【历史相关病例

本期病例选自MDCT.NET

Author: Birgit Ertl-Wagner, Munich,Germany

Author:Michele Anzidei, Dept of Radiological Sciences “Sapienza”, University of Rome,Italy

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【简要病史】

15岁男性，从颌面外科到放射科检查，以明确上下颌巨大肿块性质。

病史示该患者系中非国家移民，无其它临床病史。

问题 1: CT主要发现为：

下颌骨及上颌骨巨大膨胀性、融骨性病变

上颌窦软组织病变

上颌动脉动脉瘤

鼻中隔穿孔

全副鼻窦炎

答案：下颌骨及上颌骨巨大膨胀性、融骨性病变

问题 2: 此种表现称为?

巨人症

狮面

石骨症

下颌骨前突出症

牛牙症

答案：狮面

问题 3: 最可能的诊断为?

骨肉瘤

Paget病

多骨性纤维结构不良

棕色瘤

软骨母细胞瘤

答案：多骨性纤维结构不良

问题 4: 该病最严重的并发症为?

感染

病理性骨折

气道堵塞

恶变为肉瘤

出血

答案：恶变为肉瘤

【讨论】

• 骨纤维异样增殖症是指骨的纤维组织的增生、变性，通过化生而形成的骨为幼稚的交织骨。又称骨纤维结构不良。本病在瘤样病变中占首位（38.42%）。多见于11～30岁青年人，男女发病之比为1.1∶1。好发部位主要在股骨和胫骨，其次在颌骨和肋骨。临床上可分为单发型、多发型和Albright综合征。躯体半侧多个骨骼广泛病变，皮肤色素沉着伴性早熟者，称为Albright综合征。

• 其表现可多种多样。大致可分为三种类型：

1.囊肿型 多见于发病早期或颅盖部位的病变，可见大小不等的囊肿样骨密度减低区，有的表现为多房性。

2.硬化型 多见于病变晚期或位于颅底部位的病变，病变较广泛，常引起颅骨畸形改变，骨质增厚，阴影密度增大呈“象牙质”硬化改变。

3.混合型 为囊肿型和硬化型同时存在，若为多发性者，在身体的其他部位骨骼也能见到上述的类似表现。有软骨组织存在时，呈云絮状或棉团样阴影，骨组织较多时可呈磨玻璃状。

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