系统性硬化病（systemic sclerosis，SSc）是一种系统性自身免疫病，可累及多器官多系统。皮肤是SSc最常累及的器官，主要表现为皮肤肿胀、硬化和萎缩，不同部位皮肤的累及可有不同皮肤表型。SSc病情进展隐匿，肺、心和肾是最常累及的内脏器官，可表现为肺间质的纤维化、肺功能的受损、肺动脉高压和肾功能损伤。因此，定期检查重要脏器累及情况，并能找到内脏损伤相关性较高的自身抗体或临床表型，对早期判断和防治SSc的内脏损伤有益处。
系统性硬化病63例内脏累及与自身抗体检测
杨骥 崔祥祥 李明
作者单位：复旦大学附属中山医院皮肤科（杨骥、李明）；上海市儿童医院皮肤科（崔祥祥）
DOI：10.3760/cma.j.issn.0412-4030.2018.01.008
《中华皮肤科杂志》，2018，51（1）：31-33
杨骥， 男，博士，复旦大学附属中山医院皮肤科副主任医师，副教授，硕士生导师。主要从事系统性红斑狼疮和硬皮病免疫学发病机制和药物干预研究。主持2项国家自然科学基金，参研包括国家自然科学基金的5项课题。在国际著名杂志如Arthritis Rheum、Arthritis Res Thera和Rheumatology上发表SCI论文21篇（第一作者15篇）。相关研究结论被Nat Immunol和Lancet等著名杂志累计引用600余次。获得2项发明专利授权。入选上海市青年医师培养计划，复旦大学卓学计划，中山医院优秀骨干计划。获2015年中国皮肤科优秀中青年医师，第二十五届上海市优秀发明选拔赛优秀发明铜奖，第二十四届上海市优秀发明选拔赛优秀发明银奖，中山医院科技新星和复旦大学十大医务青年提名等奖项和荣誉。
杨骥等分析63例SSc患者临床表型，并检测自身抗体，通过高分辨CT了解肺间质受损情况，肺功能检测分析肺的通气换气功能，心脏彩超了解心脏情况并测肺动脉压。分析肺功能和心脏功能，分析自身抗体、临床表型与内脏损伤的相关性。
结果显示，63例SSc患者中弥漫型与局限型SSc各29例，重叠综合征5例；30例有肺间质纤维化；32例有肺功能受损，表现为一氧化碳弥散量减低；12例肺动脉压升高。
29例抗DNA拓扑异构酶Ⅰ（Scl-70）抗体阳性，其中19例（65.52%）有肺间质纤维化；34例抗Scl-70抗体阴性，其中11例（32.35%）有肺间质纤维化；
19例抗干燥综合征A（SSA）抗体阳性，其中13例（68.42%）有肺间质纤维化；44例抗SSA抗体阴性，其中17例（38.64%）有肺间质纤维化。
指尖溃疡和凹陷 同一患者严重的肺间质纤维化
抗Scl-70、SSA抗体阳性患者中肺间质纤维化发生率均高于阴性患者（χ2值分别为6.901和4.720，P <>χ2 = 8.544，P <>
50例（79.40%）患者以雷诺现象为首发表现，雷诺现象发生后平均48.3个月被确诊为SSc。
以上结果表明，SSc患者肺间质纤维化发生率高，常伴肺功能受损和肺动脉高压，首发表现多为雷诺现象。指尖溃疡、抗Scl-70、SSA抗体阳性患者肺间质纤维化发生率高。
联系客服
