家族性良性慢性天疱疮是种以皱褶位置水疱、糜烂与结痂为主要临床表现的常染色体显性遗传病，也许是天疱疮的一种变型。皱褶位置皮肤机械性脆性增多，常因多糖被物质（Glycocalyxmaterial）的严重缺陷，造成角质形成细胞间黏附障碍，在表皮受到外界物理性刺激（摩擦、束压等）后发生棘层松解，出现水疱。细菌、病毒与真菌感染对皮损有促发作用，部分完整水疱疱液可培养出葡萄球菌与白念珠菌。
该病常在青春期发病，老年病人常已患病多年，50%至70%病人有家族史，男女患病无明显不同。皮损经常发生在颈、腋窝、脐周、腹股沟、外阴、肛周、股内侧与腘窝等皱褶位置，但是常局限于1至2处，偶可泛发。初发损害为红斑或者正罱皮肤上发生的多发性松弛性水疱，尼氏征阳性或者阴性。水疱常簇集成群，疱液初澄清，非常快混浊，疱壁比较薄，破溃后留浅表糜烂面，有少许渗液，疱液凝结成痂后渐愈，但是周边不断有新发皮损，渐渐向外扩展，形成环状损害，局部亦可形成扁平柔软湿润的增殖性斑块，继发细菌感染可有污褐色痂，有腥臭味。一般无全身症状，局部可有痒感或者灼痛感。皮损常在数月之后完全消退，不留瘢痕，但是可反复发作，致使发病过程迁延，最长可达40年。
除皮肤损害外，该病约70%病例的甲板有多条白色纹，掌跖偶可见点状角化性凹陷，少数病例可有黏膜受累，主要为食道、口腔与阴道黏膜糜烂性损害。皮损处组织病理示表皮基底层上裂隙和水疱，表皮大片松解，细胞间桥延长或者彼此分离，排列似倒塌的砖墙。真皮内有中等量淋巴细胞浸润。
家族性良性慢性天疱疮系一遗传性病患，发病过程慢性，反复发作，当前还没有治疗效果确切的治疗方法，治疗目的是控制感染，降低症状，防止并发症。系统应用抗生素如四环素、红霉素、美满霉素、青霉素等比较适用于继发细菌感染者；皮质激素、氨苯砜、免疫抑制剂等对部分病人有效。局部可外用抗生素软膏或者皮质激素制剂，或者局部照射境界线。顽固难愈的增殖性损害可手术切除，但是不能预防复发。
联系客服
