【骨医小灶】第二期 I：先天性髋关节发育不良的病因和诊断

前言

各位医师周末好，骨医小灶第二期的美味佳肴扑面而来啦！

大厨是来自清华长庚医院骨科的孙长鲛医师。

本期骨医小灶菜单：

◎先天性或发育性髋关节发育不良的定义

◎先天性髋关节发育不良的危险因素

◎先天性髋关节发育不良的病因

◎诊断、临床、影像学表现

先天性髋关节发育不良（CDH）或发育性髋关节发育不良（DDH）是骨科的多发病与常见病。由于髋关节发育不良有较高的致残率，为患者和社会带来沉重的负担。目前，治疗成人髋关节发育不良导致骨关节炎的主要方法是全髋关节置换，在治疗婴幼儿及儿童CDH或DDH上，采用的方法各异，效果也不尽相同。早发现、早诊断、早治疗对其预后改善具有重要意义。无论儿童还是成人骨科医生都要掌握婴幼儿及儿童CDH和DDH的诊断和治疗方法，同时骨科医生在做全髋关节置换时经常要面对儿童时期手术失败的病例，因此对婴幼儿及儿童髋关节发育不良治疗方法的掌握更加具有必要性。本月骨科小灶将对成年之前不同年龄髋关节发育不良患者的发病原因，诊断方法、治疗方式的选择等进行详尽的讨论。在下次关节部分骨科小灶将与大家共同学习成人髋关节发育不良的处理。

先天性或发育性髋关节发育不良的定义

患儿在出生时可能仅有髋臼发育不良，而没有髋关节脱位，临床和X线检查均正常，数周或数月后可能发展为髋关节脱位。将这种病变称为“发育性髋关节发育不良”，以区别于先天性髋关节发育不良。

先天性髋关节发育不良通常包括股骨头半脱位(部分脱位)、髋臼发育不良和股骨头完全从真臼脱位。

在新生儿期，真正的先天性髋脱位的股骨头可从真臼脱出和复位，但较大年龄儿童的先天性髋脱位，股骨头则为持续性脱位，股骨头和髋臼也发生继发性改变。

先天性髋关节发育不良的危险因素

①女性发病高于男性，约为男性的5倍。

②臀位产发生率明显高于非臀产

③多见于第一胎，有家族史者占10％。

④白人儿童的发病率高于黑人，印度Navajo地区该病的发病率较高，而中国的发病率较低。

常伴有其它骨骼肌肉异常，如先天性斜颈、跖骨内收以及跟骨外翻畸形。

先天性髋关节发育不良的病因

①机械学说：臀位产使髋关节在异常的屈曲位置上遭受机械压力，容易引起股骨头脱位。按照地方传统和习惯，将婴儿用襁褓服包裹，迫使髋关节处于伸直位，可增加先天性髋关节发育不良的发病率。

②激素学说：妇女在分娩过程中受雌激素的影响产生盆腔松弛，而子宫内胎儿也受其影响并足以产生韧带松弛，使在新生儿期允许股骨头脱位。

③原发性髋臼发育不良：Wynne-Davies报告有一个家系都有“浅髋臼”的表现，将其称为“发育不良性状”，提示原发性髋臼发育不良可能是先天性髋关节发育不良的一个危险因素。

