2015首医影像系病例读片会宣武医院专场答案及诊断思路之四

诊断：硬脑膜动静脉瘘

诊断依据：

临床上，患者头痛伴耳鸣3月余，腰穿CSF压力增高。

影像学上，皮层引流静脉增粗迂曲 T2WI上及增强后T1WI图像上均可观察到。脑内伴随征象：脑室周围白质内广泛水肿信号。

鉴别诊断：

1. CO中毒

   临床上，常见于取暖季北方地区。患者皮肤呈典型樱桃红色。

   MRI上可累及深部核团（苍白球）、室旁白质、皮层灰质，病灶多呈对称性。

2. 异染性脑白质营养不良

   异染性脑白质营养不良(MLD)是一种较常见的常染色体隐性遗传病,由于溶酶体内的芳香基硫酸酯酶A(ASA)的缺陷,使体内的脑硫脂无法被降解为脑苷脂和硫酸,大量的脑硫脂沉积于中枢和外周神经、肝、肾、胰、脾、肾上腺和胆囊等组织中。多见于儿童。

   MLD的早期典型表现为双侧侧脑室周围及半卵圆中心白质对称性T2WI呈高信号,早期皮层下白质不受累,后期累及皮层下白质、小脑白质,并出现脑萎缩；脑干皮质脊髓束受累是ALD的一个重要征象；胼胝体受累是MLD的另一个重要征象。

3. 肾上腺脑白质营养不良

   肾上腺脑白质营养不良(ALD) 为性连锁隐性遗传病，多自儿童或青少年发病。影像学上表现为双侧侧脑室三角区及枕角旁、顶枕颞叶白质内对称的大片状蝶翼状异常信号，贯穿胼胝体压部相连。病变由后向前、由下向上两侧对称性逐渐发展，依次累及枕、顶、颞叶、脑干、小脑为显著特点，最后累及额叶，额叶病灶可不对称。

   4、大脑胶质瘤病

   大脑胶质瘤病的病灶以白质改变为主，灰白质交界不清，轻度占位效应；胼胝体受侵弥漫性肥大是该病的一个显著特点。