病例来源
原病例来源
陶百平、费小聪
原文标题
干燥综合征所致精神障碍误诊为躁狂症1例
关键词
干燥综合征；误诊；躁狂症
患者基本信息
性别
女
年龄
55岁
出生地
不详
民族
不详
职业
农民
居住地
不详
就诊日期
2011年5月12日
问诊
主诉
间断兴奋话多、失眠25年，眠差，话多，行为紊乱1周。
现病史
患者25年前因吵架睡眠差、兴奋、话多、外跑、乱吃东西、骂人；当时入住本院治疗，诊断为躁狂症，予氯氮平75mg/天、碳酸锂1.25g/天，治疗70天，疗效好转出院。患者于1989年和1990年病情复发，表现同前，诊断治疗同前，均好转出院，出院后未坚持服药。此后精神状态正常，疾病未复发，劳动能力好。2011年5月5日因家庭关系不和急性起病，夜间不眠、兴奋话多、忙碌、易发脾气，胡语，说有人害她，行为乱，拿刀砍地。
既往史
25年前诊断为躁狂症。
手术、外伤史
否认手术、外伤史。
输血史
否认输血史。
药物过敏史
否认药物过敏史。
个人史
否认异地居住及疫区接触史，否认烟酒不良嗜好。
婚育史
已婚。
月经史
不详。
家族史
否认家族遗传病史。
体格检查
体格检查
生命体征：体温36.8℃，心率120次/分，呼吸16次/分,血压130/80mmHg。
体格检查：患者神志清楚, 精神可, 体型偏胖，牙齿全部缺如。心肺听诊无异常，神经系统检查阴性。
初诊
初诊
复发性躁狂症，目前为有精神病性症状的躁狂
辅助检查
实验室检查
血常规检查：白细胞10.1×109/L，中性粒细胞7.0×109/L，淋巴细胞25.5％，血小板计数235×109/L。肌红蛋白427.7mg/L。
肝肾功能、凝血功能、糖化血红蛋白、肌钙蛋白I及肌钙蛋白T正常。
1周后乙肝表面抗原阴性，丙肝抗体阴性，血清抗核抗体(+)，抗干燥综合征-A抗体(+)，查血沉49mm/h，丙种反应性蛋白19.5mg/L，免疫球蛋白A 6.04g/L，补体C3 1.632g/L，补体C4 505mg/L。滤纸试验阳性(5分滤纸湿润长度3.5mm)，下唇黏膜活检≥1个灶性淋巴细胞浸润4mm2，下唇黏膜活检病理报告提示呈现腺体间多灶淋巴细胞浸润。脑脊液生化和细菌学检查未见异常。
影像学检查
心电图检查示：窦性心动过速(120次／分)，ST段改变。
X线片、头颅CT、腹部及妇科超声、脑电图未见明显异常。
专科检查
1.躁狂状态评定量表评分14分。
2.精神状态检查：意识清，定向力可；接触被动，兴奋话多，自语，大声叫喊，吵闹，有被害妄想；行为乱，躺在地上打滚，或躺在床上不停地睡下坐起；治疗不配合，拒食拒药；患者呈不协调性精神运动性兴奋状态；自知力无。
诊断
诊断
复发性躁狂症，目前为有精神病性症状的躁狂
修正诊断
干燥综合征所致精神障碍
鉴别诊断
无
治疗过程
诊疗思维
完善病史后, 考虑为干燥综合征所致精神障碍，遂停用抗精神病药物，给予激素对症治疗。
治疗
入院后予奥氮平15mg/天，氯硝西泮2mg/天，丙戊酸镁1.2g/天治疗1周无效。1周后乙肝表面抗原阴性，丙肝抗体阴性，血清抗核抗体(+)，抗干燥综合征A抗体(+)，查血沉49mm/h，丙种反应性蛋白19.5mg/L，免疫球蛋白A 6.04g/L，补体C3 1.632g/L，补体C4 505mg/L。家属补充病史：患者平时常有眼干和口干，牙齿完全缺如约10余年。请风湿免疫科会诊，滤纸试验阳性(5分钟滤纸湿润长度3.5mm)，下唇黏膜活检≥1个灶性淋巴细胞浸润4mm2，下唇黏膜活检病理报告提示呈现腺体间多灶淋巴细胞浸润。脑脊液生化和细菌学检查未见异常。考虑诊断：干燥综合征所致精神障碍，渐停奥氮平、丙戊酸镁。予鞘内注射地塞米松针5mg/次，隔天1次，共4次。鞘内注射第3天，患者行为安静，注射第7天，精神症状消失。予口服强的松龙片15mg/天维持治疗。
病情转归
随访1个月患者未见精神异常。
讨论与点评
干燥综合征所致精神障碍临床少见，精神障碍可能与免疫功能紊乱有关。对于女性患者出现精神障碍，伴有口干、眼干等外分泌腺受损及猖獗性龋齿，应及时进行自身抗体检查，提高对干燥综合征所致精神障碍的认识，以免误诊。
