患者，男，78岁，于2007‐12‐21入院。
反复上腹痛6年，再发15小时。
患者6年前出现上腹部持续性隐痛，伴恶心，无腰背部放射痛，外院查血淀粉酶升高，CT提示胰腺水肿及胰腺假性囊肿形成，考虑急性坏死性胰腺炎，予以禁食、抑酶、抑酸及抗感染等治疗后，好转出院。其后3年，类似症状每年发作一次，原因不明，血淀粉酶均升高，治疗后好转。近2年来未出现类似症状；15小时前患者进食油腻食物后突发中上腹持续性疼痛，无腰背放射痛，无恶心呕吐，4小时前腹痛加剧，伴大汗淋漓，前倾前曲位稍有缓解，急查血淀粉酶955U／L，B超：胆总管上段扩张，为进一步诊治收住消化科。
否认肝炎、结核病史，否认糖尿病、高血压病史。否认烟酒嗜好。
T：36.6℃，P：80次／分，R：21次／分，BP：138／82mmHg，神清，皮肤、巩膜无黄染，未见瘀点瘀斑，浅表淋巴结无肿大，心、肺正常，腹平软，无包块，上腹部压痛明显，无反跳痛，肝区叩击痛阳性，Murphy征阴性，移动性浊音阴性，双下肢无水肿。
血常规：WBC4.6×109／L，N71.4%，Hb129g／L，PLT135×109／L。尿常规及粪常规正常。血淀粉酶：467U／L（30～110U／L）。尿淀粉酶：1555.3U／L（＜495U／L）。生化全项：正常。肿瘤标记物：CA19940.07U／ml，AFP、CEA、CA125正常。
1﹒入院诊断 复发性急性胰腺炎。
2﹒入院后上级医生查房分析①该患者反复发作上腹痛6年，每次发病伴血淀粉酶升高，影像学检查提示胰腺水肿及胰腺假性囊肿形成，考虑急性胰腺炎；②本次再发上腹疼痛，明显压痛，血淀粉酶升高，但白细胞计数、LDH、AST、血糖等均正常。根据以上临床特点患者诊断为急性胰腺炎轻型。但是6年来反复发作胰腺炎的病因需要明确，因患者无长期大量饮酒史、无胆石症，可排除这些原因导致的急性胰腺炎。患者为老年男性，血CA199轻度升高，需要排除胰腺癌。治疗主要控制胰腺炎症状，予以禁食、抑酸、抑酶以及营养支持等治疗。
3﹒入院后 腹痛症状曾一度好转，复查血淀粉酶正常。但住院期间进食后再次腹痛，血淀粉酶又升高。为明确胰腺病变性质行MRCP检查：壶腹部囊性病变，大小约3cm×3cm，诊断：①胰腺假性囊肿；②胆总管囊肿；③胰管扩张（图44‐1）。超声胃镜检查见十二指肠乳头及副乳头大量黏液流出，胰腺头部可见一囊实性团块，内部回声不均匀，胰管扩张（直径2cm）（图44‐2）。根据超声胃镜的结果诊断为胰腺导管内乳头状黏液肿瘤，排除了MRCP疑诊的胰腺假性囊肿和胆总管囊肿；此诊断可解释患者反复发作的胰腺炎的病因——由于肿瘤分泌大量黏液，导致胰液引流不畅、胰管扩张和压力升高，最终引起胰腺炎的反复发作。
4﹒对于治疗的考虑 此疾病原则上应该行外科手术治疗，但由于患者年龄大、一般状况较差，难以耐受外科根治性手术，遂行十二指肠镜下ERP＋EPT＋胰管内超声＋胰管支架置入术。在十二指肠降部找见主、副乳头，乳头呈乳头型，开口很大，见大量黏液自主、副乳头溢出（图44‐3）；通过副乳头插入造影导管后，胰管显影，见胰头部胰管有一个4cm～5cm长的狭窄，远端胰管节段性扩张，最大直径2.5cm（图44‐4）。插入拉式切开刀，通以90W切割、凝固电流，行EPT，切开副乳头口直径约0.8cm，创面无渗血。胰管内超声：胰管内插入腔内超声，显示胰体尾部胰腺实质回声均匀，在头端狭窄部见不规则囊性病变。随即行胰管支架置入术：插入胰管导丝，退出导管；循导丝推入10F、8cm长的胰管支架。支架通过狭窄部，其后见黏液从支架内溢出。经内镜治疗后患者腹痛减轻，在症状缓解后出院。
图44‐1 MRCP显示胰管扩张
图44‐2 EUS显示胰腺头部可见一囊实性团块
图44‐3 内镜下见金黄色黏液自十二指肠乳头流出
图44‐4 ERP见胰头部胰管有4～5cm长的狭窄，远端胰管节段性扩张，最大直径2.5cm
最后诊断：胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（intraductal papillary mucinous neoplasms，IPMNs），胰管腔内超声＋胰管支架置入术。
1﹒老年男性，6年反复发作上腹持续性疼痛，血淀粉酶增高，诊断急性胰腺炎。无眼黄尿黄肤黄，无腹泻，无体重下降。
