【病例讨论60】

【病史】

患者，女，33岁，头疼、头晕2～3个月。

【影像资料】

T1WI TRA

T2WI TRA

T2WI FLAIR TRA

DWI(b=1000) TRA

T1WI+C TRA

T1WI+C SAG

T1WI+C COR

【影像描述】

右侧小脑半球可见一囊实性异常信号，以囊性为主呈长T1长T2异常信号，FLAIR呈低信号，大小约6.0×3.8×4.3cm，其内见直径约0.7cm的结节样等T1等T2异常信号，四脑室受压变扁，脑干及小脑蚓部受压移位，双侧侧脑室、三脑室明显扩大，侧脑室周围见斑片状FLAIR高信号。注入GD-DTPA后，病变实性部分呈结节样明显强化，病变推压右侧乙状窦，关系密切。

结果马上公布……

【病理结果】

（右侧小脑半球）血管母细胞瘤

【讨论】

脑血管母细胞瘤也称血管网状细胞瘤，虽然约占颅内肿瘤的1%，但是占后颅窝肿瘤的7%，是后颅窝较常见的肿瘤。可发生于任何年龄，但主要见于30～40岁，是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤。肿瘤为局限性生长，大小不一小者无包膜，大者有包膜。囊性变是血管母细胞瘤的突出特点。

根据其影像学表现，可分为三类：大囊小结节型、单纯囊型和实质肿块型。

①大囊小结节型是典型表现，也是最常见类型。MR检查，附壁结节在T1WI高于囊性部分，T2WI低于囊性部分，呈中等信号，囊性部分在T1WI呈稍高于脑脊液的低信号，T2WI呈高信号，DWI呈低信号。增强扫描时附壁结节显著均值强化，囊液及囊壁无强化，周围水肿较轻。

②单纯囊型少见，可能因附壁结节太小，故而应行多方位薄层扫描观察十分重要。

③实质肿块型，CT平扫呈等密度，可有坏死。MRI扫描信号不均质，呈长T1长T2异常信号，增强扫描因实质多由幼稚血管组成，呈显著强化。

【鉴别诊断】

1、星形细胞瘤：囊性星形细胞瘤与血管母细胞瘤比较，实质部分较大，增强强化时强化不够显著，囊性成分的T1WI信号较高。多见于儿童，钙化较多；恶性星形细胞瘤与实质肿块型鉴别，血管母细胞瘤内出现明显的血管流空影，肿瘤呈显著不均质强化。

2、转移瘤：增强扫描时囊壁强化，而血管母细胞瘤囊壁不强化。常见于50岁以后，多有原发肿瘤或幕上转移瘤存在。

3、单纯性囊肿：较难与单纯型鉴别，多方位成像可能显示很小的附壁结节。

【参考文献】

1. 沈天真，陈星荣.中枢神经系统计算机体层摄影(CT)和磁共振成像(MRI)[M].上海：上海医科大学出版社，1992.210-212.

2. 祁晋清，袁先厚，郭国炳，等.VHL相关性和散发性中枢神经系统血管母细胞瘤[J].中国临床神经外科杂志，2002，7（2）：69-71.