淋巴瘤有哪些分类？引起淋巴瘤的原因有哪些？淋巴瘤早期症状

淋巴瘤，又称恶性淋巴瘤，是一组起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤的总称，是中国常见恶性肿瘤之一。2020 年中国新发霍奇金淋巴瘤6829例，死亡2807例；新发非霍奇金淋巴瘤92843例，死亡54351 例。

淋巴瘤，可发生于身体的任何部位，临床表现多样。该疾病通常以无痛性进行性淋巴结肿大为特征，亦可侵犯鼻咽部、胃肠道、骨骼和皮肤等结外器官引起相应器官的受损，常伴有发热、消瘦、盗汗等全身症状。

一、淋巴瘤的分类

淋巴瘤主要分为两大类：霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤。

第一，霍奇金淋巴瘤，约占淋巴瘤的5%-10%，男性多于女性。欧美发达国家的发病年龄呈典型的双峰分布，分别是20-30岁和50-70岁，而我国发病年龄较早，中位发病年龄为30岁左右。

第二，非霍奇金淋巴瘤，约占淋巴瘤的90%-95%，其主要病理亚型如下：

1. 弥漫性大B细胞淋巴瘤（Diffuse large B cell lymphoma, DLBCL），是非霍奇金淋巴瘤患者中是最常见的类型，在西方国家约占成人非霍奇金淋巴瘤的30%，但在我国约占成人霍奇金淋巴瘤的40%，中位发病年龄为50-70岁，男性发病率略高于女性。
2. 滤泡性淋巴瘤（follicular lymphoma, FL），是一类较为常见的非霍奇金淋巴瘤，在西方国家约占成人非霍奇金淋巴瘤的22%，但在我国约占成人霍奇金淋巴瘤的2.5%-6.6%。
3. 边缘区淋巴瘤（marginal zone lymphoma, MZL）,是一组异质性疾病，包括黏膜相关淋巴组织淋巴瘤、结内边区淋巴瘤及脾边缘区淋巴瘤3 种亚型。
4. 成人慢性淋巴细胞白血病(CLL) / 小淋巴细胞淋巴瘤（small lymphocytic lymphoma, SLL），在欧美国家约占非霍奇金淋巴瘤的7%～10%，是欧美国家最常见的白血病类型，在美国所有白血病患者中占25%～30%。中国CLL/小淋巴细胞淋巴瘤的发病率较低，约占非霍奇金淋巴瘤的6%～7%。
5. 套细胞淋巴瘤 (Mantle cell lymphoma, MCL), 在美国和欧洲约占成人非霍奇金淋巴瘤的7%，在中国约占所有非霍奇金淋巴瘤的5%，是一类兼具有惰性和侵袭性淋巴瘤特征的非霍奇金淋巴瘤。男女比例为2～3∶1，诊断的中位年龄约65岁。
6. 伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL），约占所有非霍奇金淋巴瘤的1%～3%，占儿童非霍奇金淋巴瘤的40%。伯基特淋巴瘤属于高度侵袭性非霍奇金淋巴瘤，可分为地方流行型、散发型和免疫缺陷相关型等3个变异型。
7. 淋巴母细胞淋巴瘤（lymphoblastic lymphoma，LBL），约占成人非霍奇金淋巴瘤的2%～4％，儿童或青少年更常见。男性多见，男女之比超过2.5∶1。LBL可以分为T细胞来源（T-LBL）和B细胞来源（B-LBL），T-LBL占LBL的80%以上，B-LBL约占LBL的10%～15%。
8. 外周T细胞淋巴瘤，非特指型（peripheral T-cell lymphoma，not otherwise specified，PTCL-NOS），PTCL是起源于胸腺后成熟T细胞和NK细胞的一组异质性肿瘤。按照WHO造血和淋巴组织肿瘤分类淋巴瘤部分（2017年修订版），PTCL包括白血病型/播散型、淋巴结型、结外型和皮肤型。在欧美国家，PTCL占非霍奇金淋巴瘤的10%～15%，我国为21.4%。
9. 蕈样霉菌病（mycosis fungoides, MF，又称蕈样肉芽肿）和 Sézary综合征（sézary syndrome, SS）是最常见的皮肤T细胞淋巴瘤（cutaneous T cell lymphoma，CTCL）。MF占CTCL的50%，而SS不太常见，仅占CTCL的5%。
10. 结外NK/T细胞淋巴瘤 (ExtranodalNK/T-celllymphoma, nasaltype, ENKTL) 是EBV相关淋巴瘤，90%以上患者EBV呈阳性，常见于亚洲和南美洲。

二、淋巴瘤的风险因素

目前，淋巴瘤的病因与发病机制尚不完全明确，可能与病毒感染、免疫功能低下、职业/环境因素及遗传等因素有关。

1. 病毒感染

• Epstein-Barr（EB）病毒感染，EB病毒感染与霍奇金淋巴瘤的发病有关。在我国，霍奇金淋巴瘤患者中EB病毒检出率可达48%～57%。EB病毒感染同时也是伯基特淋巴瘤（Burkitt lymphoma, BL）的重要病因。
• 逆转录病毒，目前认为逆转录病毒与成人T细胞白血病/淋巴瘤、蕈样淋巴瘤有关。
• 人疱疹病毒，HL患者的人疱疹病毒-6（HHV-6）阳性率和抗体滴度均高于非霍奇金淋巴瘤者。
• 人类疱疹病毒-8，与特征性体腔淋巴瘤/原发性渗出性淋巴瘤有关。
• 麻疹病毒，有研究认为霍奇金淋巴瘤的发病与麻疹病毒有关。
• 幽门螺杆菌（Hp）感染，Hp抗原在胃黏膜淋巴瘤的发病中起到关键作用。

1. 免疫功能低下

• 遗传性或获得性免疫缺陷（AIDS）患者，伴发淋巴瘤的风险比正常人高。
• 器官移植后，长期使用免疫抑制剂而诱发的恶性肿瘤中，淋巴瘤占1/3。

1. 遗传因素

有霍奇金淋巴瘤家族史者患病风险比其它人高，此外某些特定等位基因可增加霍奇金淋巴瘤的易感性。非霍奇金淋巴瘤有时呈现明显的家族聚集性。

1. 职业、环境因素

• 杀虫剂、有机溶剂、染发剂、吸烟等与非霍奇金淋巴瘤的发病有一定关系。
• 吸烟量大者患滤泡型淋巴瘤的风险增加。
• 乳糜泻与肠病性T细胞淋巴瘤发病有关。

三、淋巴瘤的症状

不同类型的淋巴瘤多以无痛性的淋巴结肿大为首发症状；不明原因的发热也是常见的症状之一。

全身的症状包括原因不明的发热、夜间盗汗、消瘦、皮肤瘙痒。

淋巴结肿大，常见的是无痛性颈部和锁骨上淋巴结进行性肿大，其次为腋窝、腹股沟淋巴结。

局部症状主要是因为淋巴结肿大压迫临近器官而引起，如：

• 咽部淋巴结肿大可以导致吞咽困难、鼻塞、鼻出血等；
• 纵隔、肺门淋巴结肿块可导致胸闷、胸痛、气促等；
• 而胃肠道的淋巴瘤，可引起腹痛、腹泻、黑便、腹部有肿块等；
• 而腹膜后淋巴结受影响，可以压迫输尿管，引起肾盂积水。

如果出现上述症状，尤其是发热（＞38摄氏度，连续3天以上，且排除感染），夜间盗汗（可浸透衣服），消瘦（不明原因的体重于就诊前半年内下降＞10%），请提高警惕、及时前去医院就诊，与医生详细沟通。

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