認識血癌

為什麼好幾億救不了郭台成？

很多人聽到有人得了血癌都嚇得要命，台灣首富郭台銘的弟弟郭台成因血癌過世，更讓大家覺得這是極端恐怖級的殺手。血癌究竟是什麼？有這麼可怕嗎？

鴻海企業董事長郭台銘的么弟、鴻準董事長郭台成因白血病(俗稱血癌)過世，得年46歲。許多台灣民眾除了慨嘆他英年早逝，更因此畏懼白血病致命殺傷力。

「連台灣首富都救不了弟弟，血癌真可怕，」一群上班族邊扒飯、邊盯著電視新聞議論著。

電視劇也愛拿白血病做文章，韓劇《藍色生死戀》、日劇《在世界中心呼喊愛情》女主角皆因血癌香消玉殞，讓觀眾種下白血病等於絕症印象，一旦聽聞周遭有人得血癌都嚇得要命。

血癌太可怕？近半數血癌新病人放棄治療

甚且有些人在醫生告知得了白血病後，也以為自己活不了多久，放棄治療。國民健康局發布最新癌症登記資料顯示，2003年台灣共有1380人罹患白血病，卻有626人、將近一半病患沒有治療。換句話說，這些病人被醫生宣判得了血癌，從此從醫院蒸發。

血癌真的那麼可怕嗎？該怎麼看待這個病？

「白血病嚴不嚴重，要看是急性、還是慢性白血病，以及類型，」幾位醫學中心血液腫瘤科資深醫師異口同聲回答。

馬偕醫院血液腫瘤科主治醫師張明志在其著作《與血癌搏鬥》指出，一般來說，急性白血病比慢性白血病嚴重且死亡率高出許多，疾病表現複雜且較難處理。

簡單地說，白血病是人體內造血器官──骨髓長了癌症，抑制正常造血功能，造成白血球、紅血球、血小板減少，並且血液中出現不成熟或不正常白血球。

血癌並沒有早期或晚期之分。因為白血病從骨髓長出來，隨血液循環到全身，所以一開始就是個全身性疾病，癌症分期並沒有意義。不像其他種類癌症，可依據腫瘤大小、是否侵犯其他組織判定分期。

確實有些白血病來勢洶洶，發病後若不治療，很可能幾天之內病情急轉直下，一兩個月內奪去病人生命。

台大醫院血液腫瘤科主治醫師唐季祿表示，其他癌症的腫瘤，譬如乳癌，從1公分長到2公分，可能需要幾個月甚至幾年，但某些急性白血病患者的癌細胞增生速度是以『天』計算，可能24小時，異常白血球數目就翻一倍，10天就多1000倍！

麻煩的是，98％急性白血病剛開始沒什麼症狀，但一發病就很嚴重。血液科病房經常有病人拿著緊急住院許可證困惑地踱進病房，雖然醫師解釋急性白血病變化快，但家屬半信半疑看病人精神還好便回家睡覺，半夜卻接到緊急通知病人昏迷或大出血、性命垂危。「病程變化太快，若沒有好好溝通病情，很容易有醫療糾紛，」唐季祿說。

郭台成即屬於急性骨髓性白血病裡最嚴重的5％：病程發展快，第一次化學治療完全無法抑制癌細胞，第二次、第三次給予劑量更強的化療藥物有緩解下來，但一個月後就復發，顯示血癌細胞已有抗藥性，爾後經過骨髓移植也是很快再度復發，是最頑強的那一株白血球。

但毋須太悲觀。隨著醫學進步與近年來不斷開發有效的化學治療藥物，使得白血病治療出現生機，不僅使「瀕死的生命得以延長，更有得到長期緩解或治癒者，」張明志強調。

三大突破，扭轉絕症命運

唐季祿醫師更進一步解釋，白血病近年來有三大突破性進展，扭轉血癌病人命運：

兒童急性淋巴性白血病(ALL)九成可治癒：1960年代，小孩若不幸罹患急性淋巴性白血病，十個病童只有一個能活到成年，但隨著化學治療藥物改進情勢逆轉，如今兒童ALL治癒高達八、九成，甚至朝向100％治好。

