因胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫引起肝总管狭窄，或同时有炎症，甚至并发化脓性胆管炎，导致梗阻性黄疸和肝功能损害，称为Mirizzi综合征。于1948年由Mirizzi首先报道，故获命名，引起Mirizzi综合征的局部解剖因素为：胆囊管过长，与肝总管平行，相邻的管壁甚薄，甚至缺如或者胆囊管下端的位置变动，与肝总管呈交叉或绕行。反复发作的胆管炎可增加发病率。
一般依照Csendes分型(1989)将其分为四型: I型：胆囊颈或胆囊管结石嵌顿压迫胆总管;II型:胆囊胆管瘘形成，瘘口小于胆总管周径的1/3;III型：瘘管口径超过胆总管周径的2/3; IV型：胆囊胆道瘘完全破坏了胆总管壁。1997年Magakawa提出另一种新的分型，I型同Csendes分型，II型胆囊管与胆总管有融合，III型胆囊管结石压迫右肝管；IV型胆囊管中无结石，由于胆囊三角区炎症纤维化致胆管狭窄。
诊断Mirizzi综合征的主要手段是各种影像学检查，包括B超、CT以及PTC、ERCP等，其中最简易的方法是B超，主要表现是显示胆囊颈或胆囊管结石，胆囊呈萎缩状，颈部有强光团，以上的肝总管扩张，而位于结石以下的胆总管直径突变细，类似正常粗细。Joseph描述的典型“三管征”即胆囊管、胆总管及门静脉均呈扩张、平行，则不多见。PTC与ERCP能直接显示病变部位、胆管受压情况，典型特征是肝总管右侧缘显示平滑的弧形压迹或充盈缺损。
Mirizzi综合征的治疗原则是手术，依照Csendes分型决定术式：I型手术，先切开胆囊底部，吸尽胆汁，取净结石，根据试行分离胆周围粘连、炎症和可见度情况，易者施行胆囊全切除术，难者则做胆囊大部切除术，将残留的胆囊黏膜予以刮除，残端缝合。II型依据瘘口大小，较小者，切除胆囊后对瘘口进行直接缝合修补，胆总管置放T引流管；瘘口较大者，做胆囊大部切除后，将剩留胆囊部分作瓣，覆盖修补瘘口，胆总管内置T管，本人喜用橡胶T管，因其易导致周围粘连，切口愈合。III、IV二型，则在做胆囊大部或全切除，缝闭残端后，施行肝总管空肠Roux-en-Y吻合术，置放T管于胆总管内。
鉴于Mirizzi综合征有可能合并胆囊癌，据Redaelli(1997年)报告癌发生率占27.8%(5/18),因此，在手术中应做胆囊快速冰冻病理检查，以选定术式。目前，国外有应用腹腔镜施行手术取得较好效果的报道，但难度大，仍有争议。此外，对身体虚弱，难以忍受手术者,可做体外震波碎石，经ERCP取石，置内支架。
--夏穗生. 漫谈Luschka胆管处理和Mirizzi综合征的诊治. 中华肝胆外科杂志 2005；11(3)：148-149
后记：
近年Csendes已经将分型进行了进一步细化，并依此来指导手术方案的选择。
A.Csendes I型；
B.Csendes II型；
C.Csendes III型；
D.Csendes IV型；
E.Csendes V型（Va & Vb）
根据Csendes分型选择恰当的胆管修补方法。
Csendes I型----可以行开腹胆囊切除术(OC)或腹腔镜胆囊切除术(LC)；
Csendes II型----可以行OC或LC，也可行胆囊次全切除术，胆囊管残端缝扎。
Csendes III型----保留胆囊壁瓣，相机行瘘口修补，多半只能在开腹下才能完成上述操作。
Csendes IV型----唯有行开腹手术，切除胆囊，缝合瘘口后行胆肠吻合术(Roux-en-Y);
Csendes V型，可以先处理胆囊-空腔器官之间的内瘘，然后处理胆囊-胆管瘘，也可二者一并处理，可根据患者的身体情况。但合并胆石性肠梗阻时，多半只有分成两期手术完成，先开腹手术切开梗阻肠段取石，而后视情况再行二期手术处理胆囊、胆囊-胆管瘘。
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