④遗传学说：Ortolani观察到基因影响的危险性，并报告70％先天性髋关节发育不良的儿童有阳性家族史。

诊断、临床、影像学表现

先天性髋关节发育不良的临床表现,因患儿的年龄不同而存在着较大的差异。

新生儿组（出生后至6个月）

进行细致的临床检查特别重要，因为在这个年龄组依靠X线检查诊断先天性髋关节发。

临床的常规普查应包括Ortolani试验（图1）和Barlow试验（图2），这两种试验都要求患儿肌肉松弛和安静。

图1 Ortolani试验

图2 Barlow试验

建议在3～4月龄婴儿的普查中，应把腹股沟部皮肤皱褶视为诊断髋脱位有用的附加体征，并指出不对称或不正常的腹股沟部长皮肤皱褶，是需要进一步检查和评价的指征。

婴儿组（6～18个月）

①此时一旦股骨头脱出髋臼，使单纯外展下肢便可复位的可能性消失。

②最可靠的体征是，由于内收肌群挛缩，使已脱位的髋关节出现外展受限（图3）。

图3 由于内收肌挛缩，右髋关节外展活动范围减少

③大腿皮肤皱褶的不对称（注意：正常儿童可有不对称的皮肤皱褶，而髋脱位的患儿也可有对称的皮肤皱褶）

④当股骨头不仅向外侧脱位，而且还向近端脱位，引起脱位侧股骨相对短缩时，可注意到Galeazzi征（图4）阳性。但双侧髋关节脱位可表现为对称性异常。

图4 Galeazzi征

⑤进入行走年龄的儿童有摇摆步态，表明有股骨头脱位和Trendelenburg阳性步态。或在更换尿布时，髋关节被动外展较困难。

⑥随着髋脱位患儿的年龄增加和软组织的挛缩，X线有助于诊断和治疗（图5）。最常使用的参照线是Perkins垂线和Hilgenreiner水平线，这两条线均用于估计股骨头的位置。除此之外，罹患髋脱位年长儿童，Shenton线也将中断。评价髋臼的参照线包括髋臼指数和Wiberg中心－边缘角（即CE角）。正常的股骨近端干骺端的鸟嘴样（beak）部分位于Perkins方格的内下象线。在新生儿期的髋臼指数通常等于或小于30度，超过这一数值则是髋臼发育不良的征象。

图5. A 13月龄儿童的先天性左髋脱位

B,先天性髋脱位的X线表现。1,水平的Y线(Hilgenreiner线)；2,垂直线(Pinkins线)；3,象线(由1、2线构成)；4,髋臼指数(Kleinberg和 Lieberman)；5,Shenton氏线；6,向上移位的股骨头；7,向外侧移位的股骨头；8,泪滴阴影的U形征(Kohler)；9,Y等长线(Ponseti)；10,股骨头骨骺发育不良(股骨头骨化中心延迟出现，骨化中心不规则成熟)；11,分叉点 (婴儿后期髋臼顶壁的切迹(Ponseti) ；12,骨盆发育不全(髂骨)；13, 延迟融合(坐骨、耻骨交界处)；14,下肢内收状态。

品菜师点评

随着髋关节发育不良患儿年龄增长，髋关节周围的继发病理改变越来越重，治疗也变得更为困难。目前，因对其危害认识不够，外观不明显，故常被家长及普通医生忽视，以致患儿在走路时发现跛行方才引起重视而就诊，但此时治疗往往为时已晚，且疗效较差，以后可能需要进行关节置换术。掌握DDH发病的原因十分重要。在这些危险因素中，与我们息息相关的是不科学的“绑腿”。在一些老人的习惯中，总认为采用襁褓包或者蜡烛包来约束宝宝的下肢，能帮助宝宝双腿更直的发育，还想当然地认为可以预防罗圈腿。殊不知，这种绑腿对宝宝的髋关节发育影响极大！多数宝宝的髋关节脱位都是因为这种后天的错误方式造成的。’’绑腿”会使宝宝的双下肢处于极度内收位置，使得股骨头很容易从髋臼内脱出。正确的方法应当是将宝宝的两条腿分开，处于外展的位置，这样的位置才有利于促进髋关节的发育和避免髋关节脱位。希望医生和家长都提高对髋关节发育不良的认识，早期发现，早期治疗，可以用最少的医疗干预获得良好的结果，也为国家节省了医疗资源。

品菜师介绍

这位品菜师可是关节重建和手外科的能人哟，教授，毕业于北大医学部的骨科博士，曾公派英国留学，牛津大学临床1年宝贵经验，第一作者和通讯作者身份在国内核心期刊发表论文30余篇，国外SCI九篇。 中华医学会手外科分会全国青年委员会副主任委员 、中华医学会显微外科分会再植与再造学组委员等诸多学术任职...要问我们这位神秘品菜师是谁？他就是北京清华长庚医院骨科副主任潘勇卫教授啦，潘教授的擅长领域是关节重建、手部损伤疾病及肢体创伤的诊治，很荣幸请到他为我们点评本期小灶。

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【骨医小灶】第二期 II：髋关节发育不良的治疗（新生儿组，婴儿组）

如果各位学霸有什么建议或着想学习的内容，请回复给我们，大厨会根据您的口味来调整菜品，所以请畅所欲言吧！

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