神奇藥丸基利克讓慢性骨髓性白血病變成慢性病：標靶藥物基利克(Gleevec)更戲劇性改變慢性骨髓性(CML)病人命運。高達98％病患在服用基利克一個月後血液檢查恢復正常；6～8成病人的血液中的費城染色體消失(代表緩解)。

維甲酸藥物戲劇性提高急性骨髓性白血病M3型病人存活率：二 十幾年前唐季祿在當住院醫師時，最怕碰到急性骨髓性白血病M3型(急性前骨髓性白血病，APML M3)病人。因為病患極易因出血死亡，「一個月內死掉一半」。但在1980年代，上海第二醫科大學王振義教授研發出一種維生素A的同分異構物「維甲酸」， 可進入細胞質內與維生素A受體結合，誘導不成熟的白血球(血癌細胞)進行分化為成熟白血球，大幅緩解病情。現在M3型病人有八成可以完全治癒。

這些突破性進展，使得白血病死亡率大幅下降。過去白血病的發生率和死亡率差不多，現今每年有一千多個人診斷出白血病，但近年來每年白血病死亡人數已降為760人左右，「顯示治療成功，未來死於白血病的患者會更少，」唐季祿說。

54歲、從事通訊業的范永富就是新治療受惠者。兩年前他因為疲累、牙齦出血不止，輾轉到馬偕血液科診斷出急性骨髓性白血病M3型，做了三個療程化學治療、口服維甲酸、追加注射砒霜治療，停藥後追蹤至今一切正常。

台北榮總血液腫瘤科主治醫師邱宗傑表示，化學治療是白血病最主要的治療方式。且白血病對化療反應很好，但病人會比較辛苦，因為在癌細胞佔滿骨髓情形下，必須 用強效、高劑量、密集的化療，殲滅大部份癌細胞，讓好的、正常造血細胞有機會長回來，骨髓恢復正常造血功能，這就是臨床上所謂的「緩解 (remission)」。

例如急性骨髓性白血病以目前醫療水準，整體最好可有70％機會達到緩解。緩解後如果繼續做加強化學治療，其中又有約三成病人可以痊癒不再復發，若接受骨髓/幹細胞移植，則有接近半數病人治癒。

誰適合做骨髓移植：

1.屬於預後不良的急性白血病，或者已經復發的病人。

2.年齡<50歲

3.有適合的組織抗原配對的骨髓捐贈者。

4.已經達到血液學檢查發現完全緩解的病人。

骨髓移植也有風險。張明志醫師指出，五成病人在骨髓移植成功後可以繼續治療觀察，三成病人會在移植之後五年內陸續復發乃至死亡。其餘兩成會因移植的嚴重毒性或合併症，比方肺炎、排斥作用而喪命。

血癌有機會治癒

不同種類的白血病，各有不同治療策略，使用的藥物處方也不同，「重點是要治療，不治療完全沒有機會，」唐季祿醫師說，像慢性骨髓性白血病(CML)高達98％病人服用基利克得到緩解，但癌症登記顯示，診斷出CML的181位病人，竟有86人(45％)沒有接受治療，令人扼腕。

張明志醫師建議病患與家屬，當醫師診斷是血癌，先了解是哪一型？預後因子與染色體變化如何(與治療條件有關)？初步治療方式為何？當接受治療後，了解初步反應(檢查報告)為何？往後需不需要做移植？

並且要有熬過強力化學治療副作用的準備。例如噁心、嘔吐、發燒、掉髮、白血球下降引起細菌感染、血小板過低引起出血、皮膚過敏起疹子、口腔潰瘍、肝腎功能異常等，「為了活命，承擔這些代價才有康復機會，」張明志表示，大多數副作用在停藥後會陸續消失。

