反复头痛一月余——低颅压综合征

作者：西安高尚医学影像诊断中心

病史摘要

女，26岁，反复头痛一月余；既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病史。

查体：神志清楚，言语流利，四肢感觉、肌张力正常。

MR图像

MR增强：双侧顶枕颞部、小脑幕脑膜增厚、线样强化。桥前池变窄，桥脑与枕骨斜坡间距约2-3mm。

随访

外院腰穿结果：脑脊液压力31mmH₂O; 脑脊液蛋白质1021mg/L; 脑脊液细胞总数400x106/L，脑脊液葡萄糖1.64 mmol/L。

临床诊断：该患者临床症状为头痛，与体位明显相关，表现为卧位减轻，立位明显，外院腰穿压力提示颅压低，脑脊液蛋白含量升高，头部MRI增强提示广泛硬脑膜强化，补液治疗后症状缓解，诊断为低颅压综合征。

低颅压综合征

一、概述

低颅压综合征是指蛛网膜下腔的脑脊液压力在60mmH₂O以下，以体位性头痛(头痛在直立后15min内出现或加重，而恢复卧位后30min内消失或减轻)为特征的临床综合征。 发病高峰年龄为40岁左右，以女性多见。 二、发病机制

①脑脊液生成减少(脉络膜血管舒缩功能紊乱导致CSF分泌障碍等原因); ②蛛网膜颗粒对脑脊液吸收过度； ③脑脊液外漏 (CSF从脑/脊膜小的撕裂口漏出)。 三、预后

通过卧床、补液等保守治疗以及手术治疗后大部分患者症状可以好转甚至痊愈，少数患者由于脑脊液漏持续存在而反复出现症状。

四、影像学表现

1、硬脑膜弥漫性增厚并线状强化，无局灶性结节状强化灶，软脑膜未见受累(因低颅压时CSF流量和压力下降，相应静脉流量和压力增加，导致硬脑膜血管代偿性扩张充血，软脑膜的血管因有血脑屏障存在无受累)。

2、静脉窦扩张:垂体增大。

3、硬膜下积液或积血(脑静脉的充血扩张仍不能完全代偿，则出现硬膜下积液来进一步缓解脑脊液容量的减少)。

4、脑结构下移: 中脑向下移位，鞍上池、桥前池变窄、桥脑前后径增大以及小脑扁桃体向下移位等(脑脊液对脑组织的浮力作用下降)。

5、除了头部典型影像表现，脊柱MRI可表现为: ① 硬膜外积液，T2WI有时可显示CSF漏出到硬膜外椎旁软组织内。 ② 硬脊膜囊萎陷伴硬膜外静脉从充血扩张。 ③ 神经根袖的异常，可见神经根鞘囊肿。 ④ 硬脊膜广泛强化，以颈、胸段腹侧硬脊膜强化为著。

五、鉴别诊断

肥厚性硬脑膜炎：为慢性炎症性反应性疾病，CSF检查压力以升高为主，部分正常。

糖皮质激素或免疫抑制剂治疗后能明显缓解症状。影像上无脑下垂，部分硬脑膜可呈结节状增厚。

女，40岁，发作性意识丧失伴肢体抽搐，肥厚性硬脑膜炎伴上矢状窦血栓形成。

男，49岁，反复头痛2月余，继发于右侧乳突炎的肥厚性硬脑膜炎。 脑膜脑炎: 临床症状发热常见，增厚硬脑膜边缘模糊，伴软脑膜异常强化，CSF 检查压力明显升高，细胞总数升高等。

女，52岁，发热15天，脑膜脑炎并右颞叶脓肿。 硬脑膜转移: 有临床肿瘤病史，硬脑膜增厚并常有结节状强化，同时多有脑实质内转移灶。

男，59岁，肺癌并脑实质、硬脑膜转移。

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