2﹒每次腹痛发作给予禁食，抑酶等治疗。治疗后症状可缓解，但短期内腹痛反复。
3﹒超声胃镜见十二指肠乳头及副乳头大量黏液流出，胰腺头部可见一囊实性团块，内部回声不均匀，胰管有扩张，胰管直径2cm。胰管内超声见胰头端狭窄部不规则囊性病变。
4﹒十二指肠镜下行ERP＋EPT＋胰管内超声＋胰管支架置入术后，症状缓解。
综合患者反复发作性胰腺炎的临床特点，结合超声胃镜下见十二指肠乳头及副乳头大量黏液流出，ERP显示胰头部胰管有4～5cm长的狭窄，胰体尾胰管节段性扩张。临床诊断为胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤（IPMNs），这是患者胰腺炎反复发作的原因。
对于老年、难以耐受手术治疗的患者行内镜下胰管支架植入，术后胰管内黏液引流通畅，患者症状缓解，可预防胰腺炎反复发作。
患者反复发作胰腺炎6年，症状典型、但是胰腺炎原因不明。在排除了引起胰腺炎发作常见的胆源性和酒精性两大原因后分析：既往CT检查曾提示“假性囊肿”形成，此次MRCP考虑胰腺头部囊性病变为胰腺假性囊肿或胆总管囊肿。但是在超声胃镜检查后，明确了胰腺导管内乳头状黏液性肿瘤的诊断。黏液性肿瘤分泌的黏液阻塞了胰管，引起胰管内高压导致胰腺炎发作，这是胰腺炎少见病因。从去除病因的目的治疗，置入胰管内支架，及时引流黏液及胰液后，患者症状好转。
1﹒主要临床特征：多见于60～70岁老年男性；起病隐匿，可长期无症状；确诊前症状平均持续时间长；病变以胰头部多见；临床表现多无特征性，其中以上腹痛、乏力、食欲缺乏较为常见，随着病程的延长，胰管长期堵塞可导致反复胰腺炎发作、胰腺实质萎缩，引起消化不良，表现为体重下降和脂肪泻，胰腺内分泌功能亦可受损出现糖尿病。
2﹒IPMNs的基本病理改变：是胰管内分泌黏蛋白的上皮细胞乳头状增生，导致胰管内大量黏液潴留、胰液淤滞和胰管扩张。IPMNs包括广泛的组织病理改变，如增生、腺瘤、不典型增生、原位癌、浸润及晚期癌等。根据肿瘤细胞异型性的程度高低，可分为良性、交界性或恶性肿瘤（浸润型或非浸润型）。根据肿瘤的起源不同，通常把IPMNs分为3种类型：主胰管型，主胰管扩展而肿瘤主要存在于主胰管；分支胰管型，分支胰管扩展而肿瘤不存在于主胰管；混合型，肿瘤既存在于主胰管又存在于分支胰管。
辅助检查：B超及CT发现均匀扩张的主胰管和囊实性肿块，尤其是位于胰头和钩突处囊实性肿块常提示IPMNs。ERCP和超声内镜是诊断IPMNs的有效手段。对IPMNs的诊断方法ERCP优于B超和CT。内镜下可见十二指肠乳头肿大，开口扩大，黏液从乳头开口流出，胰管显影后见主胰管或分支胰管扩张，伴或不伴有胰管内充盈缺损。在ERCP下还能进行胰液肿瘤标志物、细胞学检查及胰管活检。超声内镜发现IPMNs也是非常有效的一种方法，可见主胰管扩张、管壁不规则、增厚的间隔样结构、强回声黏液以及向胰管内突出的肿物，通过对突出的肿物的直径测量，对判定肿瘤的良恶性价值较大。
IPMNs一旦诊断明确，手术切除仍是首选的治疗方法，但并非所有的IPMNs患者均需手术治疗，不同IPMNs亚型的治疗方案不同。有学者建议所有的主胰管型和混合型IPMNs应手术治疗。IPMNs手术治疗方法包括全胰切除术、保留幽门的胰十二指肠切除术、保留十二指肠胰头切除术、保留脾脏的胰体尾切除及胰腺部分切除术等。而分支型IPMNs的治疗相对复杂，通常认为，小于1cm的病变可保守治疗并定期MRI或CT随访；1～3cm的病变应进行EUS联合MRCP或ERCP检查综合判断；主胰管直径增加大于6mm并有壁内结节的高风险患者应手术切除。而非手术治疗患者的随访周期取决于病灶大小，如果病灶小于10mm，则随访周期为1年；10～20mm的病灶，随访周期为6～12个月；大于20mm的病灶，随访周期为3～6个月。
IPMNs预后的因素主要包括：组织学类型、浸润成分、淋巴结转移、血管浸润、神经浸润、肿瘤大小、是否有壁内结节及胰腺导管扩张程度。总的来讲，IPMNs预后较好，IPMNs进展为胰腺癌的发生率是10%～20%；IPMNs术后5年生存率＞55%，其中非浸润癌术后5年生存率为88%，而浸润癌为36%。
中国肿瘤时讯综合整理 来源：环球医学
联系客服
