NEWS----2012年美国风湿病学会干燥综合征分类标准解读

    

来源：好大夫在线（何菁大夫个人网站）

过我们长时间一起治疗和交流，相信大家对于干燥综合征的诊断已经很清楚了，但是今年在国际上更改了对这种病的诊断标准，我们来一起对我们的诊断标准先复习一下，再学习一下新的诊断标准。

 

2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准如下：

表干燥综合征分类标准的项目

I、口腔症状：3项中有1项或1项以上

      1．每日感口干持续3个月以上；

      2．成年后腮腺反复或持续肿大；

      3．吞咽干性食物时需用水帮助。

II、眼部症状：3项中有1项或1项以上

      1．每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；

      2．有反复的砂子进眼或砂磨感觉；

      3．每日需用人工泪液3次或3次以上。

III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性

      1．Schirmer I 试验（＋）（￡5mm/5min）；

   2．角膜染色（＋）（34 van Bijsterveld计分法）。

IV、组织学检查：下唇腺病理示淋巴细胞灶31（指4mm²组织内至少有50个淋巴细胞聚集于唇腺间质者为一灶）。

V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性；

   1．唾液流率（＋）（￡1.5ml/15min）；

   2．腮腺造影（＋）；

   3．唾液腺同位素检查（＋）

VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）

上述项目的具体分类

1．原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：

a.      符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组织学检查）和/或条目VI（自身抗体）；

b. 条目III、IV、V、VI 4条中任3条阳性。

2．继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的I和II中任1条，同时符合条目III、IV、V中任2条。

3．必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。

 

来自2012年American College of Rheumatology Classification Criteria for Sjogren’s Syndrome: A Data-Driven, Expert Consensus Approach in the Sjogren’s International Collaborative Clinical Alliance Cohort的新的诊断标准

 

 Proposed classification criteria for SS*

The classification of SS, which applies to individuals with signs/symptoms that may be suggestive of SS, will be met in patients

who have at least 2 of the following 3 objective features:

1. Positive serum anti-SSA/Ro and/or anti-SSB/La or (positive rheumatoid factor and ANA titer＞1:320)

2. Labial salivary gland biopsy exhibiting focal lymphocytic sialadenitis with a focus score≥1 focus/4 mm2

3. Keratoconjunctivitis sicca with ocular staining score _3 (assuming that individual is not currently using daily eye drops

for glaucoma and has not had corneal surgery or cosmetic eyelid surgery in the last 5 years)

Prior diagnosis of any of the following conditions would exclude participation in SS studies or therapeutic trials because of overlapping clinical features or interference with criteria tests:

History of head and neck radiation treatment

Hepatitis C infection

Acquired immunodeficiency syndrome

Sarcoidosis

Amyloidosis

Graft versus host disease

IgG4-related disease

* We excluded participants with rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus, scleroderma, or other connective tissue disease from these analyses since there were only 87 (6%) such participants. SS _ Sjogren’s syndrome; ANA _ antinuclear antibody.

Using histopathologic definitions and focus score assessment methods as previously described (15).

Using ocular staining score as previously described (17).

 

下面我们来跟您一起解读这个新的国际标准：

 

2012年美国风湿病学会干燥综合征分类标准解读

 

干燥综合征（Sj?gren’s Syndrome, SS）是临床上较为常见的自身免疫病，近40余年来风湿病学专家曾经提过出多套分类标准，但均未得到美国风湿病学会（American College of Rheumatology, ACR）或者欧洲抗风湿病联盟（The European League Against Rheumatism, EULAR）的承认。2012年ACR根据干燥综合征国际合作联盟（Sj?gren's International Collaborative Clinical Alliance, SICCA）的调查数据，公布了新的干燥综合征分类标准^[1]，这将对干燥综合征的临床诊治工作产生重要影响。

1   ACR 2012干燥综合征分类标准提出的背景

自1965年以来，共有11套干燥综合征的分类标准曾被提出，其中2002年美国和欧盟修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准^[2]，以其较高的敏感度和特异度得到了最为广泛的验证和应用。但在实践过程中，也发现了一些不足之处。

2002国际标准中包括了一些可以同等替换的辅助检查，例如在眼科检查中，Schirmer I实验与角膜染色实验可以互相替换，仅需一项阳性即可；在口腔科检查中，唾液流率、腮腺造影、唾液腺同位素检查也可以互相替换。但这些辅助检查本身的敏感度和特异度均不相同，依靠这些不同的辅助检查所得出的分类结果，其可靠性也不尽相同。另外，2002国际标准中还包括了患者眼干、口干的主观症状，由于这些症状并不特异，可能是由糖尿病等其它因素导致，从而使该标准的特异性明显下降。Daniels T等人对564位干燥患者的研究发现，眼干、口干等主观症状与客观辅助检查，包括唇腺活检、血清抗SSA/SSB抗体等结果并无显著联系^[3]。而近年来随着生物制剂逐渐应用于临床，其诱发肿瘤、结核、感染等的副作用也越来越为人们所重视。考虑到生物制剂应用于干燥综合征患者的可能性，不管是在治疗上还是临床试验上，都需要有一个更为严格且特异的分类标准，来控制生物制剂的使用人群，降低其应用的风险。

在这种情况下，ACR于今年公布了新的干燥综合征分类标准，用可靠的客观检查，更加严格地限定了干燥综合征的分类，不论对实际临床工作抑或是临床试验，都有重要的指导意义。

ACR 2012干燥综合征的分类标准为：（1）血清抗SSA和/或抗SSB抗体（+），或者类风湿因子RF阳性同时伴ANA≥1：320；（2）OSS染色评分方法（ocular staining score）≥3分；（3）唇腺病理活检示淋巴细胞灶≥1个/4mm² (4mm² 组织内至少有50个淋巴细胞聚集)。以上三项满足2项或2项以上，且除外颈、头面部放疗史、丙型肝炎病毒感染、获得性免疫缺陷病、结节病、淀粉样变性、移植物抗宿主病、IgG4相关疾病，即可诊断为为干燥综合征。

参考文献

[1]Shiboski SC, Shiboski CH, Criswell LA, et al. American College of Rheumatology ClassificationCriteria for Sj?gren’s Syndrome: A Data-Driven,Expert ConsensusApproach in theSj?gren’sInternational Collaborative Clinical Alliance Cohort.Arthritis Care &Research(Hoboken), 2012, 64: 475-487.

[2]  Vitali C, Bombardieri S, Jonsson R, et al. Classificationcriteria for Sj?gren’s syndrome: a revised version of the Europeancriteria proposed by the American-European ConsensusGroup. Ann Rheum Dis 2002, 61:554–558.
[3]  Daniels T, Greenspan JS, Cox D, et al. Objective measures in Sj?gren’s syndrome associatedwith each other but not with sicca symptoms: analysis of 564enrollees in the SICCA International Registry and Repository[abstract]. Arthritis Rheum 2007,56 Suppl:S446.