基础影像-桥脑中央髓鞘溶解症

【概述】

桥脑中央髓鞘溶解症（central pontine myelinolysis）是一种不常见的桥脑中毒性脱髓鞘疾病。最早由Adams于1959年报告，并根据病变的特殊位置和主要病理改变命名。

 

【流行病学】

桥脑中央髓鞘溶解症主要见于嗜酒者，也可见于肝病患者、肝移植、烧伤、慢性肾衰、恶性肿瘤、脓毒败血症、脱水、糖尿病酮症、抗利尿激素分泌不调综合征、急性出血性胰腺炎、电解质紊乱和厌食者。发病机理尚不明确，但是常与严重的电解质紊乱有关，最常见的是在迅速纠正低钠和高渗透压血症的过程中发生。各年龄均可发病，但是以35-60岁较多。

 

【临床表现】

主要临床表现为迅速发生下肢瘫或四肢瘫，伴有明显的假性球麻痹症状，如构音障碍、吞咽困难等，3～10天内发展为假昏迷状态，常于2～3月内死亡，6个月存活率仅为5%～10%，但是也有临床可恢复者。

 

【病理表现】

病理上桥脑中央髓鞘溶解症表现为桥脑基底部中央对称性脱髓鞘，从中缝向两侧发展，髓鞘脱失严重，神经细胞与轴突相对完整无炎性反应。桥脑周围部分不受累是本病的特征。慢性病变可有胶质增生。约10%的病例桥脑外可有脱髓鞘改变，包括丘脑、基底节、皮层下白质、胼胝体和小脑。

 

【影像学表现】

发病初期CT扫描可无异常发现。发病数日后，CT平扫在桥脑基底部出现低密度区，但因颅骨伪影，这种低密度区常不太清楚。MR能于早期确定病变的存在，且能精确定位和观察病灶的形态特点。T1加权图病灶区呈较均质低信号，边缘欠清楚，桥脑大小和形态正常，无占位征象，T2加权图呈高信号，均质或不均质。病灶仅累及桥脑中央区，而边缘部分不受累，病灶前方和侧方仅存一薄层脑组织未受累，病灶后缘可延伸到被盖的腹侧。桥脑最下部及中脑常不受累。MR横切位上病变形态为圆形或蝴蝶形，矢状位图像上呈卵圆形，冠状位上呈蝙蝠翼状。增强CT和MR扫描病灶一般无强化，但也可出现强化。临床情况的严重程度相关性差，临床情况的好转也先于MR表现的减轻，即使临床已经完全恢复的病例，MR上常仍然有异常表现，可能代表胶质增生。

 

【病例】

【鉴别诊断】

桥脑中央髓鞘溶解症需要与桥脑胶质瘤、脑干梗死相鉴别。桥脑胶质瘤常位于脑干中部，范围常超出桥脑并累及中脑和延髓，常引起脑干明显增粗，占位征象明显，四脑室和桥前池受压变形，而桥脑中央髓鞘溶解症仅累及桥脑中央区，无占位效应。脑干梗死病灶常位于脑干的一侧，而桥脑中央髓鞘溶解症病变常位于桥脑中央区。

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