為了防範並減低副作用痛苦，病人和家屬最好配合醫護人員指示，比方減少訪客、禁吃生食、少吃高嘌呤(如內臟、肉湯)與帶殼海鮮等。

回想發病對血癌無知心境忐忑，一直想找治療成功的病友請教，卻苦無對象，范永富出院後在張明志醫師鼓勵下，開始在馬偕醫院當志工，碰到白血病新病友，他便去探視分享自己經驗。

比方化療期間身體嬴弱，免疫功能差，病人和家屬最好戴口罩、訪客也需戴口罩保護病人免受感染；刷牙漱口、甚至洗澡最好都用煮過開水；如廁後洗手最好再用消毒水擦手，食物煮熟才入口、忌吃生冷包括沙拉、連新鮮水果也不可以，只能以罐頭水果取代。

范 永富自己就吃過苦頭。有次化療期間，實在嘴饞偷吃了半顆水蜜桃引發腹瀉，原本住院做三週化療，延長多住一週才出院。他也看過病人用蓮蓬頭沖澡、貼止痛藥布 撕下時破皮，就造成感染發燒，因此總是不厭其煩地提醒新病友注意，「醫護人員只能告訴你原則，要靠自己遵守這些小細節，至少可以減少一、兩次感染機會。」

唐季祿：認輸但不服輸，要救下一個郭台成

為什麼郭台銘耗費鉅資，台大醫院、北京道培醫院與全世界的專家竭盡心力，仍救不回弟弟郭台成？

面對這問題，台大唐季祿醫師娓娓道來參與診治郭台成一年多歷程，以及鴻海企業董事長郭台銘承諾捐出千億，其中一部份挹注台大成立「血癌與幹細胞移植中心」的內情。

郭台成先生是急性骨髓性白血病M4型，在台大做第一次化學治療完全無效，癌細胞並沒有減少，屬於預後最不好的一種，平均五年存活率只有兩成。

第二次化療採用劑量最強藥物，郭先生撐過化療帶來的痛苦，病情也得到完全緩解，也就是將癌細胞殺到5％以下。我們立刻接續第三次配方完全一樣的化療，但很不幸地，癌細胞非常頑強，產生抗藥性，一個月之後復發。

化療失敗決定作骨髓移植，但台灣慈濟骨髓庫找不到配對適合的捐贈者，中華骨髓庫有適當配對的骨髓，決定到大陸道培醫院做骨髓移植。

那時郭台銘先生找我陪同去大陸，我蠻猶疑的，因為要請長假過去，原來的病患要請其他醫師代為照顧。

後來是郭台銘說：「也許你以為只是照顧一個特殊的VIP病人，讓很多你原來的病人權益受損，但你要想的是之後可以救更多的病人，用這做出發點，那就值得……。」我同意了。

癌細胞不斷突變、反撲

準備移植前要先做高劑量化學治療，將病人身體骨髓內所有癌細胞殺光，再移植捐贈者健康的骨髓進去。雖然移植很辛苦，但郭先生很快恢復。

不幸的一個多月後又復發了，血液裡出現少量白血病細胞。

後 來決定採取免疫治療。停掉抗排斥藥物，讓身體產生排斥反應，順利的排斥癌細胞，但是身體也出現了反排斥作用，傷到正常器官。此後，便展開了免疫系統對抗白 血病的長期抗戰。針對這點我們發展出多種細胞免疫療法，利用免疫細胞，攻擊具有特定抗原標記的白血球細胞，去壓制已經具有多重藥物抗藥性的癌細胞。

這個戰術有效的控制了病情，直到去年底，殺不死的癌細胞找到新出路，血液和骨髓再也無法發現敵人 的蹤跡，因為它轉移戰場到地下，躲到免疫細胞攻擊不到的地方，壯大之後反撲，再次復發。我們必須改變戰略，改用各種高科技影像檢查，一一找出敵人的巢穴 後，定點攻擊消滅它，並極力強化全身免疫力量，已全面性控制戰場。這樣的戰略有效的維持了5個月。

