一例罕见的原发性胰腺淋巴瘤引起的胰腺肿块

来源：医学界消化频道

作者：Eric

　　病例介绍：

　　患者男性，88岁，有黑素瘤既往史，本次因稳定肺部结节常规影像检查随访发现胰尾部肿块（图A）。患者无明显症状，体格检查无淋巴结肿大、黄疸或腹部肿块。实验室检查显示糖类抗原（CA）19-9水平14 U/mL（正常范围，0-40）。超声内镜（EUS）提示胰尾部1.9 cm×0.9 cm低回声病变，边界不规则（图B）。但胰腺反而正常，无胰管扩张，也没有发现慢性胰腺炎，无胰周或腹腔淋巴结肿大。进行了细针穿刺活检（FNA），床边细胞学检查发现有大量淋巴细胞（图C）。

　　诊断：原发性胰腺淋巴瘤。

　　细针穿刺活检（FNA）的初步结果与良性淋巴细胞相符，无恶性细胞的证据。流式细胞术结果显示CD5t、 CD20（dim）、CD23t、FMC7- 和lambda-限制性B细胞群主要由小细胞组成。基因表型分析lambda--限制性单克隆B细胞群含有54%的带核细胞。表型与淋巴细胞性淋巴瘤累及相符。

　　原发性胰腺淋巴瘤（PPL）是一种非常罕见的胰腺肿瘤，不到所有胰腺肿瘤的0.5%。原发性胰腺淋巴瘤（PPL）典型的诊断标准包括：（a）胰腺中发现肿块，伴或不伴局部淋巴结，（b）无浅表/纵隔淋巴结肿大，（c）无肝脏或脾脏累及，（d）白细胞计数正常。弥漫性巨大B细胞淋巴瘤是最常见的原发性胰腺淋巴瘤（PPL）组织学亚型，占到原发性胰腺淋巴瘤（PPL）的半数以上，而小淋巴细胞淋巴瘤不到2%。原发性胰腺淋巴瘤（PPL）对化疗敏感，一般无需手术干预或放疗。本患者由一位肿瘤医生评估，但是患者拒绝化疗，确诊后5个月症状消失。

　　原发性胰腺淋巴瘤（PPL）症状多样，但典型的包括腹痛、腹部肿块、体重下降、伴或不伴黄疸。与非霍奇金淋巴瘤相比，B项症状在症状期罕见。原发性胰腺淋巴瘤（PPL）实验室检查无特异性。白细胞计数和CA 19-9通常在正常范围之内。

　　超声内镜（EUS）对于区分其他实质性胰腺恶性肿瘤与原发性胰腺淋巴瘤（PPL）既没有特异性，也不可靠。仅仅依靠细针穿刺（FNA）细胞学分析诊断原发性胰腺淋巴瘤（PPL）仍旧存在争议，增加免疫表型和流式细胞术分析可以提高诊断的真确性。

　　本病例对临床医生的重要性在于要重视非典型胰腺肿块的临床表现和EUS/FNA在区分病因学方面的重要作用，从而可以改变治疗和预后。

　　参考文献：

　　1. Mishra MV, Keith SW, Shen X, et al. Primary pancreatic lymphoma: a population-based analysis using the SEER program.Am J Clin Oncol 2013;36:38-43.

　　2. Dawson IM, Cornes JS, Morson BC. Primary malignant lymphoid tumours of the intestinal tract. Report of 37 cases witha study of factors influencing prognosis. Br J Surg 1961;49:80-89.

　　3. Khashab M, Mokadem M, DeWitt J, et al. Endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration with or without flowcytometry for the diagnosis of primary pancreatic lymphoma-a case series. Endoscopy 2010;42:228-231.

　　文献来源：Robert T. Lapp, Richard S. Kwon. An Unusual Cause of a Pancreatic Mass. Gastroenterology. 2015 Jul;149(1):37-8.