【病史】
患儿女性，8岁，无明显诱因左大腿酸痛不适两月余入院。
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【影像学表现】
CT三维示左侧股骨干中段内后侧皮质内纵行低密度影，突向髓腔内，边缘有硬化缘，病灶周围可见连续层状骨膜反应。左大腿MRI显示病灶呈长T1长T2表现，信号不均匀，邻近软组织内可见稍长T2信号。
【症状】
首发症状多为疼痛和局部肿块，全身症状少见，主要症状多为局部疼痛。
【诊断要点】
骨病变骨病变几乎见于所有的LCH患者，单个的骨病变较多发性骨病变为多，主要表现为溶骨性损害。以头颅骨病变最多见，下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之，颌骨病变亦相当多见。在X线平片上多表现为边缘不规则的骨溶解，颅骨破坏从虫蚀样改变直至巨大缺损或呈穿凿样改变，形状不规则、呈圆形或椭圆形缺损，边缘锯齿状。初发或进展病灶边界模糊，且常见颅压增高，骨缝裂开或交通性脑积水，可伴有头痛。但于恢复期，骨质在于边缘逐渐清晰，出现硬化带，骨质密度不均，骨缺损逐渐变小，最后完全修复不留痕迹。其他扁骨的X线改变：可见肋骨肿胀、变粗、骨质稀巯或囊状改变，而后骨质吸收、萎缩、变细。椎体破坏可变成扁平椎，但椎间隙不变窄，很少发生角度畸形。椎弓破坏者易发生脊神经压迫，少数有椎旁软组织肿胀。颌骨病变可表现为牙槽突型和颌骨体形两种。
【鉴别诊断】
一、尤文肉瘤
1.好发年龄：10-25岁的男性。
2.好发部位：长管状骨的骨干部，也可发生于干骺端或骨骺部，以胫骨、股骨、肱骨最多见，也可见于髂骨、肋骨和肩胛骨。
3.患者疼痛出现早，并呈进行性加重，局部肿胀明显。
4.患者有发热、白细胞计数增高、血细胞沉降率增快。
5.X线表现：广泛的溶骨性破坏，呈虫蚀状、鼠咬状，并可见软组织肿块影。
二、骨炎症
骨的穿刺活检中，当有较多的嗜酸性粒细胞时应注意与LCH鉴别，炎症病变无呈簇或片状分布的朗格汉斯细胞。
三、骨囊肿
1.多见于儿童及少年，好发于长骨干骺端。
2.无明显症状，或有轻微疼痛和压痛，病理性骨折可为最早症状和体征，或经X线摄片发现病变。
3.X线摄片显示长骨干骺端有椭圆形密度均匀的透明阴影，病变局限，与正常骨质间有明显界线，骨皮质膨胀变薄。
4.病理检查可确诊。
【讨论】
朗格汉斯细胞组织细胞增生症（Langerhans cell histiocytosis，LCH）是一组以朗格汉斯组织细胞（Langerhans cell，LC）异常增生为特点的疾病，病因不明，可以侵犯全身多系统、多器官，以骨骼和肺部的改变最为多见。
LCH男女的发生率无明显差异，但在不同年龄、不同时期、不同部位的病理和临床表现形式各不相同。临床上主要包括3种综合征：1）嗜酸性肉芽肿是本病最常见的一种类型，约占LCH的70％，一般发生在儿童期，年龄约在5～15岁。特点为病变主要局限于骨骼，孤立性病灶多见，其中10％最终发展为多发病灶。病变最常见的发生部位是为头颅、脊柱、骨盆、肋骨，其他可发生在长骨，通常是股骨、肱骨或胫骨。2）韩一雪一柯病约占LCH的20％，发病年龄约1-5岁，可表现为典型的尿崩一突眼一骨质破坏三联症，骨骼的病变仅限于颅骨。3）勒一雪病仅占LCH的10％，一般年龄在2岁以下，临床表现可有发热、咳嗽、呼吸困难、肝脾淋巴结肿大和贫血等多脏器病变，骨骼病变可有可无。本病的确诊关键是病变组织找到LC 以及CD1a和（或）Langerin(CD207)染色阳性。
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