【医学影像笔记】第0015期（弥漫性泛细支气管炎diffuse panbronchiolitis，DPB）

弥漫性泛细支气管炎（DPB）：

以40-50岁为发病高峰，发病与吸入刺激性气体及吸烟无密切关系

84.4%合并慢性副鼻窦炎，20%有家族史

是一种弥漫存在于两肺呼吸性细支气管的气道慢性炎症性疾病。受累部位主要是呼吸性细支气管以远的终末气道。

病变呈弥漫性分布并累及呼吸性细支气管壁的全层。

主要症状为咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难，常因反复肺部感染而发展为呼吸衰竭。

HRCT表现：①弥漫性小叶中心结节和线状阴影；②小支气管和细支气管扩张；③支气管壁增厚；④另一特点是常易合并中叶和舌叶不张。

诊断项目包括必须项目和参考项目。

必须项目: ①持续咳嗽、咳痰及活动时呼吸困难; ②合并有慢性副鼻窦炎或有既往史; ③胸部X 线见两肺弥漫性散在分布的颗粒样结节状阴影或胸部CT见两肺弥漫性小叶中心性颗粒样结节状阴影。

参考项目: ①胸部听诊断续性湿罗音; ② FEV1/FVC 低于70% 以及PaO2

确诊:符合必须项目1 、2 、3 ,加上参考项目中的2 项以上。

一般诊断:符合必须项目1 、2 、3 。可疑诊断:符合必须项目1 、2 。

解剖学回顾

呼吸性细支气管：细支气管的末段称为终末细支气管，以后管壁上有肺泡开口，称为呼吸性细支气管。

终末细支气管移行至呼吸性细支气管，其长度只有数毫米，其内腔直径扩大十倍，气流于此处形成涡流，从而细菌和微粒易于沉积于该处黏膜上，引起炎症，最终广泛的细支气管狭窄或闭塞而引起阻塞性通气功能障碍。

影像表现

下面两张图像是同一个患者，通过这两张图像我们讨论一下都看到了什么？

表现：

1、多的数不清的结节：双肺分布广泛但不均匀的粟粒结节（小叶中心性结节）伴“树芽征”；

2、细支气管扩张：双肺多发散在的细支气管扩张，两幅图中以右肺尖明显；

3、细支气管壁增厚：扩张的细支气管壁更为明显。

鉴别诊断

1、支气管扩张：临床也有咳嗽、咳痰, 长期反复发作的呼吸系统病史。但胸部CT影像学表现为某一叶段多级支气管的囊环状薄壁透光影和“双轨征”, 多累及较大支气管, 管壁一般不增厚, 严重者常可见支气管黏液嵌塞和/或液平。病变累及范围远不如DPB广, 常可见囊状支气管扩张,虽然也可见“树芽征”, 但多无细粟粒样小结节影伴随。结合临床其他检查资料, 及有无副鼻窦炎病史及副鼻窦CT检查, 当可作出正确诊断。

2、肺结核：肺结核支气管播散可有“树芽征”出现, 也是这一CT征象最早被描述的疾病, 但肺结核病灶有多态性的背景特点, 其肺内病变除“树芽征”外, 还伴有斑片影、空洞等多种形态。而急性粟粒性肺结核则表现为细粟粒样结节影, 其密度更淡, 分布更密集, 有大小、密度、分布三均匀的特点, 但无“树芽征”。因此在与DPB的鉴别诊断时胸部CT检查十分必要, 尤其使用高分辨率CT(HRCT)更有利于病变的显示和鉴别。

3、尘肺：早期影像学表现是双肺弥漫性分布的粟粒样小结节影, 但不呈小叶中心性分布。只有当气道损伤延伸至小气道时,CT上可出现细支气管扩张及小叶中心结节影(即TIB)。尘肺早期一般不伴发支气管扩张,亦无树芽征和支气管壁增厚。但纵隔、肺门淋巴结增大伴钙化是其特征, 且有生产性粉尘接触史。而DPB患者无粉尘相关职业史, 常无纵隔、肺门淋巴结肿大、钙化。HRCT对肺内病变的鉴别诊断

有重要意义。