·红斑狼疮是一种常见于15~40岁女性、临床上有多种表现、可累及全身任何脏器的自身免疫性疾病。
·红斑狼疮是一种病谱性疾病，一端为盘状红斑狼疮（DLE），病变主要限于皮肤；另一端为系统性红斑狼疮（SLE），内脏多系统累及并常有皮肤损害。
·本病特点：本病育龄女性多见
► 男女比例为7～9：1
► 发病年龄多为15～25岁
► 也见于儿童及老人
► 美国发病率约为50/10万人
► 中国上海普查结果较西方国家高
► 平均为41/10万人
► 女性为113.33/10万人
·病因
1、遗传因素：SLE为多基因遗传病,据统计同卵双生儿中均发病的概率可达65％，且二人发病的间隔时间一般在2年以内，临床表现相似。人类基因组扫描分析发现至少有8个疾病易感区域。
2、病毒：在病人的受累和非受累的真皮浸润细胞中和真皮乳头下血管网中的毛细血管、静脉和动脉的内皮细胞中可发现黏病毒样管状结构。
3、性激素：雌激素会损害T细胞的反应性；能平行抑制细胞免疫，增加自身抗体的产生。SLE患者体内雌激素代谢产物羟化雌酮增加。在动物模型中狼疮鼠雄鼠阉割后其SLE发病率增高，发病鼠用雌激素可加重病情，雄激素可减少发病。
4、光照：光过敏见于40%患者，有人发现经紫外线照射后，DNA抗原性加强，在实验动物中引起DNA抗体，在它的再刺激下可发生肾炎
5、其他：感染、药物、饮食妊娠等。
·临床表现：
1、全身症状：90%患者在病程中有发热，以长期低、中度热常见。其它：疲倦、乏力、体重减轻。
2、关节肌肉：95%的患者有不同程度的关节症状，晨僵和关节痛最常见，伴附近肌肉疼痛，好侵犯四肢大小关节。25%有肌痛，偶可有近端肌萎缩。
3、皮肤与粘膜：80%-90%有皮肤损害，包括面部蝶型红斑、盘状红斑、光敏感、脱发、网状青斑、慢性荨麻疹、雷诺氏现象、口腔溃疡等。
4、肾脏：几乎所有患者肾组织均有病理改变，但有临床表现者约50%。可表现为蛋白尿、血尿、水肿、高血压、氮质血症等。以慢性肾炎及肾病综合征较多。
5、心血管：以心包炎最多见，可有心包积液。严重者可有心肌炎、心力衰竭。周围血管病变如血栓性静脉炎亦多见。
6、肺：胸膜炎约35%，多为中等量胸腔积液，双侧多见。间质性肺炎最多见。严重者可出现出血性肺泡炎，死亡率很高。
7、神经系统：可累及神经系统任何部位，以中枢神经系统最多见，有精神障碍及行为异常，可出现幻觉、猜疑、妄想及癫痫发作等。
注意：凡有中枢神经系统症状者均提示病情活动严重。中枢狼疮应与脑部感染，特别是结核性脑炎相鉴别。脑脊液特点：35%异常，压力高/蛋白高/白细胞轻度增多；葡萄糖量极少降低。
·相关抗体：抗核抗体：SLE中ANA滴度较高。高滴度ANA（至少＞1:64）可作为诊断SLE的标准之一。随病情稳定、好转而下降，以至阴转，故连续观察滴度变化可作为有效观察指标之一。其他自身抗体：抗dsDNA抗体；抗ENA抗体（抗Sm抗体；抗RNP抗体；抗Ro/SSA和抗La/SSB抗体）
·SLE诊断标准
► 1、面部蝶型红斑
► 2、盘状红斑
► 3、光敏感
► 4、口腔或鼻咽部溃疡
► 5、关节炎：非侵蚀性关节炎，累及2个或2个以上的周围关节，关节肿痛或积液
► 6、浆膜炎（胸膜炎或心包炎）
► 7、肾损害
a、持续性蛋白尿，每日尿蛋白＞0.5g或尿蛋白“+++”以上或
b、细胞管型
► 8、神经系统病变：抽搐或精神症状
► 9、血液学异常
a、溶血性贫血或
b、白细胞＜4×109/L，2次或
c、淋巴细胞＜1.5×109/L，2次或
d、血小板＜100×109/L
► 10、免疫学异常
a、抗dsDNA抗体阳性或
b、有抗Sm抗体阳性或
c、抗磷脂抗体阳性
► 11、荧光抗核抗体阳性
患者具有11项标准中的4项或更多项、相继或同时出现，即可诊断为SLE。
·系统治疗—个性化
► 1、在治疗前进行病情活动性评估，制定个体治疗方案。
► 2、非甾体抗炎药：单独用于轻型病例，或与糖皮质激素并用，以尽量减少糖皮质激素的用量。
► 3、糖皮质激素：推荐剂量：轻型病例泼尼松每日＜0.5kg，一般为20~40mg/d；病情中等者每日1.0mg/kg，一般为每日60~80mg。病情重者用大剂量，必要时用氢化可的松或地塞米松静脉滴注，每日相当泼尼松2~3mg/kg，一般为100~200mg/d。
► 原则：早期、足量、持续用药。病情越是危重者，最初用量越要大，以迅速控制病情，抢救生命。
► 4、抗疟药：抗疟药物氯喹及羟基氯喹均有抗光敏和稳定溶酶体膜的作用，是治疗盘状狼疮的主药，亦可用于控制SLE的皮肤、关节损害及光过敏。
► 5、免疫抑制剂：具有抗炎和免疫抑制作用，常用硫唑嘌呤、环孢素A和环磷酰胺。
► 6、雷公藤：雷公藤多苷片每日1~1.5mg/kg（一般每日量60mg），分三次食后服。
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