少见的硬脑膜动静脉瘘(1)

患者男，53岁，病程一个月，临床表现为头晕、复视、口周麻木和人格改变。查体：左侧第五，双侧第六，右侧第七颅神经病变，右侧针刺痛觉减退，左侧轮替运动障碍。同时，外院头颅核磁也证明了肿胀的存在，脑桥、中脑、丘脑在T2上表现为高信号（图1左上左下和右上）。根据临床表现及神经影像表现，我们做出了浸润性脑干胶质瘤的诊断，之后患者转入医疗中心进一步的治疗。当我们回顾头核磁图像的时候，在脑干的后方，我们发现了一根粗大强化的血管，当时我们认为，这在胶质瘤病中少见（图1右下）。由于此发现，我们对患者进行了DSA，证实这是盖伦静脉系统硬脑膜动静脉瘘的Djindjian III型，由双侧脑膜中动脉的岩支、右侧咽升动脉的神经脑脊膜支、右侧缘动脉、双侧小脑上动脉的小脑蚓支供血（图2左侧）。静脉血通过增大而逆行的脑桥中脑的静脉和前皮层静脉进入上矢状窦（图2右侧）。直窦、盖伦静脉、大脑内静脉和罗森塔尔（Rosenthal）基底静脉是闭塞的。

血管内治疗三天后，进行了硬脑膜动静脉瘘的颈动脉栓塞术。微导丝通过微导管被送入双侧大脑中动脉岩支的末梢和右侧咽升动脉的神经脑脊膜支。作者采用3:1的碘油和正丁基氰基丙烯酸盐粘合剂的混合物（其中还加入了钽粉）栓塞了硬脑膜动静脉瘘的供血动脉，术后3天的后续造影证实，硬脑膜动静脉瘘已经完全闭塞。

术后的过程以及治疗 患者的颅神经病变迅速好转，次日就出院了。出院五天之后，患者发生了深静脉血栓和肺栓塞，在另一家医疗机构接收了静脉的组织纤溶酶原激活剂及肝素的治疗，并开始口服抗凝药物香豆素。4天后，患者的精神状态出现了急剧的改变，急诊CT扫描显示一个4厘米的右枕叶血肿。这个病人的部分凝血时间超过140秒，国际标准化比值当时是7.68。头核磁平扫可见脑桥、中脑和丘脑的点状出血。病人再次转至我院，我们停用了静脉注射的肝素，并放置了腔静脉滤器。之后患者完全恢复。

六个月之后的血管造影显示，盖伦硬脑膜动静脉瘘依旧保持着完全闭塞的状态。复查核磁显示，之前脑干和丘脑的水肿已完全消失（图3，左，中）。从图3（中）我们还可以看到之前的脑出血遗留的含铁血黄素。脑干背侧血管的体积明显减小（图3右）。同时神经系统的检查完全正常。