先天性脂肿性头皮及脂肿性脱发一例

患者女，24岁。头顶部头皮增厚伴脱发24年。患者出生时发现头顶部头皮增厚，上有十余处数毫米至1 cm大小红斑，红斑上无毛发及皮纹，无破溃。儿童期无明显诱因脱发斑块反复发红、疼痛，能自行缓解。脱发斑块随头部发育而增大，头皮发红、疼痛逐渐减轻。无瘙痒、麻木、头痛等症状。

皮肤科检查：

头顶部散在分布0.5 ~ 3 cm大小圆形淡红色脱发斑块，边缘稍隆起，界清。脱发区皮肤光滑，无毛发及皮纹。头顶部至头枕部弥漫性增厚，质地柔软，触之似吸水海绵样。用力压之，可触及颅骨，松手后头皮立刻回弹恢复原样，无压痛。

图1    头顶部散在分布0.5 ~ 3 cm大小圆形淡红色脱发斑块，边缘稍隆起，界清。脱发区皮肤光滑，无毛发及皮纹        图2    脱发区皮肤镜检查    毛囊口消失，无皮脊和皮沟，局部可见树枝状血管

头颅CT：

头顶至枕部头皮及皮下组织弥漫增厚，头皮厚度最大测量值18.2 mm。脱发区皮肤镜检查：毛囊口消失，无皮脊和皮沟，局部可见树枝状血管。

皮损组织病理检查：

表皮大致正常，毛囊明显减少，大部分区域毛囊缺如；真皮上部见不规则形扩张的管腔，管壁免疫组化D2⁃40阳性；脂肪层明显增厚，由成熟的脂肪细胞组成。

图3    皮损组织病理检查    3A：表皮大致正常，毛囊明显减少，大部分区域毛囊缺如；脂肪层明显增厚，增厚的脂肪层由成熟的脂肪细胞组成（HE × 10）； 3B：真皮层见扩张的管腔（HE × 100）

诊断：

先天性脂肿性头皮及脂肿性脱发。治疗：予以手术切除脱发区域的头皮。

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