在我们生活中，想必大家对于胆汁性肝硬化也还有一定的了解的吧，及时治疗是非常关键的，那么大家知道胆汁性肝硬化是怎么回事吗，知道胆汁性肝硬化的治疗是怎么样的吗，下面就让我们一起来了解一下吧。
什么是胆汁性肝硬化呢，就是由于患者的胆道发生了堵塞导致的肝硬化的发生，还会分有原发性肝硬化和继发性肝硬化等情况。
一般认为原发性胆汁性肝硬化是一种自身免疫性疾病，临床上，病情缓解与恶化交替出现，常伴有其他自身免疫性疾病，如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及慢性淋巴细胞性甲状腺炎等。体液免疫显著异常，抗线粒抗体阳性率达90%～100%，80%患者其滴度大于1:80。
胆汁性肝硬化病因
1.继发性胆汁性肝硬化
常见的原因为胆管系统的阻塞，如胆石、肿瘤(胰头癌、Vater壶腹癌)等对肝外胆道的压迫，引起狭窄及闭锁。在儿童患者多因肝外胆道先天闭锁，其次是胆总管的囊肿、胆汁性肝硬化等。胆道系统完全闭塞6个月以上即可引起此型肝硬化。
2.原发性胆汁性肝硬化
这种疾病在中国很少见，病因不明，可能与自身免疫反应有关。自身抗体和相应的抗原可以形成一个大的免疫复合物，这是由免疫系统引起的。
肝内外的大胆管均无明显病变，门管区小叶间胆管上皮可发生空泡变性及坏死并有淋巴细胞浸润，继而小胆管破坏并出现淤胆现象，纤维组织增生并侵入、分隔肝小叶，终发展成肝硬化。
临床表现
1.早期
症状仅有轻度疲乏和间歇发生的瘙痒，伴数患者有肝肿大，约25%有脾肿大，血清碱性磷酸酶及γ-GT升高常是惟一的阳性发现，日轻夜重的瘙痒可作为首发症状。
患者可先有疲乏感，并可引起抑郁症，之后出现瘙痒。少数患者黄疸作为首发表现，此类患者常有肝脾肿大，可有黄疣、角膜色膜环、肝掌、蜘蛛痣，抓痕部位有蝶形皮肤色素斑，皮肤变粗、变厚，可能与抓伤和维生素A缺乏有关。
2.无黄疸期
少数患者血清胆固醇可高达8g/L，手掌，足底和背部皮肤结节性黄色疣，沿膝，肘，髋关节肌腱，神经鞘分布，杵状指，对长骨骨膜炎可伴有疼痛和压痛。
3.黄疸期
临床黄疸的出现标志着黄疸期的开始，黄疸加深预示病程进展到晚期，寿命短于2年，此时常伴有骨质疏松、骨软化、椎体压缩，甚至发生肋骨及长骨骨折，这些与维生素D代谢障碍有关。
4.终末期
血清胆红素直线上升，肝脾明显肿大，瘙痒，疲乏感加重。慢性肝病征象日趋加重，伴食管-胃底静脉曲张破裂出血及腹腔积液的患者增多。由于铜的沉积，少数可见角膜色素环。
由于肠腔内缺乏胆盐，脂肪的乳化和吸收不良，可发生脂肪泻，此时维生素A、维生素D、维生素K吸收不良，可产生夜盲、皮肤角化、骨骼变化及凝血机制障碍。
胆管造影示大胆管正常，小胆管扭曲。后为肝功能衰竭，曲张静脉破裂、肝性脑病、腹腔积液、水肿伴深度黄疸，往往是终末期表现。
伴随疾病及其相关表现，2/3有结缔组织病，自身免疫性甲状腺炎也常见，还可伴硬皮病，钙质沉着，雷诺现象，75%有干性角膜结膜炎，35%有无症状性菌尿，肥大性骨关节病，1/3有色素性胆结石，另外还可有膜型肾小球肾炎及肾小管性酸中毒。
胆汁性肝硬化的诊断方法有哪些
1、血胆红素增高
以直接胆红素为主，尿胆红素阳性，由于胆红素从胆汁中排出减少，粪胆原及尿胆原均减少。
2、血清碱性磷酸酶增高
碱性磷酸酶的来源是胆小管上皮，PBC可在临床症状出现之前即有碱性磷酸酶的明显增高。
3、血脂增高
特别是磷脂和胆固醇增高明显，甘油三酯可正常或中度增高。
4、肝功能检查
血清胆酸浓度增加，凝血酶原时间延长，早期注入维生素K后可恢复正常，晚期肝功能衰竭时则不能矫正。血清白蛋白在疾病早、中期正常，晚期则减少;球蛋白增加，主要为α2、β及γ球蛋白增高。
5、免疫学检查
抗线粒体抗体的阳性率可达90%～100%，可作为诊断的重要参考。此抗体在慢性活动性肝炎的阳性率为10%～25%，少数隐匿性肝硬化、系统性红斑狼疮及类风湿性关节炎也可阳性。1/3患者有抗胆管细胞抗体，少数有抗平滑肌抗体和抗核抗体，1/2类风湿因子阳性。血清IgM可增高。
胆汁性肝硬化检查方法3、肝穿刺活检活体病理检查，有确诊价值，但如胆汁淤积严重，或有出血倾向应慎重考虑，必要时行剖腹探查并活检。
以上对疾病出现以后检查方法有哪些的介绍后，相信大家应该都有了一些了解，而对于这样的疾病，病人也是要多注意正确的预防，在及时发现，尽早治疗，让病症远离我们。
胆汁性肝硬化不能吃什么
肝硬化是一种非常常见的慢性肝病，它的存在严重的威胁着我们的健康，胆汁性肝硬化是肝硬化特殊的一种病症的存在，胆汁性肝硬化患者应该要注意日常饮食的选择，才会利于病情的康复。下面我们就一起来看看胆汁性肝硬化好不要吃的食物有哪些吧!
对于胆汁性肝硬化患者来说，除了施以手术及药物治疗外，在饮食方面也有注意一些小节，以下就是胆汁性肝硬化患者好不要吃的食物。
1、忌酒精和一切辛辣及刺激性食品。
2、避免油炸及干硬食品。
3、少吃或不吃纤维较多的食品以及产气多的食品，如芹菜、韭菜、黄豆芽、红薯、干豆类、汽水、萝卜等。
4、应避免食用带刺带骨以及芹菜、韭菜、老白菜、黄豆芽等含粗糙纤维的食物，更不能食用硬、脆的干食品，以防止刺伤食道造成破裂出血。
以上这些都是胆汁性肝硬化患者要避免食用的食物，注意避免摄入这些食物才会利于胆汁性肝硬化患者病情的康复!
结语：通过上文的介绍，想必大家对于胆汁性肝硬化也是有了一个比较全面的了解了吧，对于胆汁性肝硬化的治疗大家也都了解了吗，在我们生活中，我们要有一个好的生活习惯，对疾病要做到早预防早治疗才是正确的。
（2015-12-03 来源：民福康健康）
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