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病史摘要
女，71岁，头晕2年，加重伴视物不清3天，右侧为著。
诊断要点及影像解析
华勒氏变性( Wallerian degeneration)是一种继发性的神经变性，指神经元细胞胞体或近端轴突损伤后，切断了锥体细胞与轴突的联系，锥体束失去营养来源，引起远端轴突和髓鞘发生变性。病因:多继发于脑损伤(多位于一侧大脑半球)，可为脑梗塞、脑出血、脑外伤、脑肿瘤、脑动静脉畸形、脑手术后创伤、感染性病变等，其中以脑梗塞最为常见；主要临床表现为原发性脑损害的症状，WaD所致的锥体束征，如对侧瘫痪、肌张力增高、Babinski's征阳性等。
病理分期主要分为4期，①4周内，轴索退化，仅有轴突微结构的改变和轻微的髓鞘生化改变②起病后4-14周，主要为髓鞘蛋白破坏，而髓鞘内的脂质尚完整，具有组织疏水性，变性组织的亲水性有所增加③起病后数月至1年，髓鞘的脂质破坏，变性组织的亲水性明显增加，并有胶质增生④起病后1年至数年，表现为白质纤维束萎缩，体:积缩小，以脑千病侧缩小最为突出。
CT主要变现为为沿锥体束分布的低密度，后期可以表现为病变侧锥体束走行区的萎缩。MR主要表现为：第1期在影像上难以显示信号异常；第2期表现为T1WI高信号，T2WI低信号；第3期表现为T1WI低信号，T2WI高信号；第4期表现为受累区域萎缩，以脑干病侧缩小最为突出。
轴位T1WI（图A）示右侧侧脑室旁片状低信号，T2WI（图B）呈高信号，T2-FLAIR（图C）呈低信号，DWI（b=1000）（图D）呈低信号，SWI（图F）呈低信号。
诊断结果
华勒氏变性。
鉴别诊断
1、腔隙性脑梗死：大脑半球或脑干深部的小穿支动脉病变所致局限性脑组织的缺血、缺氧，软化或坏死；相同点:类似的部位，白质区;类似的信号，条片状等长T1等长T2；不同点:多发性腔隙性脑梗死病灶之间一般不连续或不同时累及三个层面及以上，且病灶一般在同一血管的分布区域。
2、多发性硬化：中枢神经系统的脱髓鞘病变，特征性改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘病灶，可以同时累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经；相同点:信号、部位类似；不同点:长条形，多垂直侧脑室分布，即“直角脱髓鞘征”;活动期强化;病灶分布无类似WaD的位于病变侧的连续性分布特征。
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