干燥综合征临床表现？
本病起病多隐匿，临床表现多样。
局部表现
1.口干燥症 因唾液腺病变，使唾液黏蛋白缺少而引起下述常见症状：①多数患者诉有口干，严重者因口腔黏膜、牙齿和舌发黏，以致在讲话时需频频饮水，进固体食物时必需伴水或流食送下。②猖獗性龋齿是本病的特征之一。约50%的患者出现多个难以控制发展的龋齿，表现为牙齿逐渐变黑，继而小片脱落，最终只留残根。③成人腮腺炎，50%患者表现有间歇性交替性腮腺肿痛，累及单侧或双侧。大部分在10天左右可以自行消退，但有时持续性肿大。少数有颌下腺肿大，舌下腺肿大较少。④舌部表现为舌痛，舌面干、裂，舌乳头萎缩而光滑。⑤口腔黏膜出现溃疡或继发感染。
2.干燥性角结膜炎 此因泪腺分泌的黏蛋白减少而出现眼干涩、异物感、泪少等症状，严重者痛哭无泪。部分患者有眼睑缘反复化脓性感染、结膜炎、角膜炎等。
3.其他 浅表部位如鼻、硬腭、气管及其分支、消化道黏膜、阴道黏膜的外分泌腺体均可受累，使其分泌较少而出现相应症状。
系统表现
除口、眼干燥表现外，患者还可出现全身症状，如乏力、低热等。约有2/3患者出现系统损害。
1.皮肤 可出现过敏性紫癜样皮疹，多见于下肢，为米粒大小边界清楚的红丘疹，压之不褪色，分批出现。每批持续时间约为10天，可自行消退而遗有褐色色素沉着。
2.关节 关节痛较为常见，多不出现关节结构的破坏。
3.肾 约半数患者有肾损害，主要累及远端肾小管，可出现肾小管酸中毒。小部分患者出现较明显的肾小球损害，临床表现为大量蛋白尿、低白蛋白血症，甚至肾功能不全。
4.肺 大部分患者无呼吸道症状。轻度受累者出现干咳，重者出现气短。肺部的主要病理为间质性病变，另有小部分患者出现肺动脉高压。有肺纤维化及重度肺动脉高压者预后不佳。
5.消化系统 可出现萎缩性胃炎、胃酸减少、消化不良等非特异性症状，患者可有肝脏损害。
6.神经 少数累及神经系统。以周围神经损害为多见。
7.血液系统 本病可出现白细胞计数减少或（和）血小板减少，血小板低下严重者可出现出血现象。本病淋巴肿瘤的发生率远远高于正常人群。
干燥综合征诊断
公认的诊断标准是2002年干燥综合征国际分类（诊断）标准，具体如下：
干燥综合征分类标准的项目
Ⅰ.口腔症状 3项中有1项或1项以上。
1.每日感口干持续3个月以上；
2.成年后腮腺反复或持续肿大；
3.吞咽干性食物时需用水帮助。
Ⅱ.眼部症状 3项中有1项或1项以上
1.每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上；
2.有反复的砂子进眼或砂磨感觉；
3.每日需用人工泪液3次或3次以上。
Ⅲ.眼部体征 下述检查任1项或1项以上阳性
1.Schirmer I 试验（＋）；
2.角膜染色（＋）。
Ⅳ.组织学检查 下唇腺病理示淋巴细胞灶
Ⅴ.唾液腺受损 下述检查任1项或1项以上阳性
1.唾液流率（＋）；
2.腮腺造影（＋）；
3.唾液腺同位素检查（＋）。
Ⅵ.自身抗体 抗SSA或抗SSB（＋）（双扩散法）
上述项目的具体分类
1.原发性干燥综合征 无任何潜在疾病的情况下，有下述2条则可诊断：
a.符合表1中4条或4条以上，但必须含有条目Ⅳ（组织学检查）和（或）条目Ⅵ（自身抗体）；
b.条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ 4条中任3条阳性。
2.继发性干燥综合征 患者有潜在的疾病（如任一结缔组织病），而符合表1的Ⅰ和Ⅱ中任1条，同时符合条目Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ中任2条。
3.必须除外颈、头面部放疗史、丙肝病毒感染、淋巴瘤、结节病、GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。
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