病例来源
原病例来源
朱敏、万钧
原文标题
胰岛素自身免疫综合征误诊为癔症1例
关键词
胰岛素自身免疫综合征；癔症；误诊
患者基本信息
性别
男
年龄
23岁
出生地
不详
民族
不详
职业
不详
居住地
不详
就诊日期
2011年（具体不详）
问诊
主诉
缄默不语，双上肢轻微震颤30分钟。
现病史
患者因晨起与家人争吵后出现缄默不语，呼之不应，双上肢轻微震颤30分钟，遂来我院就诊。
既往史
既往甲状腺弥漫性肿大伴亢进半年，平时规律服用他巴唑片25mg，3次/天，心得安片15mg/天，未应用过胰岛素治疗，否认传染病史。
手术、外伤史
否认手术、外伤史。
输血史
否认输血史。
药物过敏史
否认药物过敏史。
个人史
否认异地居住及疫区接触史，否认烟酒不良嗜好。
婚育史
不详。
月经史
患者性别男。
家族史
否认家族遗传病史。
体格检查
体格检查
生命体征：体温36.4℃，脉搏80次/分，呼吸20次/分，血压135/70mmHg。
体格检查：神志清楚，精神萎靡，发育正常，营养中等，双瞳孔等大等圆，对光反射灵敏，皮肤黏膜湿润，双眼球微突，眼征(-)，甲状腺弥漫性Ⅱ°肿大，质软，心率80次/分，律齐，心音强，未闻及血管杂音。双肺及腹部查体无异常。双上肢震颤，双侧病理征(-)。
初诊
初诊
1.癔症；2.甲亢
辅助检查
实验室检查
血糖1.6mmol/L，甲状腺功能T3 4.44ng/ml，T4 18.17ug/dl，FT3 17.9pg/ml，FT4 4.82ng/dl，TSH
影像学检查
头颅CT、胸片、腹部超声未见明显异常。
专科检查
心电图无异常。
诊断
诊断
1.癔症；2.甲亢
修正诊断
胰岛素自身免疫综合征
鉴别诊断
胰岛素瘤
治疗过程
诊疗思维
完善检查后，考虑胰岛素自身免疫综合征；停用诱发药物，给予糖皮质激素等药物对症治疗。
治疗
入院后给予吸氧等急诊护理常规， 5％葡萄糖注射液开通静脉通道后行头颅CT、生化等检查未见明显异常，入科后约15分钟，患者症状有所缓解。患者为年轻男性，发病前有情绪刺激诱因，症状消失快，体格及化验检查无异常发现，综合考虑癔症的可能性较大，并应家属要求，以癔症、甲亢收入内分泌病区观察。
入院后约2小时，患者突然又出现缄默不语，双上肢震颤，全身发软，出汗，急测血糖1.6mmol/L，予以静推葡萄糖后，患者症状好转。
入院后查甲状腺功能T3 4.44ng/ml，T4 18.17ug/dl，FT3 17.9pg/ml，FT4 4.82ng/dl，TSH
住院期间又多次在凌晨发生低血糖症状，发作时血糖波动在1.4～2.2mmol/L，静脉应用葡萄糖后缓解，HbAlc=5.4％，IAA阳性，ICA及GAD阴性，肿瘤指标正常。腹部超声、胰腺CT平扫加增强未见异常，上腹部MRI未见异常。临床上初步排除胰岛素瘤，考虑胰岛素自身免疫综合征（IAS），停用他巴唑，改为丙基硫氧嘧啶300mg/天，泼尼松30mg/天口服，2周后血糖逐渐平稳，带药出院。出院后泼尼松逐减剂量，半年后以每天小剂量维持，1、4、6月复查，空腹血糖、餐后血糖均正常，血清胰岛素水平渐下降，IAA转阴。
病情转归
随访1年，未再出现低血糖症状。
讨论与点评
IAS是指从未使用胰岛素的患者发生严重的自发性低血糖症，血浆抗胰岛素抗体活性和免疫反应性胰岛素水平明显升高，血中胰岛素-胰岛素抗体复合物有时突然解离，产生过多的游离胰岛素引起的严重的低血糖症。IAS发病机制尚未完全明了，目前认为其存在遗传免疫缺限基础，与HLA-D具有高度相关性，96％的日本患者表达HLA-DR4，DRB1*0406是主要易感基因。目前也有部分研究发现，发生IAS的患者拥有一个特殊的等位基因——携带DRB1*0406的HLA-BW62/CW4/DR4，服用含巯基的药物（如谷胱甘肽、甲硫咪唑、卡托普利、青霉胺）是发生IAS的诱因，以服用他巴唑的Graves病最常见。一些非巯基药物如异烟肼、α-干扰素等也可能与IAS有关。巯基可与胰岛素双硫键发生相互作用，使内源性胰岛素发生变构触发免疫反应而产生IAA。IAA与胰岛素可逆结合后，血中胰岛素储存容量扩大而清除减少，胰岛素不断生成以维持游离浓度，胰岛素总是增加，而胰岛素从复合物大量解离时则发生低血糖。而且胰岛素与抗体的结合与解离不受血糖水平的调节。
IAS临床特征是低血糖伴血浆高浓度的胰岛素和高滴度的IAA为主，低血糖多发生在空腹或餐后4～5小时。本病的主要危害是低血糖发生。轻者表现为心悸、乏力、出汗、饥饿等交感神经兴奋症状，重者表现为神志不清、癫痫样抽搐，甚至昏迷，抢救不及时可因低血糖昏迷、脑部并发症而死亡。
本例患者之所以发生误诊的原因：(1)入科后没有常规进行快速血糖检验，根据习惯使用5％葡萄糖水输入后进行其他检查，误治后无意之中缓解了症状，从而掩盖了真正的原因。(2)发病前的情绪刺激诱因存在，再加上误治后缓解症状，诱导了癔症的诊断。(3)对甲亢服用甲硫咪唑容易发生lAS的经验不足。因此要做到早认识、早诊断、早治疗。
治疗的目的是消除IAA，纠正并防治低血糖发生。研究报道，我国IAS主要原因Graves病低血糖发生。另外在平时急诊工作中要提高对本病的认识，规范急救工作流程对一些疾病的早期诊断尤为重要。
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