上海交大医学院附属儿童医学中心 史珍英 来源：365心血管网
小儿心脏重症领域是一个极富挑战性，不断发展的学科。尤其复杂先天性心脏病（先心病）纠治术的个体化理念，异常的血流动力学调整，需要各相关学科的长期合作和承诺。在过去的数年中，小儿心脏重症监护已经发生了很大变化，如近红外光谱仪（NIRS）、经颅多普勒（TCD）的监测从手术室进入ICU，术中、术后床边心脏超声实时监控，复杂畸形的内外科镶嵌治疗，婴幼儿辅助循环ECMO、VAD的开展，以及先心病相关肺高压实施靶向治疗和低出生体重儿术后神经发育性照顾等等。显示了儿科心脏重症治疗倚及于多学科的合作、借鉴和融合。
1 增加围术期监测手段
对主动脉弓畸形纠治（选择性脑灌注）和功能性单心室双向腔肺吻合术（BCPA）者，术中应用TCD、NIRS监测大脑中动脉血流量及脑组织氧合指数（TOI），实时监测脑灌注流量与压力，达到脑保护目的。术后TCD、NIRS持续监测，间接观察心排量变化，指导正性肌力药物应用。同时开展研究BCPA术后患儿，机械通气时潮气量、气道压力、动脉血PaO2、PaCO2分压与脑血管、脑血流量（CBF ）关系。证实BCPA术后试图以轻度过度通气方法，降低肺血管阻力（PVR），不能达到增加肺血流量和氧饱和度的结果，而是随着PaCO2逐步增加，PaO2、、SpO2 呈上升趋势。提出BCPA术后选择适宜潮气量（8~10ml/kg.），PaCO2 维持45~55 mmHg时CBF增多，肺血流量增加而患儿PaO2、、SpO2 上升，此时脑血管阻力和CBF的改变的益处大于PVR变化。
2 床边心脏超声实时监测
鉴于复杂先心病心内畸形和肺血管发育的不确定性，术前制定的手术方案可能存在不适应，术中经食道心脏超声（TEE）在体外循环结束后，即刻对心血管解剖畸形纠治后血流动力学进行连续监测，发现可能存在的残余问题，必要时再次转流纠治或改变手术方法，避免了二次开胸和血流动力学恶化。如本院报道79例肺动脉闭锁室隔完整型的新生儿、小婴儿行分期手术，术中TEE发现2例心尖部室隔血流信号丰富，疑心肌窦样间隙开放而改变手术方案，行体-肺分流（B-T）手术，5例行双心室修复术的患儿，术毕仍然低氧，TEE示右心室顺应性差，肺动脉前向血流少，4例加行B-T分流术、1例行腔肺吻合术（Glenn 术）后改善缺氧。其次2例B-T分流术后低氧，TEE见管道血流显示不清，即拆除原管道再行分流术。对术后存在低心排、肺动脉高压、瓣膜返流等症状病例，采取措施的同时及时复查床边心超，评估心脏功能及血流动力学，指导、追踪治疗结果或改变治疗方法，以求疗效。特别是机械辅助循环支持的患儿，定时TEE检查评估心泵功能的恢复程度，为撤离ECMO、VAD提供参考数据。
3 镶嵌治疗
复杂危重先心病的镶嵌治疗（Hybrid therapy），是近几年发展的姑息或纠治方法，尤其对处于危急状态的左心发育不良、大血管错位等患儿，在手术前后或手术同时行介入治疗，减少手术难度和风险，缩短体外循环时间，提高治疗效果。术前镶嵌治疗包括心脏间隔造口交通术和体肺侧枝血管封堵术，紫绀患儿多见侧枝血管供应某一肺段，以增加肺血流和氧合血量，但在纠治术后，肺动脉前向血流加之侧枝血流，呈现肺充血和相应的左心室容量负荷增加，导致术后心功能衰竭。术中镶嵌治疗见于肌部室缺封堵术（多发室缺），和肺动脉分支狭窄支架置入术等，避免了常规介入治疗对患儿年龄、体重的限制。术后镶嵌治疗包括残余分流、侧枝封堵，残余梗阻的球囊扩张、支架置入术等。弥补手术不足，为再次手术争取时间与机会。本院报告40例肌部多发室缺伴其他心脏畸形患儿，在体外循环下行心内直视室缺封堵和修复术，平均年龄9个月，平均体重6.3kg，术前均伴有呼吸急促、心率增快、喂养困难等心衰症状，体外转流时间平均82.6 min，主动脉阻断时间平均48.3 min，手术死亡率7.5％。术后生存患儿呼吸机支持平均48.3 h，CIU滞留平均5 d，随访6个月至3年，17例封堵边缘少量残分，其中4例可能再次干预，总体心功能好转，生长发育改善。显示了婴幼儿重危先心病的镶嵌治疗前景良好。
4 先心病肺高压的靶向治疗
随着肺动脉高压靶向性治疗药物的研发推广，以本院牵头讨论的国内儿科围术期肺高压治疗专家共识的出台，指出了先心病肺动脉高压手术、介入和药物治疗适应症。对靶向性治疗药物：如NO途径（NO，磷酸二酯酶5抑制剂）、前列环素途径（前列环素，前列腺素）、内皮素受体拮抗剂途径（内皮素抑制剂），在围术期作为治疗肺动脉高压、肺血管高阻力的常规方法。除NO的气体来源和监测NO/NO2 浓度有困难、有争议外，前列腺素因扩张体循环血管作用大于肺循环血管，临床应用也减少。目前推荐：⑴伊洛前列素吸入疗法，对术后反应性肺动脉高压和肺高压危象者，雾化器连接呼吸机管道间断的（q2 ~ 4h）吸入，或拔管后面罩、口含器吸入。⑵内皮素抑制剂：波生坦、安立生坦口服。Rosenzweig等通过对儿童应用波生坦的长期随访显示，46％的患儿心功能状况好转，44％的患儿没有恶化，同时也验证了儿童中应用波生坦的安全性。波生坦减少缩血管物质，非急性扩张肺血管，也用于单心室生理围术期PVR增高的患儿。对围术期肺高压靶向性治疗多中心研究，已经在实施中。
5 机械辅助循环
复杂先心病纠治术后约0.6 ~ 2％ 的病例出现药物难以控制的心衰，需要体外生命支持系统（ECMO、VAD、人工心泵等）维持生命，等待心功能恢复或心脏移植。儿科病例的机械辅助循环国内经验有限，我们曾于 2011年统计14例心脏术后接受辅助循环结果，其中ECMO 8例，LVAD 6例，平均年龄11个月、体重8.7 kg，术中因体外转流停机困难行辅助循环7例，术后严重低心排、心肺复苏行辅助循环6例，平均支持时间147 h (1.55~504 h)，脱机率ECMO组50％，VAD组66％，出院生存率42.9％。随访4~26个月，左心室射血分数≥50％，心功能Ⅱ级，遗留轻中度脑损害2例。回顾这些病例，认为婴幼儿的辅助循环治疗，出血仍是影响预后的严重并发症，ECMO更适用于小年龄、复杂心脏病患儿。
综上儿科心脏重症已向专业化、规范化发展，各学科间的学习和融合方兴未艾，值得我们努力。
联系客服