最後，狡猾的敵人竟然把免疫細胞辨識好壞人的標記一一丟掉，免疫系統偵防把關功能全面潰堤，敵人全面大反撲，再作化療也無濟於事。最後，我們只好認輸。

這期間我們向美國、日本、韓國、全世界所有能問的權威請教，問到的、來看過專家們都說，「你們做的，已經超出我們能做的了。」真的已經嘗試所有可能的方法。

但是我們不服輸，因為治療郭先生，才有機會、真的能一個一個去檢驗，治療為什麼成功、失敗的原因與機轉，從中得到教訓與經驗。醫療科技進步飛快，現在無法救回郭台成，但我們期許自己，總有一天可以找到敵人的罩門，予以破解，便能救其他的郭台成。

郭台銘捐1000億發展研究

開始陪伴弟弟一路走來，郭台銘先生始終展現過人的決心與執行力，堅持到底的毅力讓醫療團隊所有成員動容。他很快的從喪弟之慟走出來，一再表示化小愛為大愛的心願，決定捐出1000億，用於發展白血病、幹細胞治療研究、與醫療生物科技產業上。先前媒體報導說是要用在血癌病人身上，那是誤導。

在台大部份則將成立一個「血癌＆幹細胞移植中心」，因為現有的白血病治療都很強，對病人身體傷害很大，很容易感染。但台灣氣候潮濕、以醫院現在的中央空調 是不行的，需要有特殊設計的環境，以病人為中心，整合其他科醫師、藥師、護理師、營養師、社工等，讓病人在比較好的條件下，從一發病就得到完整處置，不必疲於奔命。

台灣的病人需要這樣一個中心，國家現在的健保醫療資源有限，得投注較大資源去防治肺癌、肝癌、乳癌等較多人罹患的癌症，白血病只佔所有癌症2％，治療就花健保很多錢了，只有引進社會或私人的資源，去成立台灣的血癌病人迫切需要的一個中心。

每個病人我都花很多心血，每個病人過世對我來說都是很大創傷，尤其是這一次，雖然休息過了一個多月，心理情緒感覺還沒恢復過來。

青蛙王子的血癌，為什麼應盡快治療？

「青蛙王子」藝人高凌風因發高燒、喘不過氣到醫院檢查，因擔心骨髓穿刺風險、害怕是得血癌而急忙出院，公開批評西醫無用而採另類療法，直到聽進親友勸告再度入院受檢，最後確定診斷是急性骨髓性白血病。

高凌風的反應其實和很多人相像，一聽到可能是血癌，就嚇得陣腳大亂逃離醫院，四處尋求偏方。但偏偏他得的是血癌裡面來勢洶洶、病態凶猛的急性骨髓性白血病，愈是拖延猶疑，愈會影響治療成效，甚至很快危及生命。

不正常的血癌細胞塞滿全身血管，引起可怕併發症

台大醫院血液腫瘤科醫師黃聖懿指出，高凌風的急性骨髓性白血病是一種病情進展快速的血癌，「異常白血球(血癌細胞)會增生得很快，今天檢查12萬(正常約4～9千)，可能隔天就變成18萬，晚一天治療，(結果)就差很多。」

急性白血病患者若未盡快治療，任由血癌細胞像電影裡的「異形」急速翻倍生長，塞滿全身大、小、微血管，可能引起三種可怕的併發症：

大出血：骨髓長癌致使負責止血功能的血小板製造減少，加上大量的壞白血球可能擠爆血管，輕則造成皮下出血瘀青、流鼻血、牙齦出血，嚴重的話引發腦出血昏迷、腸胃道大出血休克。

敗血症：正常的白血球很少，以至於免疫力下降，很容易受感染，甚至引起敗血症，導致病危。

心肺衰竭：紅血球減少，血紅素降低，剛開始以臉色蒼白、容易疲倦為表徵，等到能夠攜帶氧氣到全身的紅血球少到不夠使用，肺臟的肺泡(本身就是微血管)又被壞白血球塞住，紅血球無法順利流動進行氣體交換帶進氧氣，很容易引起全身缺氧、心肺衰竭，威脅生命。

