单纯脑膜转移少见，常常合并脑内转移；

③ 神经纤维瘤病 II 型，儿童青少年常见，智力障碍及皮肤咖啡斑，颅内常见为双侧听神经瘤，可合并胶质瘤。

参考文献 | （向下滑动）

1、Yang Bao,Yang Chenlong,Fang Jingyi et al. Clinicoradiological characteristics, management and prognosis of primary myeloid sarcoma of the central nervous system: A report of four cases.[J] .Oncol Lett, 2017, 14: 3825-3831.

2、Chaudhry Ammar A,Gul Maryam,Chaudhry Abbas A et al. Qualitative Assessment of Diffusion Weighted Imaging and Susceptibility Weighted Imaging of Myeloid Sarcoma Involving the Brain.[J] .J Comput Assist Tomogr, 2016, 40: 61-6.