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开眼了！
淋巴瘤的临床表现和症状千变万化，同时也包括许多皮肤改变。临床医生在收治因皮肤改变而就医的患者时，常常容易漏诊“淋巴瘤”。究竟哪些皮肤改变背后的「真凶」血液肿瘤？那么接下来，中国医科大学附属第一医院郑松教授为大家分享了6个典型病例，大家一起来「破案」！
口腔糜烂、全身红斑，会是何病？
男性，74岁。口腔间断糜烂溃疡3年，加重4个月伴皮肤红斑；既往健康。4个月前外院就诊，化验Dsg-1和Dsg-3均为阴性，行皮肤活检病理诊断为扁平苔藓，DIF阴性。查体：口唇弥漫性糜烂结痂，舌及颊黏膜糜烂，面部、躯干四肢泛发暗红斑（图1）。
图1 患者口舌部及颊黏膜糜烂结痂；躯干及四肢红斑
活检可见表皮肌层液化变性、颗粒层增厚，符合既往扁平苔藓诊断；另外一个视野可见真表皮分离，高倍镜下可见真皮乳头上覆盖一层基底层细胞，高度提示副肿瘤性天疱疮（PNP）（图2）。
图2 HE染色结果
总之，此患者临床表现为严重的口腔黏膜损害进行性加重和多形红斑样皮疹，病理表现为界面皮炎，类似扁平苔藓。DIF结果中真表皮间隙处可见lgG和C3基底膜带状沉积，灶性弱阳性细胞间沉积（图3）；Dsg-1（+）134.8U/L（阳性参考值20~150U/L），Dsg-3（-）；复测结果一致。诊断：PNP。
图3 荧光染色结果
“狮面”男子，你见过吗？
27岁男性，皮肤肿胀硬化，进行性加重半年；既往健康。查体：躯干四肢弥漫性肿胀硬化，密布丘疹；面部肿胀硬化，皮肤僵硬，散在小丘疹，皮肤纹理明显加深，呈狮面样外观（图4），其特殊面容让人完全看不出才27岁的年龄。
图4 狮面样外观及躯干肿胀硬化
活检结果中，真皮全层可见致密细胞，主要为梭形的成纤维细胞，细胞间基质内似乎有淡蓝色物质，有黏蛋白沉积，需要特殊染色来证实（图5）。
图5 HE染色结果
进行多组染色，阿新蓝染色下可见黏蛋白沉积；Vimentin染色中可见成纤维细胞（图6），病理表现支持硬化性黏液水肿。
图6 特殊染色结果
患者入院后为其完善各项检查，免疫球蛋白lgG、lgA、IgM和IgG4数值均在正常范围。免疫固定电泳发现kappa型单克隆lgG（+）。尿本周蛋白定性检查（-），kappa轻链显著升高，为2.3mg/dl（参考范围0~0.8）。
总之，该患者临床表现为皮肤肿胀硬化、丘疹，进行性加重；病理表现为成纤维血管增生及黏蛋白沉积；实验室检查发现外周血副球蛋白血症。可以明确诊断为硬化性黏液水肿。
浑身瘢痕、凹陷，皮肤瘙痒，是什么病？
男性，57岁，皮肤剧烈瘙痒3个月；既往有糖尿病史多年。查体：躯干和四肢伸侧多发圆形及不规则凹陷及结痂，萎缩性瘢痕（图7）。
图7 皮肤病变
对凹陷部位进行活检，表皮可见凹陷（实质为糜烂而非溃疡），表面有结痂，凹陷底部可见真皮的胶原纤维经过表皮，垂直穿通（图8），纤维的性质需要特殊染色来证实。
图8 HE染色结果
特殊染色结果中可清晰看到细密的黑色纤维束，即弹力纤维，有些已穿入表皮（图9）。
图9 弹力纤维染色结果
电话随访得知该患者正在口服沙利度胺治疗中，最近因冠心病发作2次于当地住院治疗。皮疹已大部分消退，但瘙痒仍剧烈。住院期间化验肾功能指标异常，但未达到尿毒症程度。
总结其临床表现，患者皮肤凹陷，充满角化物；分布于躯干和四肢伸侧，瘙痒明显。基础疾病中包括糖尿病和肾功能不全。病理表现为表皮杯状凹陷、胶原纤维束及弹力纤维经表皮穿通。诊断为获得性穿通性疾病。此案例带来的提示是，遇到类似患者需要做弹力纤维染色来确认。
八旬老人，脸上为何出现肿块与大坑？
80余岁男性患者，最近1年右侧颧部出现肿块，最近3个月出现较深的溃疡（图10）。
图10 患者颧部肿块、溃疡
活检低倍镜下可见真皮弥漫性浸润，其中可见胞核较大的细胞松散排列，胞浆不丰富，可见核仁，类似淋巴母细胞形态（图11）。
图11 HE染色结果
3组特殊染色呈阳性（图12）。
图12 特殊染色结果
最终诊断为皮肤淋巴上皮瘤样癌，这是皮肤鳞癌的一个罕见亚型。
头皮肿物，是何疾病？
24岁男性，头皮肿物3个月，无系统症状；既往健康。查体：头皮可见2处暗红色肿物（图13），质硬，化验血常规无异常。
图13 头皮肿物
活检中可见真皮下弥漫性浸润，浅层见境界带，背景中有小淋巴细胞（图14）。
图14 HE染色结果
为该患者做多种免疫组化标记，均呈阳性（图15）。
图15 特殊染色结果
这些阳性染色结果可确定诊断为B淋巴细胞母细胞淋巴瘤。该患者转至我院血液科住院治疗，完成化疗1次后出院。但化疗后外周血三系减少，目前二次住院治疗中。
逐渐增大的面部肿物，是肿瘤吗？
男性，70岁。面部肿物渐增大半年余；既往体健，系统检查无异常。患者面中线部位暗红色肿物，表面光滑，毛细血管扩张，内见凹陷及血痂（图16）。
图16 面部肿物
活检结果可见真皮及皮下弥漫性密集浸润，真皮浅层可见境界带（图17）。
图17 HE染色结果
为患者做多组免疫组化标记，3组结果呈阳性（图18），这些结果联合起来可以确定诊断为原发皮肤弥漫性大B细胞淋巴瘤。
图18 HE染色结果
总结该患者病理特征，包括真皮全层弥漫性密集肿瘤细胞浸润，浅层见境界带；肿瘤细胞核大且异型明显，核染色质松散，可见核仁，核分裂象易见；未见淋巴滤泡样结构；免疫组化标记显示肿瘤细胞：CD20（+），BCL-2（+），MUM-1（+）；CK（-），CK20（-），CD56（-），EBER（-），背景内散在CD3（+）TIA-1（+）细胞。
本例患者病灶发生在面部，需要与结外NK/T细胞淋巴瘤鼻型相鉴别。患者无鼻腔和口咽部受累，免疫组化标记肿瘤细胞TIA-1、CD56和EBER均为阴性，均不支持后者。患者接受利妥昔单抗治疗3个疗程后，病灶明显缩小。
本文首发：医学界皮肤频道 本文作者：小玉 本文审核：郑松 责任编辑：Amelia
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