高凌風一開始是因胸悶、呼吸喘、發高燒而就醫，第二次檢查發現血紅素只剩7克/每毫升(正常值約13～17)，不到正常男性的一半；白血球則高達12萬，高出正常值幾十倍，在在顯示他的病況危急應盡快開始治療。

化學治療為主

化學治療是急性骨髓性白血病最主要治療方式，但病人會比較辛苦。因為在癌細胞佔滿骨髓情形下，必須用強效、高劑量、密集的化療，殲滅大部份血癌細胞，讓好的、正常的造血細胞有機會長回來，骨髓經化療後恢復正常造血功能，這就是臨床上所謂的「緩解(remission)」。

以目前醫療水準，急性骨髓性白血病整體最好可有70％機會達到初步緩解。初步緩解後如果繼續做加強(或稱鞏固)化學治療，其中又有約三～五成病人可能痊癒不再復發，若接受異體骨髓/幹細胞移植，成功者，則有接近半數病人可能得以治癒。

雖有機會治癒，但還是有某些病友會因為血癌很快失去生命。這與個人情況(例如過去健康狀況、抵抗力等)、急性血癌分型，及血癌細胞基因突變型態有關。

例如鴻海集團董事長郭台銘的胞弟郭台成即屬於急性骨髓性白血病裡最嚴重的5％、M4型：病程發展快，第一次化學治療完全無法抑制癌細胞，第二次、第三次給予劑量更強的化療藥物有緩解下來，但一個月後就復發，顯示血癌細胞已有抗藥性，爾後雖經過骨髓移植也是很快再度復發而過世。

如何確定得了白血病？

九成的急性白血病剛開始沒什麼症狀，往往一發病就很嚴重，更凸顯若有症狀盡快就醫的重要。

如果出現臉色蒼白、容易疲累、發燒、有出血傾向，例如牙齦出血、手腳皮膚有瘀青或紫斑、女性月經量不止時，趕緊到醫院掛血液腫瘤科檢查。

白血病的確診檢查包括：

1.血液檢查：檢查白血球、血紅素和血小板。

2.血液抹片檢查：檢查有無骨髓芽細胞(不成熟的白血球)。

3.骨髓穿刺切片檢查：檢查血球組織型態，確定白血病類型。

一分鐘認識血癌

「血癌」是人體的造血器官――骨髓長了癌症，造成血液裡出現大量不成熟或不正常白血球，還攻城掠地取代骨髓內正常造血細胞，佔據整個骨髓，連帶影響紅血球、血小板減少，進而引發貧血、出血、感染等嚴重併發症。

血癌並沒有早期或晚期之分。因為白血病從骨髓長出來，隨血液循環到全身，所以一開始就是個全身性疾病，癌症分期並沒有意義。不像其他種類癌症，可依據腫瘤大小、是否侵犯其他組織判定分期。

黃 聖懿醫師指出，臨床上血液癌症大致包括白血病(血癌)、淋巴癌、以及多發性骨髓瘤。其中白血病又分為急性骨髓性白血病(AML)、慢性骨髓性白血病 (CML)、急性淋巴性白血病(ALL)、慢性淋巴性白血病(CLL)。這些血液癌症中，目前台灣發生率最高的是淋巴癌，2009年約有2500人罹病， 其次就是急性骨髓性白血病669人。

急性骨髓性白血病過去依據英美法合作小組分類，按血癌細胞基礎型態配合特殊染色，可區分為M0～M7型共八種，現在還加上更精準的分子檢測方式，可再細分出不同基因突變類型。

急性骨髓性白血病除了M3型因為已經有標靶型口服藥物「維甲酸(ATRA)」可治療，有八成可以完全治癒外，其他類型的急性骨髓性白血病人的治療仍 以化學治療為主。若有合適的骨髓或周邊造血幹細胞捐贈者，且病人身體狀況經過評估，也可考慮接受高劑量化療後加上骨髓或周邊造血幹細胞移植。

畢竟，早期診斷，並盡快循著正規管道，接受有科學驗證的治療，方為上策。