窗前谁种芭蕉树？阴满中庭。阴满中庭，叶叶心心，舒卷有馀情。
伤心枕上三更雨，点滴霖霪。点滴霖霪，愁损北人，不惯起来听！
——李清照《添字采桑子·窗前谁种芭蕉树》
传导阻滞=脱髓鞘？
对于传统的观念来说，传导阻滞总是和脱髓鞘联系在一起。大多数的脱髓鞘周围神经病的电生理标准都把传导阻滞作为节段性脱髓鞘的电生理证据之一。然而，并不是所有的脱髓鞘周围神经病都会产生传导阻滞。比如PMP22基因突变引起的CMT1A就是一种，它的神经传导速度可以降到15-30m/S。尽管有少量合并传导阻滞的报道，然而大多是病例并不合并有传导阻滞。传导阻滞的现象也不仅仅存在于脱髓鞘周围神经病，也可以见于影响到郎飞氏结钠离子通道障碍的周围神经病。AMAN是一种以轴索损害为主的GBS变异型，不合并有脱髓鞘病理改变，但是传导阻滞却是其常见的电生理现象。所以在临床工作中，需要把临床病史，体征和电生理结果做综合的判断，才能得出正确的结果。
髓鞘的解剖病理学
神经纤维都含有髓鞘，作用主要是用于快速的跳跃的神经传导。
在中枢神经系统，髓鞘主要有少突胶质细胞构成，在周围神经系统，主要有雪旺氏细胞构成。在不同的雪旺氏细胞形成的髓鞘之间，存在的结构就是郎飞氏结。郎飞氏结的两侧叫做副结区域，是由螺旋状的神经胶质环联系在轴索之上。
传导阻滞的病理生理学
传导阻滞是用来表述跳跃传导突然中止而轴索完好的一种电生理现象。传导阻滞这个概念和1943年Seddon提出的神经损伤分类中的神经性失用征(Neurapraxia)这个名词含义基本相同。
当存在脱髓鞘病变时，髓鞘之间正常的电流收到损害，减少了激活其后郎飞氏结的驱动电流，会引起传导阻滞。然而目前发现副结区域的损害也可产生传导阻滞。在脱髓鞘病变时，副结区域旁上平时失活的快钾通道活化，缩短了动作电位，减少了驱动电流，导致了传导阻滞。
传导阻滞的测定
上面所说的传导阻滞的概念是针对单个神经纤维。临床的电生理检查是检查的包含成百上千神经纤维的神经束。临床常用的测定方法是比较近端纤维和远端纤维的波幅的方法。
有许多不同的标准来界定传导阻滞。远端神经比近端神经波幅下降的比例范围从20%-50%。一般来说，研究的神经节段越短，界定传导阻滞波幅降低的比例越小。在10cm左右的神经纤维，20%的波幅下降意味着传导阻滞，而对于40cm的纤维来说，20%的波幅下降就可以认为是正常现象。所以可以肯定是，无论传导阻滞的电生理标准如何制定，单一的标准不能符合所有的临床现象。一般来说，界定传导阻滞要求的波幅下降越低，诊断传导阻滞的敏感性越高，但特异性就越低。
可以引起传导阻滞的疾病
上图是可以引起传导阻滞的疾病。大部分疾病，传导阻滞都可以在短期之内改善。但是在MMN，Lewis-sumner综合征等疾病中，传导阻滞会持续数年之久。目前原因还不清楚，但最近的研究把重点放在郎飞氏结和副结区域。
Lewis-sumner综合征
这个病首次在1982年报道，是感觉运动性多发性单神经病。 在那个时候，多发性单神经病还等同于血管炎性神经病。Lewis-sumner发现其合并有传导阻滞，并可持续数年。 他的病人给与强的松治疗后明显改善。这个病被命名为多发性获得性脱髓鞘性感觉运动性神经病伴传导阻滞（MADSAM）,被认为是CIDP的一种变异型。 Lewis-sumner表现为四肢远端的疼痛，无力，Tinel征阳性。电生理可见明显的传导阻滞，GM1抗体是阴性的。脑脊液可见蛋白轻-中度升高。腓肠神经活检可在90%的患者见到脱髓鞘病变。
电生理可以见到典型的传导阻滞，但有些时难以检查的部位，可以用其它方法，比如神经根刺激，磁刺激，寸进法，F波等等。
目前还有有大量的证据表明此为CIDP的变异型。虽然CIDP一般是对称的，但是也是可以出现非对称的症状。传导阻滞也是CIDP的电生理特征。所以很难从临床区分CIDP和 Lewis-sumner。两者的治疗大体相同，50%的 Lewis-sumner患者对激素，免疫球蛋白，血浆置换，免疫抑制剂等效果尚可。所以 Lewis-sumner可以看做CIDP的变异性，甚至有的学者认为可以把CIDP分为两型：对称起病型和非对称起病型。
MMN
在1988年在被认为是ALS下运动神经元损害的患者中，发现了有运动性多发性单神经病同时合并传导阻滞。从此之后，报道了大量的病人，并命名为MMN。MMN和 Lewis-sumner可能机制相同，只不过是 Lewis-sumner累及到了感觉神经，而MMN只有运动神经受累。
相比 Lewis-sumner，MMN不被认为是CIDP的变异型，有许多不同的特征。首先MMN为纯运动受累，无疼痛，也无Tinel征阳性。男性多见，上肢起病多见，脑脊液蛋白是正常的，大多数都低于Lewis-sumner综合征的患者。GM1抗体在MMN中的阳性率较高。最高的一项研究显示在MMN中抗体阳性率达到80%，大多数研究在35-50%之间。
MMN的电生理特点也是传导阻滞。大多数诊断标准要求有两条神经有传导阻滞。但不像Lewis-sumner，除了传导阻滞之外，其它的脱髓鞘改变并不突出。为什么只累及运动神经现在还不得而知。一种可能的解释的GM1的神经酰胺成分在运动神经和感觉神经的成分是不同的。
神经病理学上也未看到明显脱髓鞘的证据。腓肠神经活检一般是正常表现，没有见到脱髓鞘改变。这就怀疑是否MMN并不是脱髓鞘病，而是郎飞氏结病。也有人认为MMN是慢性运动神经元病的变异形式。既然病理学表现不突出，那么MMN的诊断主要还是靠电生理的传导阻滞。
参考文献
1，Richard Alan L. Neuropathies associated with conduction block.[J]. Current Opinion in Neurology, 2007, 20(5):525-30.
2，Erdoğmuş I N, Öztekin MF, Öztekin N. Acute Motor Conduction Block Neuropathy: Another Distinct Variant of Guillain-Barre Syndrome[J]. Noro Psikiyatri Arsivi, 2014, 51(1):82.
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